Хороидальная злокачественная меланома является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью глаза у взрослых. На его долю приходится 85% увеальных злокачественных меланом. Средний возраст начала заболевания составляет около 50 лет, причем в 50% случаев заболевание возникает после 50 лет. Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, а также для левого и правого глаза; редко бывает, что заболевание обоих глаз развивается одновременно или последовательно. Заболеваемость выше у кавказцев, чем у других цветных людей, с показателем заболеваемости 6-7 на миллион, и реже встречается у чернокожих.
Патогенез】Большинство опухолей начинается в хороидальном макрососудистом слое. Происхождение опухолевых клеток обычно рассматривается как одно из двух возможных: из оболочки цилиарного нерва (шванновские клетки) и из стромального меланобласта (стромальные меланоциты). Первая имеет высокую распространенность, составляя около 4/5 всех хороидальных злокачественных меланом, в то время как на долю второй приходится только 1/5. Злокачественная трансформация хороидальных меланоцитов под воздействием онкогенных факторов приводит к образованию онкотических узелков.
Заболевание можно классифицировать по двум клиническим признакам.
1.Конфинированный: ограниченный рост между склерой и стекловидной оболочкой хороида, с уплощенной овальной формой. Если она проникает в стекловидное тело, то быстро разрастается в субретинальной полости, образуя грибовидную опухоль с большим основанием и тонкой шейкой и головкой.
Диффузная: характеризуется обширной диффузной инфильтрацией, опухолевые клетки проникают через кровеносные сосуды и лимфатические оболочки и распространяются вдоль хороидальной плоскости, поэтому течение заболевания более длительное и медленное, чем у больных с ограниченной формой заболевания. Значительного повышения дна не наблюдается, за исключением неравномерной пигментации.
Существует пять типов опухолей, основанных на различной морфологии клеток:
Веретеноклеточный тип является наиболее распространенным и состоит из различных пропорций веретена А и веретена В опухолевых клеток. Принято считать, что чем выше доля веретенообразных клеток А в опухоли, тем лучше прогноз.
Эпителиоидные клетки обычно классифицируются как этот тип, когда доля эпителиоидных клеток в опухоли составляет >75%. Прогноз для этого типа плохой, и большинство хороидальных злокачественных меланом с диффузным плоским ростом относятся к эпителиоидноклеточному типу.
3. смешанный тип клеток, состоящий из различных пропорций веретенообразных и эпителиоидных клеток. Это подразделяется на:
(1) Доминирующий веретеноклеточный тип: преобладают веретенообразные клетки. но <75%. (2) Веретеноклеточный и эпителиоидноклеточный гомогенный тип; (3) Эпителиоидный доминирующий: преимущественно эпителиоидный, но <75%. Степень злокачественности клеток последовательно увеличивается от веретена a, веретена b до эпителиоидных клеток. 4. некротический тип встречается реже и характеризуется большим количеством некротических опухолевых клеток внутри опухоли. причина некроза может быть связана с недостаточным кровоснабжением и иммунным ответом. Некротические клетки опухоли могут вызвать воспалительную реакцию в глазу и могут быть ошибочно диагностированы как увеит или эндофтальмит. 5. шаровидный тип клеток встречается редко, и большая часть опухоли состоит из "шаровидных опухолевых клеток", которые могут быть переходной формой опухолевых клеток, трансформирующихся в дегенеративные опухолевые клетки. Клинические проявления 1. Симптомы и признаки: Большинство пациентов жалуются на снижение остроты зрения или потерю поля зрения и дрейфующие черные тени перед глазами. Степень изменения остроты зрения зависит от расположения болезненной опухоли, размера опухоли и степени комбинированной отслойки сетчатки. Пациенты с периферической хороидальной злокачественной меланомой могут не испытывать никаких симптомов на ранних стадиях. Если опухоль расположена в заднем полюсе вблизи макулы и сосочка зрительного нерва, то нарушения зрения могут возникнуть рано. Задняя