Расслоение аорты — это образование расслоения стенки в аорте, которое раньше называлось диссекционной аневризмой аорты. Речь идет о разрыве интимы стенки аорты, вызванном различными причинами, что приводит к расслаиванию стенки сосуда и образованию «двухпросветной аорты» путем отделения отслоившихся кусочков интимы. Однако, по данным Coady, в 8-15% случаев интимальный разрыв отсутствует, что может быть связано с кровотечением в среднем слое стенки аорты, также известным как интрамуральная гематома.
1. внезапная и сильная боль
Это самый распространенный симптом в начале заболевания, который наблюдается более чем у 90% пациентов и имеет следующие характеристики.
(1) Интенсивность боли более характерна, чем ее локализация: боль чрезвычайно интенсивна и невыносима с самого начала; она носит пульсирующий, рвущий или режущий характер и часто сопровождается вагальным возбуждением, таким как обильное потоотделение, тошнота и рвота и обморок.
(2) Расположение боли может помочь предположить место начала разделения: сильная боль в передней части грудной клетки, в основном, при проксимальном захвате, а наиболее сильная боль в межлопаточной области чаще наблюдается при дистальном захвате; хотя и проксимальный, и дистальный захват может ощущаться в передней части грудной клетки и спине, если нет боли в межлопаточной области сзади, то дистальный захват можно исключить, так как более 90% пациентов с дистальным захватом имеют боль в спине; боль в шее, гортани, лобной области или зубная боль часто свидетельствуют о захвате восходящей аорты или дуги аорты.
(3) Блуждающие очаги боли свидетельствуют о расширении аорты: боль может перемещаться от места возникновения к другим очагам, часто по обособленному пути и направлению, вызывая боль в голове, шее, животе, пояснице или нижних конечностях, что наблюдается примерно у 70% пациентов. Это также вызывает нарушение функции соседних органов каждой ветви аорты из-за расширения захваченной гематомы.
(4) Боль часто бывает постоянной: у некоторых пациентов боль сохраняется с самого начала и до самой смерти и с трудом снимается анальгетиками, такими как морфин; в некоторых случаях боль исчезает из-за разрыва дистального эндотелия заворота, что позволяет крови из гематомы заворота снова попасть в просвет аорты; если боль исчезает, а затем повторяется, следует быть внимательным к риску того, что заворот аорты продолжает расширяться и снова прорывается наружу; у тех немногих пациентов, у которых нет боли, она обычно развивается на ранних стадиях заболевания из-за Если боль исчезает, а затем повторяется, пациента следует предупредить о риске расширения и разрыва коарктации аорты.
2. Гипертония
Пациенты имеют вид шока из-за сильной боли, беспокойства, обильного потоотделения, бледности и ускоренного сердцебиения, но артериальное давление часто не понижено или повышено, при этом около 80-90% дистальных и некоторые проксимальные зажимы имеют гипертензию. У многих пациентов с ранее существовавшей гипертонией артериальное давление повышается в результате боли после начала заболевания. Гипотония часто является результатом тампонады перикарда, разрыва плевральной полости или полости брюшины вследствие отделения захвата, а когда в захват вовлечены сосуды головы и руки, так что артерии конечностей повреждены или окклюзированы, артериальное давление не может быть точно измерено и возникает псевдогипотония.
3. Симптомы разрыва или сдавливания путы
Клинические проявления мультисистемного повреждения возникают вследствие сдавления окружающих мягких тканей гематомой, распространения на крупные ветви аорты или прорыва в соседние органы, вызывая повреждение соответствующих систем органов.
(1) Сердечно-сосудистая система.
(1) Аортальная регургитация: Аортальная регургитация является одной из важных особенностей проксимальной коарктации аорты и может характеризоваться диастолическим шумом в области аортального клапана, часто музыкальным по характеру и более четко выраженным вдоль левой границы грудины, интенсивность которого может меняться при высоком и низком артериальном давлении. В зависимости от степени регургитации могут присутствовать и другие периферические сосудистые признаки недостаточности аортального клапана, такие как расширение пульсового давления или водянистые вены, а при острой тяжелой недостаточности аортального клапана может развиться сердечная недостаточность. Механизм недостаточности аортального клапана вследствие проксимальной коарктации является четырехсторонним.
A, захват расширяет корень аорты, увеличивает аннулус и препятствует закрытию створок аортального клапана во время диастолы.
