Внутриутробное лечение пороков сердца плода

  В 1960-х годах внутриутробная трансфузионная терапия плода открыла дверь для внутриутробного лечения плода. С повышением точности ультразвуковой диагностики сердца плода человека и развитием фетальной хирургии были предусмотрены внутриутробные вмешательства при сложных пороках сердца для улучшения спасения сложных прекордиальных заболеваний.  Начиная с 1980-х годов, иностранные ученые проводили исследования экстракорпорального кровообращения у плодов животных, чтобы подготовить технологию для хирургии сердца плода. Однако экстракорпоральное кровообращение у животных серьезно влияет на плацентарную функцию, что затрудняет родоразрешение плодов животных. Совершенствование методов экстракорпорального кровообращения, сужение канала экстракорпорального кровообращения и подавление стрессовой реакции привели к тому, что после экстракорпорального кровообращения у плода овцы выживаемость в полном сроке составила более 80%. Однако экстракорпоральное кровообращение плода у приматов не выживает, а недавние исследования показали, что экстракорпоральное кровообращение у плода ягненка напрямую влияет на сердечную функцию плода, поэтому современные методы экстракорпорального кровообращения плода пока не имеют клинического применения, что препятствует развитию фетальной кардиохирургии.  Вмешательства на сердце плода стали применяться в клинической практике с 1990-х годов. Цель — улучшить внутриутробное выживание и способствовать развитию бивентрикулярной системы при трех сложных пороках сердца: тяжелом аортальном стенозе, гипопластическом левом сердце с рестриктивной foramen ovale и атрезии легочной артерии с интактной желудочковой перегородкой. Технический успех первых 12 вмешательств на сердце плода в международном масштабе составил около 60%, при этом только у одного выжившего плода было достигнуто бивентрикулярное развитие. Зарубежные ученые признают, что выбор пациента, стратегии ведения акушерства и анестезии, хорошо обученные хирургические процедуры, упреждающее управление факторами высокого риска и хорошее оборудование являются ключом к успешным вмешательствам на сердце плода. Дальнейшая коррекция сердечных аномалий после рождения и агрессивное ведение в отделении интенсивной терапии также являются важными аспектами окончательного излечения ребенка.  Опыт проведения большого объема вмешательств на сердце плода накоплен многопрофильной командой в Бостонской детской больнице в США, которая использовала прямой кардиологический пункционный доступ под ультразвуковым руководством и баллонную ангиопластику аорты для устранения аортального стеноза плода и предотвращения дальнейшего прогрессирования дисплазии левых отделов сердца, с техническим успехом более 80% и возможностью бивентрикулярной коррекции примерно у четверти плодов после рождения. Баллонная дилатация или стентирование foramen ovale у плодов с гипопластическим левым сердцем проводилось для облегчения влияния рестриктивной foramen ovale на выживаемость плода и для предотвращения застойных явлений в легких плода, что способствовало улучшению выживаемости при стадии 1 по Норвуду. В Европе группа плодов с тяжелым аортальным стенозом, подвергшихся баллонной вальвулопластике аорты в Детской больнице в Линце, Австрия, сообщила о техническом успехе у 2/3 плодов, при этом еще у 2/3 была достигнута постнатальная бивентрикулярная циркуляция, а у остальных развилась дисплазия левых отделов сердца. Это говорит о том, что вмешательства на сердце плода могут спасти часть плодов со сложными заболеваниями предсердий от прогрессирования до бивентрикулярного кровообращения, и что вмешательства на сердце плода требуют строгих показаний и тщательного наблюдения.  Фетальная хирургия продолжает развиваться и становится минимально инвазивной областью. При вмешательствах на сердце плода пробуются минимально инвазивные методы, такие как фетоскопическая установка УЗИ пищевода плода, которая позволяет получать высокочастотные изображения сердца плода независимо от изображений сердца плода через брюшную стенку матери, и электрокардиография, которая позволяет более точно оценивать и модулировать ритм сердца плода. Немецкий фетальный хирург Томас Коль приобрел опыт в хирургии сердца плода, получив согласие беременной женщины на попытку фетоскопического подхода к сердцу через глабеллу на теле индуцированного плода. Сочетание каверноскопических и интервенционных методик является одной из современных моделей мозаичного лечения прекардиальных заболеваний и в будущем может быть внедрено при вмешательстве в структурные пороки сердца плода.  В дополнение к этим методам прерывистая материнская оксигенация также может быть активным вмешательством при сердечных аномалиях плода. Материнский кислород на поздних сроках беременности значительно расширяет легочное сосудистое русло плода, увеличивая легочное кровообращение и возвратный поток в организм, и поддержание этой физиологической особенности может способствовать дальнейшему развитию сердца плода при подгруппе фетальной дисплазии желудочков. Существует небольшое количество клинических данных в поддержку этого лечения, и для оценки его целесообразности необходимы будущие рандомизированные клинические исследования.