хороидальная меланома редко связана с глаукомой, но передняя хороидальная меланома может быть связана с глаукомой, когда опухоль сдавливает радужную оболочку хрусталика вперед, закрывая атриальный угол, и может вызвать боль и застой в глазу. При опухолях передней камеры также может развиться гранулематозный иридоциклит и вторичное кровоизлияние в переднюю камеру, что может быть легко неправильно диагностировано. Основным признаком хороидальной злокачественной меланомы является окклюзионное солидное поражение в фондусе. Хороидальная злокачественная меланома выглядит как узловатое, четко очерченное, черное выпуклое образование в хороиде, которое может иметь характерную грибовидную форму и располагаться в любом квадранте фондуса. Пациентам часто ставят неправильный диагноз из-за вторичной отслойки сетчатки и помутнений стекловидного тела, влияющих на визуализацию глазного дна. Пигментация поверхности опухоли варьируется, а у небольшого процента пациентов она вообще отсутствует. Может произойти атрофическая потеря и пролиферация пигментного эпителия сетчатки, а у некоторых пациентов может также наблюдаться субретинальная неоваскуляризация хороидального слоя и ограниченная отслойка от RPE. Наличие коричневато-черного пигмента в опухоли может помочь в диагностике заболевания. Склеральный трансиллюминационный тест показывает, что опухоль непроницаема для света. При небольших опухолях обычно не бывает кровоизлияний в дно, но при больших или быстрорастущих опухолях, а также в случаях обструкции ворсинчатых вен могут возникать внутриопухолевые или околоопухолевые кровоизлияния. Экссудация и отек вокруг опухоли встречаются редко. Одним из редких типов хороидальной злокачественной меланомы является диффузный тип роста, при котором выбухающая масса не видна при осмотре глазного дна и может быть легко пропущена. Этот тип склонен к экссудативной отслойке сетчатки, имеет высокую степень злокачественности и плохой прогноз, а также склонен к экстрасклеральной инвазии зрительного нерва в заднюю часть глобуса. 2. дополнительные обследования. (1) Тест склеральной трансиллюминации: хороидальная злокачественная меланома и плотное кровоизлияние не трансиллюминируются, в то время как экссудативная отслойка сетчатки с экссудативной хороидальной отслойкой и непигментированная опухоль трансиллюминируются. Это имеет существенные последствия для диагностики хороидальной злокачественной меланомы. Тест склеральной трансиллюминации также полезен при определении размера и степени локального иссечения хороидальной злокачественной меланомы и размещения радиоактивных склеральных пластин на склеральной поверхности. (2) Фундус-фотография и фундус-флуоресцентная ангиография (ФФА): цветные или стереоскопические изображения фундуса важны для определения того, увеличилось ли хороидальное образование злокачественной меланомы в размерах и уплотнилось ли оно за время наблюдения. Небольшие хороидальные злокачественные меланомы могут иметь нормальный ФПД, если на их поверхности нет поврежденного ретинального пигментного эпителия. Как только опухоль поражает RPE, происходят типичные изменения флуоресценции: в артериальной или ранней венозной фазе в месте опухоли наблюдается крапчатая гиперфлуоресценция, а соответствующий оранжевый пигмент поверхности опухоли гипофлуоресцирует; в венозной фазе крапчатая гиперфлуоресценция постепенно расширяется и становится более выраженной, и в дальнейшем не исчезает. Поверхностный оранжевый пигмент может оставаться гипофлуоресцентным или слабо гиперфлуоресцентным. Субретинальная жидкость на поверхности опухоли может выглядеть окрашенной на более поздних стадиях. Грибовидная хороидальная злокачественная меланома с обильной хороидальной сосудистой сетчаткой будет демонстрировать высоко диагностический специфический "признак двойного кольца": в артериальной или ранней венозной фазе хороидальные сосуды видны как грубые сосуды внутри опухоли, а в случае полного заполнения сосудов сетчатки видно, что хороидальные и ретинальные сосуды заполняются одновременно, т.