B, При асимметричной коарктации коарктационная гематома сдавливает одну створку клапана ниже линии смыкания других створок клапана, вызывая неполное смыкание.
C, разрыв створки клапана или кольцевого стента, при котором одна створка клапана остается свободной или в дужке, что приводит к неполному закрытию клапана.
D, захват гематомы, разрывающей эндотелиальный лист под створкой аортального клапана, что влияет на закрытие аортального клапана.
② Нарушения пульса: половина пациентов с проксимальным захватом может вовлекать сосуды головы и руки, а несколько пациентов с дистальным захватом могут вовлекать левую подключичную и бедренную артерии, проявляя признаки сосудистой обструкции, такие как ослабленный или отсутствующий пульс, или неодинаковой силы с обеих сторон, или выраженная разница в кровяном давлении между двумя руками, или уменьшенная разница в кровяном давлении между верхними и нижними конечностями. Это может быть связано либо с прямым сдавливанием просвета артерии расширяющимся захватом
Это происходит либо из-за прямого сдавливания просвета артерии, либо из-за блокирования кровотока вследствие разрыва части интимы, закрывающей просвет сосуда (рис. 3).
(3) Другие признаки поражения сердечно-сосудистой системы: стенокардия или инфаркт миокарда могут возникнуть, если в процесс вовлечена коронарная артерия; синдром верхней полой вены может возникнуть, если гематома сдавливает верхнюю полую вену; разрыв гематомы в полость перикарда может быстро вызвать гематому перикарда, что приводит к острой тампонаде перикарда и смерти.
(2) Нервная система.
Если гематома распространяется вверх по ходу подколенной артерии или общей сонной артерии или вовлекает межреберную артерию или позвоночную артерию, могут возникнуть головокружение, спутанность сознания, онемение конечностей, гемипарез, параплегия и кома; сдавление возвратного гортанного нерва может привести к охриплости; сдавление шейного симпатического ганглия может привести к синдрому Хорнера и т.д.
(3) Пищеварительная система.
Если захват затрагивает брюшную аорту и ее ветви, пациент может испытывать сильную боль в животе, тошноту, рвоту и другие проявления, похожие на острый живот; если гематома сдавливает пищевод, может нарушиться глотание; если гематома сдавливает верхнюю брыжеечную артерию, может возникнуть ишемический некроз тонкой кишки и кровь в кале.
(4) Мочевыделительная система.
В процесс вовлекается почечная артерия, что может вызвать боль в спине и гематурию. Острая ишемия почек может привести к острой почечной недостаточности или почечной гипертензии.
(5) Дыхательная система.
Прорыв гематомы в грудную полость может вызвать скопление крови в грудной полости, боль в груди, одышку, кровохарканье и т.д. Иногда это может сопровождаться геморрагическим шоком.
Лечение коарктации аорты в первую очередь направлено на предотвращение расширения коарктации аорты, так как смертельным осложнением является не само расширение, а последствия расширения коарктации. В начале 1980-х годов Пшеничный обобщил предыдущий опыт и предложил общепринятый «стандартный» протокол лечения, а именно лекарственные препараты или сопутствующее хирургическое лечение. В последние годы достигнуты значительные успехи как в фармакологическом, так и в хирургическом лечении.
Внутреннее фармакологическое лечение сосредоточено на двух основных направлениях: (i) снижение систолического артериального давления; и (ii) снижение скорости выброса левого желудочка (dp/dt). Считается, что последняя является важным фактором формирования и расширения коарктации аорты в стенке аорты. Первоначально медикаментозная терапия использовалась только для пациентов с тяжелой формой заболевания, не переносящих хирургическое вмешательство, но сегодня медикаментозная терапия является основой раннего лечения всех пациентов с коарктацией аорты до уточнения диагноза при визуализации, а также может использоваться в качестве долгосрочного лечения для некоторых пациентов.
