Диагностика и лечение миотонического косоглазия

  Косая шея — это деформация, при которой одна сторона шеи короче противоположной, что приводит к наклону головы в сторону пораженной стороны и смещению подбородка вверх в сторону нормальной стороны. Если наклонная шея присутствует в течение длительного времени, это может привести к значительным деформациям, например, пораженное плечо будет выше, чем нормальная сторона, развитие лица и асимметрия уровня глазных щелей с обеих сторон. Основной ключ к этой деформации — укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы на пораженной стороне из-за фиброза. Причины фиброза грудиноключично-сосцевидной мышцы могут быть врожденными или приобретенными.  Причинами врожденного косоглазия являются: укорочение мышц (в основном грудино-ключично-сосцевидной мышцы) и аномальное развитие шейного отдела позвоночника.  Приобретенные причины включают травму, инфекцию (которая может распространиться на другие соседние мышцы), мышечный спазм или неврологические причины.  Небольшое количество случаев косой шеи может быть обусловлено врожденными причинами. В литературе сообщалось, что у младенцев, рожденных путем кесарева сечения, может развиться деформация шеи с косоглазием. Это может быть связано с ишемической контрактурой, вызванной сдавливанием мышц шеи из-за аномального положения плода в утробе матери, также возможной причиной является генетика.  Считалось, что это связано с гематомой в грудино-ключично-сосцевидной мышце ребенка, вызванной непреднамеренным наложением щипцов на мать во время родов, но на самом деле до сих пор не было обнаружено ни одной гематомы в этой мышце. Более правдоподобным объяснением может быть то, что повреждение этой мышцы вызвало обструкцию венозного возврата. Обширная и глубокая инфекция шеи в раннем детстве может привести к укорочению и спайкам мышцы, что мешает нормальному развитию и может привести к наклону шеи.  Тяжелая деформация развития шеи может вызвать наклонную шею, но тяжелая наклонная шея может также вызвать вторичное искривление шейного отдела позвоночника с течением времени. Разницу между ними можно определить с помощью рентгенографии. Косоглазие также может вызвать боковое отклонение головы, которое можно спутать с косоглазием, но очевидно, что в этом случае нет поражения грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которое можно дифференцировать.  Диагностика косоглазия обычно не вызывает затруднений. В первые дни жизни голова ребенка часто наклонена в одну сторону, что легко обнаруживается родными. При осмотре можно обнаружить жесткое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы на пораженной стороне. Степень жесткости и укорочения варьируется в зависимости от тяжести состояния. В большинстве случаев это укорочение ключичного сегмента, но в тяжелых случаях наблюдается также значительное укорочение грудинного сегмента. Если не лечить пораженную сторону и шейный отдел позвоночника, могут развиться тяжелые вторичные деформации, такие как асимметричные глазные щели, скошенное в сторону пораженной стороны лицо, заметно увеличенная ушная раковина на пораженной стороне и плечо, расположенное выше, чем на здоровой стороне. В тяжелых случаях наклонной шеи голова имеет наклон вниз помимо пораженной стороны, что иногда может быть ошибочно диагностировано и оперирована на нормальной стороне. Мы видели один случай, когда неопытный хирург неправильно диагностировал проблему и допустил хирургическую ошибку. Кроме того, необходимо провести дифференциальный диагноз с вышеупомянутыми случаями наклона шеи, которые не связаны с грудиноключично-сосцевидной контрактурой.  Хирургическое лечение грудиноключично-сосцевидной деформации должно проводиться в раннем возрасте, чтобы избежать вторичных деформаций лица, обычно в возрасте от 4 до 5 лет. Во взрослых случаях, когда вторичные деформации уже развились, также рекомендуется хирургическая коррекция, так как после операции можно ожидать улучшения в той или иной степени.  Операция проводится под общей или местной анестезией. Обычно делается короткий поперечный разрез на верхней границе пораженной ключицы, отделяется подкожная клетчатка над разрезом и рассекается надключичное прикрепление грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Голова и шея постоянно отклоняются в сторону здоровой стороны, чтобы напрячь пораженную мышцу и облегчить разрыв и освобождение контрактуры. Следите за тем, чтобы не повредить оболочку сонной артерии и расположенный ниже френовый нерв. В более тяжелых случаях следует также отсечь надгрудинную точку прикрепления мышцы. Кроме того, прилегающая фасциальная ткань также должна быть рассечена и освобождена по мере ее укорочения, пока голова и шея не смогут быть полностью вправлены в нейтральное положение. После тщательного гемостаза надключичный разрез кожи закрывается швами.  Однако в случаях сильного фиброза мышцы и спаек с окружающими тканями одного рассечения места прикрепления надключичной мышцы часто бывает недостаточно для адекватного освобождения. По этой причине мы часто делаем небольшой поперечный разрез в средней части фиброзной мышцы и один под сосцевидным отростком. Сначала рассекается надключичная точка крепления, проводится тупая диссекция вдоль фиброзной мышцы для периферического рассечения, затем мышца рассекается ниже сосцевидного отростка, и большая часть фиброзной мышцы удаляется. Результат этой процедуры часто лучше, чем простое рассечение надключичного крепления.  Если рассечение полное и исправлено во время операции, то нормальная форма обычно восстанавливается через 3 месяца после операции.