е. "признак двойного кольца". Знак "двойное кольцо". На поздних стадиях флуоресценция в сосудах сетчатки и хороидальных сосудах ослабевает, и окружающая область постепенно становится гиперфлуоресцентной в виде пятен, что приводит к сосудистому затенению крупных сосудов. Индоцианин-зеленая хороидальная ангиография (ICGA): ICGA хороидальной злокачественной меланомы варьируется в зависимости от количества пигмента в опухоли, толщины опухоли и количества кровеносных сосудов в опухоли. Как правило, опухоли с меньшим количеством пигмента и большим количеством кровеносных сосудов выглядят гиперфлуоресцентными; чем толще опухоль, тем больше вероятность того, что кровеносные сосуды внутри опухоли будут видны и будут выглядеть гиперфлуоресцентными. Непигментированные злокачественные меланомы могут быть гиперфлуоресцентными, нормально флуоресцентными или гипофлуоресцентными, но в большинстве случаев МСКТ покажет флуоресценцию сосудов внутри опухоли, обычно в течение 20 с при аномальной флуоресценции сосудов внутри опухоли и через 20-30 мин (позже) при утечке сосудов. Сосуды внутри опухоли ненаправлены, имеют разный размер, заметно расширены, могут образовывать "шпильки", случайные пересечения сосудов и структуры, напоминающие сосудистые кольца, а грибовидные образования часто имеют сильно расширенные внутриопухолевые сосуды в верхней части опухоли с поздней утечкой крови. Такой тип сосудистости очень наводит на мысль о злокачественной меланоме. Непигментированные злокачественные меланомы, не имеющие высокой степени возвышения, не показывают кровеносных сосудов внутри опухоли и остаются гипофлуоресцентными или выглядят нормальными при визуализации. Если в опухоли происходит кровоизлияние, некроз и ограниченная пролиферация пигментного эпителия сетчатки, внутри опухоли появляется островкообразная гипофлуоресцентная область. (3) УЗИ: УЗИ A показывает волну высокой частоты с низким или умеренным внутренним отражением и выраженным ослаблением, УЗИ B показывает плотную внутрисферную массу с хороидальными впадинами и углублениями, грибовидную форму, когда опухоль прорывает мембрану Бруха, сопутствующую отслойку сетчатки и экстрасферное расширение. Цветное допплеровское ультразвуковое исследование показывает разветвленный сосудистый поток внутри опухоли, причем спектр показывает более высокую форму волны потока сопротивления в соответствии с артериальным кровотоком. Если опухоль большая и имеется внутриопухолевый некроз, кровоток в опухоли может отсутствовать или быть скудным. Это похоже на хороидальные метастазы, но отличается от хороидальных гемангиом. В последнем случае опухоль достаточно богата кровотоком. Ультрасонография УРМ также может выявить наличие инвазии цилиарного тела и радужки. (4) КТ: КТ может выявить злокачественную меланому увеа толщиной >3 мм, которая проявляется как внутриглазное окклюзионное поражение. Усиление может быть слабовыраженным, а также определять наличие экстрасферического расширения. Однако КТ не так точна, как УЗИ, для диагностики увеальной меланомы.
(5) МРТ: МРТ превосходит КТ в диагностике хороидальной злокачественной меланомы и имеет определенные характеристики: Т1-взвешенная имеет высокий сигнал относительно стекловидного тела. Т2-взвешенная имеет низкий сигнал относительно стекловидного тела. МРТ также лучше, чем КТ, анализирует наличие экстрасферического распространения заболевания, но на ней не так легко увидеть костный компонент, что затрудняет ее дифференциацию от хороидальной остеомы.
(6) Тест на поглощение 32P: очень важно дифференцировать увеальную злокачественную меланому от других доброкачественных опухолей глаза. Когда рефракционная интерстиция пациента неясна. Единственным диагностическим инструментом является ультразвук. Если ультразвук все еще не может определить природу опухоли, может быть использован тест на поглощение 32P. Злокачественная меланома увеа даст положительный результат, а доброкачественная опухоль — отрицательный. Точность диагностики составляет 99%. Однако, поскольку этот метод является инвазивным методом диагностики, его нельзя использовать, если диагноз можно поставить другими методами.
