Преждевременное половое созревание — это нарушение развития, при котором у девочек вторичные половые признаки появляются к 8 годам, а у мальчиков — к 9 годам. ХПП также известен как ГнРГ-зависимое преждевременное половое созревание, которое развивается постепенно, пока репродуктивная система не станет зрелой. Этиология: 1. Органические поражения центральной нервной системы. 2. 2. трансформируется периферическое преждевременное половое созревание. 3. идиопатическая ХПП (ИХПП) без органических поражений. У женщин примерно от 80% до 90% детей имеют МКПП; у мужчин наоборот: более 80% детей имеют органическую форму. Диагноз ГнРГ-зависимого преждевременного полового созревания должен быть сначала установлен, а затем проведена дифференциальная диагностика причины: 1. (2) Повышенный уровень гонадотропинов в сыворотке крови, достигающий половой зрелости. (3) Увеличенные гонады: объем яичников >1 мл и множественные фолликулы >4 мм в диаметре, наблюдаемые на УЗИ у девочек; объем яичек ≥4 мл у мальчиков, с прогрессирующим увеличением в течение болезни. (4) Линейный рост ускоряется. (5) Костный возраст превышает возраст на 1 год и более. (6) Уровень половых гормонов в сыворотке крови повышается до пубертатного уровня. Из вышеперечисленных пунктов (1), (2) и (3) являются наиболее важными и существенными диагностическими критериями. Однако, если течение заболевания очень короткое на момент презентации, значение возбуждения ГнРГ может перекрываться с препубертатным значением и не соответствовать вышеуказанным диагностическим значениям; то же самое относится и к размеру яичников. За такими детьми следует наблюдать на предмет прогрессирования парафимоза и ускоренного линейного роста, и при необходимости повторить вышеуказанные тесты. У женщин линейное ускорение роста в период полового созревания обычно происходит примерно через шесть месяцев — год после начала развития молочных желез (стадия B — B) и продолжается в течение одного — двух лет; однако в некоторых случаях оно происходит позже, и примерно у 5% детей оно начинается за год до или в год менархе. У мальчиков ускоренный рост происходит, когда объем яичек составляет около 8-10 мл или за год до изменения голоса, и длится дольше, чем у девочек. Преждевременный костный возраст является лишь показателем повышенного уровня половых гормонов в течение определенного периода времени и не является специфическим показателем для диагностики ХПП. В целом, диагностика ХПП является комплексной, при этом основным вопросом является то, что она должна быть ГнРГ-зависимой и что клиническое наблюдение за прогрессирующим половым развитием имеет большое значение. Диагноз ХПП должен основываться на истории симптомов, связанных с причиной ХПП, таких как инфекции и патология центральной нервной системы. МРТ или КТ седловидной области черепа необходима для исключения опухолей у всех детей с диагнозом ХПП. МРТ лучше, чем КТ, позволяет выявить органические поражения гипоталамуса и гипофиза. 3. Дифференциальный диагноз Хотя тест на возбуждение ГнРГ обычно позволяет отличить центральное преждевременное половое созревание от периферического преждевременного полового созревания, важно проводить дифференциацию между этими двумя видами. (1) Чистое преждевременное половое созревание: При частичном центральном преждевременном половом созревании (PICPP) ФСГ значительно повышается после стимуляции ГнРГ (он также повышен у нормальных препубертатных девочек), но ЛГ не значительно повышен (в основном <5 МЕ/л), а ФСГ/ЛГ>1. Однако следует отметить, что при отсутствии каких-либо клинических предвестников PICPP может превратиться в CPP. Поэтому диагноз PICPP необходимо регулярно отслеживать, особенно в случаях рецидивирующего или стойкого увеличения груди, при необходимости проводя повторные тесты на стимуляцию. (2) В случаях нецентрального преждевременного полового созревания, таких как врожденная адренокортикальная гиперплазия и синдром Мекуна-Олбрайта, развитие ХПП должно контролироваться во время лечения основного заболевания. (3) Преждевременное половое созревание, связанное с врожденным гипотиреозом — это особый тип преждевременного полового созревания, при котором базальный ЛГ у ребенка повышен на ранних стадиях, но не после стимуляции ГнРГ, и только после более длительного течения заболевания он превращается в истинный ХПП. Целью лечения ХПП является улучшение роста ребенка во взрослом возрасте и предотвращение психологических проблем, связанных с ранним взрослением и ранним менархе. Аналоги ГнРГ (аналог гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГа)) обычно используются для лечения ХПП. GnRI-Ia эффективно подавляет секрецию ЛГ, приостанавливает развитие гонад и возвращает секрецию половых гормонов в препубертатное состояние, тем самым задерживая эпифизарный рост и слияние, максимально увеличивая длину роста и улучшая конечный рост во взрослом возрасте. При неспецифической ХПП особое внимание следует уделить одновременному этиологическому лечению (например, хирургическое лечение опухолей седловидной области, одновременный прием кортизола при врожденной адренокортикальной гиперплазии в сочетании с ХПП и т.д.). Однако у детей с гипоталамическими мальформациями и арахноидальными кистами операция откладывается, если нет признаков повышенного внутричерепного давления, и их лечат только как МКПП. В целом, преждевременное половое созревание — это многопричинная аномалия полового развития, и выявление причины имеет решающее значение. Выявление ГнРГ-зависимого преждевременного полового созревания должно исключить центральную органическую патологию, особенно у мальчиков и у детей младше 6 лет (обоих полов). Лечение ГнРГа может рассматриваться как первый выбор при идиопатической ХПП, но показания к его применению должны быть рационализированы, а баланс роста и созревания должен контролироваться, оцениваться и регулироваться во время лечения для достижения улучшения роста во взрослом возрасте.