1. ранняя неотложная помощь
Всех пациентов с высоким подозрением на коарктацию аорты следует немедленно госпитализировать в отделение неотложной помощи и проводить мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений, центрального венозного давления, мочеиспускания и, при необходимости, давления заклинивания малой легочной артерии и сердечного выброса. Цель раннего лечения — уменьшить боль и быстро снизить систолическое артериальное давление до 100-110 мм рт. ст. или до уровня, достаточно низкого для поддержания перфузии жизненно важных органов, таких как сердце, мозг и почки. В то же время, независимо от наличия систолической гипертензии или боли, следует давать бета-блокаторы для контроля частоты сердечных сокращений на уровне 60-75 ударов в минуту, чтобы уменьшить dp/dt артерии, что эффективно стабилизирует или отменяет продолжающееся расширение коарктации аорты. С этой целью в 1970-х годах использовались гуанетидин и лиздексамфетамин, а в начале 1980-х годов широко применялся камфора-сульфаметоксазол (Альфаннат), однако эти препараты имеют значительные побочные эффекты и склонны к лекарственной устойчивости.
В последние годы в зарубежных странах принято считать, что внутривенное прерывистое введение пропранолола (инсулина) и внутривенное сочетание нитропруссида натрия является более идеальной программой, первая — для снижения dp/dt, вторая — для снижения артериального давления. Нитропруссид натрия может быть 50-100 мг добавлено к 5% глюкозы 500 мл, начать с 20 мкг/мин скорость капельницы, в соответствии с кровяного давления ответ регулировать дозу, максимальная доза до 800 мкг/мин, как правило, использовать не более 48 ч, высокая доза или длительное использование может вызвать тошноту, раздражительность, сонливость, гипотензию и цианид-как или тиоцианат-как токсические эффекты. Максимальная первая доза пропранолола не должна превышать 0,15 мг/кг (также рекомендуется пробная доза 0,5 мг, вводимая внутривенно), и пропранолол следует вводить внутривенно повторно каждые 4-6 часов для поддержания соответствующего эффекта бета-блокатора, обычно в несколько меньшей дозе, чем первая, т.е. 2-6 мг. У пациентов с хронической стабильной коарктацией аорты пропранолол можно вводить перорально 10-20 мг каждые 6 часов. Противопоказаниями являются брадикардия, блокада проводимости, сердечная недостаточность или астма. Другие бета-блокаторы также эффективны, особенно те, которые избирательно действуют на сердце, такие как атенолол (Atenolol) и метопролол (Metoprolol). Недостатками этих вариантов являются необходимость постоянного мониторинга артериального давления, необходимость в инфузионном насосе для регулирования подачи лекарств и т.д., что еще меньше способствует транспортировке пациента.
Патогенез
1. кистозная дегенерация среднего слоя аорты
Дегенеративные изменения в среднем слое аорты, т.е. дегенеративная дегенерация коллагена и эластической ткани, часто с кистозными изменениями, считаются предпосылкой для коарктации аорты. Кистозная дегенерация среднего слоя является неотъемлемой чертой генетических дефектов соединительной ткани и особенно часто встречается при синдроме Марфана и синдроме Элера-Данлоса. Коарктация аорты, особенно проксимальная коарктация, часто является серьезным и распространенным осложнением синдрома Марфана, которое отмечается у 6-9% пациентов с коарктацией аорты. В последнее время о коарктации аорты также сообщалось у пациентов с синдромами Нунан и Тернера, при которых кистозная дегенерация среднего слоя может быть распространенной проблемой. Существует необъяснимая связь между беременностью и коарктацией аорты; около половины всех коарктаций аорты у женщин моложе 40 лет происходит во время беременности, в основном во втором триместре или в начале послеродового периода, а женщины с синдромом Марфана и дилатацией корня аорты имеют повышенный риск острой коарктации аорты во время беременности. Увеличение объема крови, сердечного выброса и артериального давления, которые также могут быть факторами риска во время беременности, не доказаны.
2. Гипертония
Гипертония является важным фактором зажима. Около половины больных с проксимальной и почти все больные с дистальной коарктацией аорты страдают гипертонией, все они имеют повышенное артериальное давление во время острого приступа, иногда сопровождающегося изъязвлением атероматозной бляшки на поверхности аорты. Это связано с тем, что хроническая гипертония может вызвать гипертрофию гладкомышечных клеток, дегенерацию и мезангиальный некроз.
3. травма
Прямая травма может вызвать коарктацию аорты. Тупой ушиб может вызвать локальные разрывы и гематомы в аорте, что приводит к коарктации аорты. Внутриаортальные канюли или канюли для внутриаортальной баллонной контрпульсации могут вызвать коарктацию аорты. Кардиохирургические операции, такие как аорто-коронарное шунтирование, иногда могут стать причиной коарктации аорты.