(7) Биопсия: в сложных случаях тонкоигольная аспирационная биопсия или частичная эксцизионная биопсия могут быть использованы для помощи в диагностике и позволяют избежать ошибочного удаления глаза или пропущенного диагноза увеальной злокачественной меланомы.
Диагностика】Типичные случаи: пациенты среднего или пожилого возраста жалуются на прогрессирующую потерю зрения в пораженном глазу, при фундускопическом исследовании обнаруживаются серо-коричневые или серо-черные полусферические или грибовидные выбухающие образования, положительный склеральный трансиллюминационный тест, твердые внутриглазные окклюзионные образования на УЗИ, возможны хороидальная депрессия и контроль пустоты, ФФА показывает характерный «знак двойного кольца». ФАПФ демонстрирует характерный «знак двойного кольца» с пестрой гиперфлюоресценцией в артериальной или ранней венозной фазе, сливающейся в пестрый рисунок на более поздних стадиях. Он может быть усилен усилителями.
Диагностические соображения:
1. детальное обследование всего тела для исключения системных метастазов или того, является ли первичная опухоль системным метастазом в хороид. В случае системных метастазов из хороидальной злокачественной меланомы более 95% составляют метастазы в печень или легкие.
2. фундускопическое исследование другого глаза должно проводиться регулярно. Хотя хороидальная злокачественная меланома обычно развивается в одном глазу, исследование другого глаза полезно для дифференциальной диагностики. Например, если возрастная макулярная дегенерация и дегенеративные трещины сетчатки являются двусторонними, когда на другом глазу обнаруживается такое поражение, важно отметить, что в глазу, подозреваемом в наличии хороидальной меланомы, может быть не истинная меланома, а симметричное заболевание глазного дна.
3. Отметьте проявления хороидальной злокачественной меланомы, поражающей передний отрезок глаза: расширенные сосуды на ограниченной склеральной поверхности, выпячивание радужки вперед, неполное смещение хрусталика, ограниченное помутнение хрусталика, атриальные клетки и кровоизлияние в переднюю камеру вследствие некроза опухоли или вторичного кровоизлияния. Однако эти проявления встречаются редко.
Дифференциальный диагноз:: Сообщалось, что около 10% пациентов со злокачественной меланомой хороидальной области не диагностируются своевременно, поскольку они похожи на другие поражения, но обнаруживается, что это злокачественная меланома, только после патологоанатомического исследования после офтальмологического удаления. Также сообщается, что у 21% пациентов со злокачественной меланомой хороидальной области на момент офтальмопексии имеется мутный преломляющий интерстиций, и пациентов с мутным преломляющим интерстицием легко пропустить. Напротив, некоторым пациентам с незлокачественной меланомой был поставлен ошибочный диагноз злокачественной меланомы, и им удалили глазные яблоки. Shields и др. проанализировали 5889 пациентов с хороидальной злокачественной меланомой в США с 1962 по 1969 год, и диагноз был поставлен в основном на основании фундус-обследования, при этом частота ошибочного удаления составила 20%. Однако, когда были применены современные вспомогательные инструменты обследования, Шилдс пришел к выводу, что в Wills Eye Hospital частота ошибочных диагнозов составляла всего 1,9%. Однако даже в США >50% случаев, направляемых больницами первичной помощи с подозрением на хороидальную злокачественную меланому, не являются хороидальной злокачественной меланомой. Поэтому дифференциальная диагностика хороидальной злокачественной меланомы очень важна. В клинической практике необходимо с осторожностью выявлять следующие поражения, напоминающие хороидальную злокачественную меланому.
1. Многие доброкачественные и злокачественные опухоли глаза могут напоминать хороидальную злокачественную меланому. К наиболее распространенным относятся:
(1) хороидальная меланома: толщина меланомы обычно <2 мм, ее край постепенно смещается от нормальной ткани, редко сопровождается субретинальной жидкостью, поверхность часто имеет стекловидные пятна, регулярное наблюдение обычно не увеличивается, ffa показывает неясную флуоресценцию; в то время как толщина хороидальной злокачественной меланомы обычно >2 мм, ее край внезапно поднимается от нормальной окружающей ткани. Хороидальная злокачественная меланома обычно имеет толщину >2 мм, а ее край представляет собой резкое возвышение над нормальной окружающей тканью. На поверхности имеется нечеткий оранжевый пигмент с большим количеством субретинальной жидкости, и регулярно наблюдается увеличение опухоли в размерах.
