Что такое коарктация аорты?
Наличие или отсутствие аутолизов в стенке аорты на основании ряда внешних причин (гипертония, травма и т.д.) приводит к разрыву интимы аорты, и кровь попадает в средний слой стенки аорты через интимальную трещину, вызывая разделение среднего слоя аорты вдоль длинной оси, что приводит к патологическому состоянию, при котором просвет аорты приобретает вид истинного псевдопросвета.
Каков прогноз при коарктации аорты?
Смерть может наступить внезапно или в течение нескольких часов или дней у пациентов с острыми ущемленными аневризмами. Мета-анализ литературы о пациентах с запущенными аневризмами показал, что 50% из них умерли в течение 48 часов, с риском смерти 1% в час. 70% умерли в течение 1 недели и 90% умерли в течение 3 месяцев. Основными причинами ранней смерти являются разрыв аневризмы, приводящий к смерти от шока кровоизлияния или обструкции артерии, снабжающей жизненно важные органы, например, коронарных, сонных или висцеральных артерий.
Итак, какой тип людей подвержен риску коарктации аорты? Другими словами, какова причина или причины коарктации аорты?
Коарктация аорты является результатом взаимодействия между структурой средней мембраны аорты и аномальной гемодинамикой. Когда аорта структурно аномальна, она естественно подвержена перелому внутриаортальной брыжейки. Общие факторы включают: синдром Марфана, врожденные сердечно-сосудистые пороки, идиопатические дегенеративные изменения в брыжейке аорты, атеросклероз аорты, воспалительные заболевания аорты и др. Мы знакомы с американской женщиной-волейболисткой Хайман и мужчиной-волейболистом Чжу Ган, которые оба упали в обморок на спортивной площадке по этим причинам.
Повреждение артериальной стенки также легко вызвать при изменении гемодинамики. Наиболее распространенной причиной является гипертония, и почти у всех пациентов с коарктацией аорты имеется плохо контролируемая гипертония. Другими словами, контроль гипертонии оказывает комплексное влияние на профилактику, лечение и прогноз коарктации аорты и является самым основным и наименее незначительным средством лечения и профилактики. Беременность — еще один фактор высокой заболеваемости, связанный с изменением гемодинамики во время беременности.
У женщин, у которых заболевание развивается в возрасте до 40 лет, в 50% случаев оно возникает во время беременности. Соотношение заболеваемости коарктацией аорты среди мужчин и женщин составляет от 2 до 5:1; возраст начала заболевания обычно составляет от 45 до 70 лет, а самому молодому пациенту, о котором сообщалось до сих пор, было всего 13 лет.
Существует две основные медицинские классификации коарктации аорты, основанные на расположении интимальной трещины и степени вовлечения коарктации. Наиболее широко используется классификация типа III, предложенная профессором ДеБейки и другими в 1965 году. Тип I: коарктация аорты с вовлечением восходящей аорты в нисходящую аорту и даже в брюшную аорту. Тип II: коарктация аорты ограничена восходящей аортой.
Тип III: Коарктация аорты с вовлечением нисходящей аорты, если она не вовлекает брюшную аорту вниз, относится к типу IIIA; если она вовлекает брюшную аорту вниз, относится к типу IIIB. В 1970 году профессор Дейли и другие специалисты Стэнфордского университета предложили другую классификацию, основанную главным образом на расположении проксимальной эндотелиальной фиссуры: Стэнфордский тип A: эквивалентен типам I и II по DeBakey; Стэнфордский тип B: эквивалентен типу III по DeBakey. Тип B: эквивалентен типу III по ДеБейки.
Каковы основные клинические симптомы коарктации аорты?
На практике это может проявляться по-разному, в основном включая некоторые из следующих.
1. Типичный пациент с острой коарктацией аорты часто появляется с внезапной, сильной, разрывающей болью в груди и спине. В тяжелых случаях может возникнуть сердечная недостаточность, обморок и даже внезапная смерть; у большинства пациентов также наблюдается неконтролируемая гипертония;
2. Окклюзия ветвей аорты может привести к ишемическим симптомам в мозге, конечностях, почках и органах брюшной полости, таким как церебральный инфаркт, олигурия, боли в животе, бледность ног, слабость, мучнистый налет и даже параплегия.
3. в дополнение к вышеперечисленным основным симптомам и признакам, из-за обширной зоны кровоснабжения аорты, проявления варьируются в зависимости от совокупной степени захвата. другие состояния включают: потерю пульсации периферических артерий, паралич голосовых связок при сдавлении левого возвратного гортанного нерва, кровохарканье и рвоту кровью при проникновении захвата в трахею и пищевод, синдром верхней полой вены при сдавлении верхней полой вены, диспноэ при сдавлении трахеи, и Сдавление шейно-грудного ганглия может привести к синдрому Хорнера, сдавление легочной артерии — к легочной эмболии, а вовлечение брыжеечных и почечных артерий — к параличу кишечника или даже некрозу и инфаркту почек. Плевральный выпот также является распространенным признаком коарктации аорты, в основном с левой стороны.
Как диагностируется коарктация аорты?
Основными вспомогательными методами диагностики коарктации аорты являются: КТ-ангиография (КТА), магнитно-резонансная томография (МРА) или прямая цифровая силуэтная ангиография (ДСА).
Как лечится коарктация аорты?
Консервативное лечение
Какое бы дальнейшее лечение ни потребовалось пациенту с острым захватом, первым шагом должно быть консервативное лечение: контроль артериального давления и обезболивание. Обычно для этого используются сильнодействующие препараты, такие как нитропруссид натрия для повышения кровяного давления и морфин для обезболивания. В критических случаях часто требуется экстренная интубация трахеи, искусственное дыхание с помощью аппарата искусственной вентиляции легких и экстренная операция, но это сопряжено с высоким риском и смертностью.
Хирургическое и интервенционное лечение
После соответствующей стабилизации состояния пациента выбор метода лечения во многом зависит от типа захвата. При современном состоянии лечения коарктации аорты Stanford B основным методом является малоинвазивное эндолюминальное лечение. Обоснованием для лечения являются следующие состояния или показания к операции: стойкое расширение места захвата, о чем свидетельствует быстрое увеличение диаметра и протяженности места захвата аорты, грудное кровотечение и неконтролируемая боль; или ишемия крупных ветвей аорты, таких как верхняя брыжеечная артерия и почечная артерия.
Традиционное минимально инвазивное эндолюминальное восстановление коарктации аорты технически требует наличия зоны фиксации на аорте не менее 37,5px для предотвращения неполной проксимальной окклюзии и эндолейки. Однако с усовершенствованием устройств для эндолюминального ремонта и развитием методов эндолюминального ремонта эти показания были расширены, чтобы позволить лечение коарктации аорты типа B по Стэнфорду с основной расщелиной в пределах 37,5 пкс от отверстия левой подключичной артерии с помощью гибридизации или различных эндолюминальных коарктаций (дымоход, открытое окно, модульный стент ветви).
Интралюминальное восстановление коарктации аорты типа А по Стэнфорду с дегисценцией в восходящей аорте было описано с установкой кладированного стента в восходящей аорте для изоляции проксимальной дегисценции коарктации, но эта процедура требует определенных анатомических ограничений. В острой фазе проводится замена восходящей аорты, и процедура Суна остается основным методом лечения коарктации аорты типа А и сегодня.