(2) Хороидальная гемангиома: Хороидальные гемангиомы обычно имеют красный цвет и не сильно приподняты. ФФА показывает гиперфлюоресценцию крупных хороидальных сосудов в преартериальной или артериальной фазе, а на ранних стадиях ИКГА (10-20S) наблюдается сеть мелких сосудов в области опухоли. Ультразвук типа А показывает высокие волны человеческого и внутреннего отражения, в то время как ультразвук типа В показывает высокие эхосигналы внутреннего отражения без хороидальной депрессии. Хороидальная злокачественная меланома часто имеет куполообразную или грибовидную форму, на ранних стадиях ФФА ангиоматозная гиперфлюоресценция отсутствует, а ультразвуковые филы имеют различные характеристики.
(3) Метастатическая хороидальная карцинома: Метастатическая карцинома обычно представляет собой непигментированную плоскую массу, в основном тускло-желтого цвета, которая может быть двусторонней или многоочаговой, а метастазы могут быть обнаружены в объединенной субретинальной жидкости, которая более широко распространена.
(4) Хороидальная остеома: чаще всего встречается у молодых женщин в возрасте до 30 лет, в 20% случаев бывает двусторонней, в большинстве случаев располагается в сосочке зрительного нерва и растет вокруг него, оранжевого цвета с четко очерченными границами, характерные костные изменения можно обнаружить с помощью УЗИ и КТ.
(5) Меланоцитома сосочка зрительного нерва: черная, с четкими границами, обычно не увеличивается в размерах при регулярном наблюдении и затемняет флуоресценцию при ФФА.
(6) Другие: такие как гемангиома сетчатки, опухоль оболочки хороидального нерва, опухоль хороидальной гладкой мышцы и саркома гладкой мышцы, а также хромосомные эпителиальные поражения сетчатки, такие как врожденная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки, реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки, аденома и аденокарцинома пигментного эпителия сетчатки.
2. геморрагические сосудистые поражения: такие поражения, как кровоизлияние в эпителиальный пигмент сетчатки, легко ошибочно диагностируются как хороидальная злокачественная меланома из-за их темно-черного цвета, чаще всего как возрастная макулярная дегенерация, за которой следует геморрагическая отслойка эпителиального пигмента сетчатки или нейроэпителия. Возрастная макулярная дегенерация обычно двусторонняя, субретинальное кровоизлияние и экссудация сосредоточены на макуле, кровоизлияние обычно прорывается через внутреннюю мембрану сетчатки и вызывает кровоизлияние в стекловидное тело, что очень редко встречается при хороидальной злокачественной меланоме. Лучший способ определить это — ФФА, который показывает макулярное кровоизлияние как затемненную флуоресценцию с хороидальной неоваскуляризацией. Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки также может напоминать хороидальную злокачественную меланому, но на ФФА геморрагической отслойки пигментного эпителия сетчатки наблюдается неясная гипофлюоресценция, а в дне видна желтоватая фиброзная ткань, поскольку кровоизлияние постепенно рассасывается.
3. воспалительные поражения: задний склерозит иногда напоминает хороидальную злокачественную меланому. Однако задний склерозит часто ассоциируется с глазным воспалением, и при фундус-обследовании обнаруживаются складки сетчатки, цвет которых соответствует хороидальному фону, а поражения быстро исчезают после гормонального лечения. Склеральный трансиллюминационный тест пропускает свет. Кроме того, гранулематозное воспаление сетчатки, такое как травма, туберкулез и саркома, можно легко спутать с хороидальной злокачественной меланомой, которая обычно сопровождается такими воспалительными изменениями, как водянка предсердий, помутнение стекловидного тела и желтовато-белые поражения.
4. отслоение хороидального слоя: отслоение хороидального слоя в основном происходит после травмы или операции и часто бывает мультилобарным, с низким внутриглазным давлением и трансиллюминацией при склеральном трансиллюминационном тесте, но геморрагическое отслоение хороидального слоя не трансиллюминирует. Цветная допплеровская ультрасонография позволяет провести различие: геморрагическая отслойка хороидального слоя не имеет кровоснабжения, в то время как злокачественная меланома часто имеет богатое кровоснабжение. Если дифференциация затруднена клинически, может быть проведен тест на поглощение 32P.
5. другие синдромы увеальных утечек, отслоение сетчатки, вызванное трещиной, кровоизлияние в стекловидное тело и сдавление глаза внутриорбитальной опухолью иногда ошибочно диагностируются как хороидальная злокачественная меланома, но при условии распознавания особенностей каждого поражения их нетрудно дифференцировать. Кроме того, конъюнктивальный цветной невус и передняя склеральная хилома легко ошибочно диагностируются как экстраокулярные метастазы хороидальной злокачественной меланомы, поэтому следует уделять внимание их дифференциации.
Лечение】В прошлом удаление глазного яблока было наиболее распространенным методом лечения хороидальной злокачественной меланомы. В настоящее время существуют различные методы сохранения глаза, такие как регулярное наблюдение за небольшими опухолями, лазерная фотокоагуляция. Шилдс и др. подытожили, что в общей сложности в 3000 случаев задней увеальной злокачественной меланомы в Глазной больнице Уиллса в США с 1970 по 1990 год частота офтальмологического удаления составила 95% в 1970 году и снижалась с каждым последующим годом, и только 21% пациентов подверглись офтальмологическому удалению в 1990 году, а 56% — радиосклеральной перевязке. Девять процентов подверглись местному иссечению опухоли, 13 процентов находились под наблюдением, а 1 проценту была проведена лазерная фотокоагуляция. В настоящее время в Китае основным методом лечения по-прежнему является офтальмологическое удаление, в то время как в последние годы постепенно внедряются другие методы сохранения глаза.
1. факторы, влияющие на выбор метода лечения
(1) Острота зрения: в принципе, те, у кого есть полезное зрение в пораженном глазу, должны попытаться использовать метод сохранения глаза, в то время как тем, у кого зрение сильно повреждено и имеются большие опухоли, необходимо удалить глаз. Если другой глаз уже ослеп по другим причинам, следует использовать метод сохранения глаза.
(2) Внутриглазное давление: высокое внутриглазное давление часто указывает на большую или распространенную опухоль, и различные методы сохранения глаза оказываются неэффективными.
(3) Размер опухоли: размер опухоли является основным фактором, определяющим лечение. Обычно при небольших опухолях толщиной 2-3 мм рекомендуется регулярное наблюдение; при умеренно больших опухолях толщиной 3-5 мм — регулярное наблюдение, локальное иссечение опухоли, радиотерапия и т.д.; при больших опухолях толщиной 5-10 мм — локальное иссечение, радиотерапия склеральной пластинки или офтальмопексия и т.д.; при опухолях толщиной >10 мм или диаметром >15 мм рекомендуется офтальмопексия.
(4) Место роста опухоли: если опухоль небольшого или среднего размера расположена вблизи экватора, можно выбрать локальное иссечение, терапию радиоактивной склеральной пластиной или фотокоагуляцию; опухоль такого же размера, расположенная в макуле, должна лечиться лучевой терапией или офтальмологическим удалением, так как фотокоагуляция разрушит зрительную функцию, а локальное иссечение опухоли невозможно; опухоль, расположенная вокруг сосочка зрительного нерва, обычно требует офтальмологического удаления, так как лучевая терапия в этом случае приведет к оптической нейропатии и сделает зрительный нерв нестабильным. (5) Тип роста опухоли
(5) Тип роста опухоли: диффузный тип роста требует офтальмоскопического удаления. Опухоли умеренных размеров с небольшими внеглазными инфильтратами все еще можно лечить с помощью радиоактивного бужирования склеральной пластинки или локального иссечения опухоли. В случаях с обширной экстраокулярной инфильтрацией рекомендуется удаление глаза, включая инфильтрированную область, а в случаях с обширной внутриорбитальной инфильтрацией показано удаление содержимого орбиты.
(6) Активность опухоли: небольшие неактивные опухоли можно регулярно наблюдать, в то время как активные опухоли следует активно лечить независимо от их размера. Лучший способ определить активность опухоли — это регулярное наблюдение или ультразвуковое исследование для выявления увеличенной опухоли.
Эталонными методами наблюдения за активностью хороидальной злокачественной меланомы являются.
(i) Форма опухоли: грибовидные опухоли возникают в результате быстрого роста опухолей, прорывающих мембрану Бруха, и являются поверхностно активными; кроме того, активные опухоли имеют четко выраженную приподнятую границу.
② Большое количество текущей субретинальной жидкости указывает на то, что опухоль активна, в то время как при неподвижной опухоли субретинальная жидкость обычно отсутствует.
(iii) Те, у кого на поверхности опухоли больше стекловидных бородавок, указывают на стадию покоя; те, у кого нет стекловидных бородавок, имеют высокую активность.
④ Активные пациенты имеют нечеткие границы оранжевого пигмента на поверхности опухоли, в то время как пациенты, находящиеся в состоянии покоя, имеют четкие границы.
2.Показания к применению различных методов лечения
(1) Регулярное наблюдение: Для хороидальной злокачественной меланомы иногда очень необходимо регулярное наблюдение, это относится к:
(i) все небольшие неактивные опухоли.
(ii) большинство неактивных опухолей промежуточного размера.
(iii) У пожилых и одноглазых пациентов. Даже небольшие или умеренного размера опухоли с медленным ростом могут быть отобраны для регулярного наблюдения. Обычно это делается каждые 3-6 месяцев с фотографированием фундуса и А/Б УЗИ для сравнения на момент пересмотра. Опухоли, расположенные вблизи сосочка зрительного нерва и макулы, следует рассматривать каждые 2-3 месяца, поскольку рост опухоли в этой области может легко повредить зрение. Примечание. Даже небольшие активные опухоли не поддаются регулярному наблюдению, и их следует лечить агрессивно другими методами.
(2) Лазерная фотокоагуляция и радиотерапия с перевязкой склеральной пластинки: показания к фотокоагуляции:
(1) Небольшая опухоль с ростом при фундускопическом наблюдении или УЗИ, или без роста, но с клинически активной опухолью, и опухоль находится на расстоянии >3 мм от макулы и не у края сосочка зрительного нерва.
(ii) несколько опухолей умеренного размера с опухолью >3 мм от макулыI
(iii) Вспомогательная фотокоагуляция, когда другие методы, такие как радиосклеральные пластины и локальное иссечение опухоли, не позволяют полностью уничтожить опухоль.
Вышеупомянутое лечение также подходит для пациентов, получающих лечение с помощью низкоэнергетических радиосклеральных пластин.
(3) Местное иссечение опухоли: Показаниями к местному иссечению опухоли являются.
(i) Опухоль, расположенная в цилиарном теле и/или периферическом хориоиде, вовлекающая не более 4 тактовых точек;
(ii) Хороидальная меланома с максимальным диаметром не более 16 мм и опухоль с задним краем не более 7 мм над экватором.
(iii) Отсутствие признаков инвазии сетчатки или имплантации опухоли в стекловидное тело;
(iv) хорошее общее состояние без признаков системных метастазов. Однако то же самое относится и к радиотерапии, поэтому, когда основание опухоли у пациента небольшое, но большой толщины и передней поверхности, проводится местное иссечение; наоборот, когда основание опухоли большое. И наоборот, если основание опухоли большое, но не очень толстое и расположено сзади, то показана лучевая терапия.
Местное иссечение опухоли — сложная и трудоемкая процедура, требующая хорошего хирургического оборудования и навыков. К распространенным осложнениям операции относятся кровоизлияние в стекловидное тело, изгнание хороидального кровоизлияния и осложнения катаракты. Отслоение сетчатки и т.д. Сравнительные послеоперационные результаты показали, что 5-летняя смертность после лечения не отличается от таковой при местной радиотерапии и офтальмологическом удалении, а также то, что в некоторых случаях после операции острота зрения может сохраняться или сохраняется.
(4) Показания к офтальмологическому удалению: все крупные цилиарные и хороидальные злокачественные меланомы, превышающие 4 колокола, которые не поддаются лечению другими методами сохранения глаза, такими как локальное иссечение образования или радиоактивная склеральная пластина, и при которых было потеряно зрение. Опухоли небольшого или среднего размера, но опухоль инвазировала зрительный нерв. Все глаза должны быть удалены. Если опухоль достигла только края зрительного нерва, то можно провести радиотерапию. Помимо вышеперечисленных факторов, следует также учитывать возраст пациента и психологические факторы.
(5) Показания к удалению содержимого орбиты: пациенты с обширной инфильтрацией орбиты, без системных метастазов или рецидив опухоли в орбите после удаления глаза, без системных метастазов.
(6) Фотодинамическая терапия: из-за особенностей оптической структуры глаза. Увеальная злокачественная меланома подходит для фотодинамической терапии. Последние клинические испытания показали, что фотодинамическая терапия более эффективна при небольших и светлоокрашенных опухолях, в то время как при больших и темно-пигментированных опухолях высок процент рецидивов.
(7) Транспупиллярная термотерапия (ТТТ): ТТТ — это инфракрасный лазер с длиной волны 810 нм, который применяется к ткани-мишени, чтобы нагреть ее для повреждения мембраны опухолевых клеток и ДНК. В основном он применяется к небольшим опухолям толщиной <3 мм с краем поражения >3 мм от центрального макулярного углубления. Осложнения ТТТ включают макулярные складки, отек, обструкцию вен сетчатки, стекловидное и субретинальное кровоизлияние.
(8) Лечение системных метастазов: Хороидальная злокачественная меланома является злокачественной опухолью с высокой смертностью, а метастазы опухоли в печень обнаруживаются на ранней стадии примерно у 40% пациентов. 5-летняя выживаемость пациентов с метастазами в печень составляет всего 50-80%. ТТТ и локальная радиотерапия могут лишь в ограниченной степени уменьшить или сохранить объем внутриглазной опухоли, а операция может локально удалить опухоль, но не может остановить микрометастазирование опухолевых клеток. В настоящее время только химиотерапия не является клинически эффективной при этом заболевании. Для лечения заболевания можно использовать комбинацию химиотерапии и иммунотерапии, но эффективность требует дальнейшего наблюдения.
Прогноз】Лечение увеальной злокачественной меланомы улучшилось с 1970-х годов, но независимо от лечения прогноз увеальной злокачественной меланомы остается плохим, смертность составляет 40%-50%. Прогноз увеальной злокачественной меланомы и факторы, связанные с ней, требуют дальнейшего изучения, поскольку ее биологическое поведение еще не изучено.
Метастазы из увеальной злокачественной меланомы появляются относительно поздно, при этом выживаемость составляет 72%, 59% и 53% в 5, 10 и 15 лет соответственно. После появления метастазов четкого и эффективного лечения не существует. Заболевание представляет собой гематогенное метастазирование, обычно в печень, и прогноз для тех, у кого клинически были обнаружены метастазы, крайне неблагоприятный. Предрасположенность к метастазированию связана с возрастом, размером опухоли, типом опухолевых клеток, расположением опухоли и кровоснабжением опухоли. Чем старше пациент, чем больше диаметр опухоли, эпителиоидный тип клеток, переднее расположение опухоли и наличие сосудистых колец и сетей внутри опухоли, тем хуже прогноз.
[Уход за больными] Поддержание хорошего, оптимистичного душевного состояния оказывает большую помощь в лечении и прогнозе опухоли. Необходимо регулярно проходить медицинские осмотры для проверки состояния глаз, органов грудной и брюшной полости, чтобы отслеживать изменения в болезни и на ранней стадии бороться с метастазами в случае их появления. Легкая диета, отказ от жареной и возбуждающей пищи, умеренные физические упражнения могут улучшить иммунную систему и помочь в излечении заболевания.