Пациенты с правой дугой аорты, правой нисходящей аортой и вагальной левой подключичной артерией (вагальный тип левой подключичной артерии) в сочетании с коарктацией аорты типа B по Стэнфорду встречаются в клинической практике крайне редко, а диагностика и лечение этого заболевания все еще находятся на стадии исследования, и сообщений об этом мало как в стране, так и за рубежом. С декабря 2010 года по январь 2012 года в нашу больницу поступили три пациента с этим заболеванием. 1. Данные и методы Клинические данные Три пациента в этой группе, двое мужчин и одна женщина, в возрасте 23-55 лет, у двух пациентов в анамнезе была гипертония. Продолжительность заболевания составляла 6 месяцев — 2 года. Клиническая картина у всех пациентов была представлена внезапным появлением боли в груди, спине и поясничной области живота с обильным потоотделением, без таких признаков сдавления трахеоэзофагеальной системы, как одышка, хрипы и рецидивирующие легочные инфекции. По результатам КТА аорты у всех пациентов были диагностированы правая дуга аорты, правая нисходящая аорта и вагальная левая подключичная артерия (вагальный тип левой подключичной артерии), и у всех была комбинированная коарктация аорты типа B по Стэнфорду. Лечение Всем пациентам было проведено хирургическое лечение. Все пациенты проходили плановое обследование перед операцией и получали антигипертензивную и анальгетическую терапию. Процедура проводилась под общей анестезией. Пациента уложили в левостороннее положение и сделали правый заднебоковой разрез. В соответствии со степенью поражения коарктации аорты, показанной на предоперационной КТА аорты, у всех трех пациентов вход в грудную клетку осуществлялся через четвертое межреберное пространство. После обнажения свободной аорты был определен диаметр блуждающей левой подключичной артерии и решен вопрос о хирургическом подходе. Всем трем пациентам было выполнено замещение нисходящей грудной аорты и шовная перевязка блуждающей левой подключичной артерии с помощью неэкстракорпорального кровообращения и нормотермического переливания под давлением в бедренной артерии. 2. Результаты У всех 3 пациентов операция прошла без осложнений, оперативное время составило 4-7 ч, интраоперационное переливание крови 2-6 ЕД, послеоперационное сознание 2-6 ч, осложнений, таких как неврологические, ишемический некроз левой верхней конечности и т.д. Средний срок пребывания в отделении интенсивной терапии составил 1 день, все пациенты были выписаны после операции с 7-10 днями госпитализации. 3. Обсуждение Правая дуга аорты — относительно редкий врожденный сосудистый анатомический вариант с частотой встречаемости в популяции около 0,1％. Он состоит из трех основных типов[2]: тип зеркального разветвления, который встречается реже. Левая внутренняя артерия, правая общая сонная артерия и правая подключичная артерия последовательно выходят из дуги аорты. Чаще встречается тип с блуждающей левой подключичной артерией. Левая общая сонная артерия, правая общая сонная артерия, правая подключичная артерия и блуждающая левая подключичная артерия, исходящая из дуги аорты в таком порядке. Крайне редко правая дуга отделяется от левой подключичной артерии. Современные исследования, проведенные среди пациентов этого типа, позволяют предположить, что предрасположенность к коарктации аорты типа В связана с гемодинамическими нарушениями, связанными с этим типом изменения сосудов. Меньший диаметр и кривизна дуги аорты у пациентов этого типа приводит к более высоким сдвиговым усилиям на ткани стенки аорты между правой подключичной и левой подключичной артериями, что может привести к разрыву эндотелия ткани стенки аорты и развитию коарктации аорты. Лечение пациентов с коарктацией аорты типа Stanford B в сочетании с правой подключичной дугой блуждающей левой подключичной артерии по-прежнему основано на хирургической протезной реваскуляризации. Хотя в последние годы на национальном и международном уровне сообщается, что эндолюминальное восстановление аорты с наложенным стентом может использоваться у пациентов с малым диаметром и другими четкими показаниями. Однако долгосрочные результаты этой процедуры неясны, а требования к расположению и степени коарктации аорты у пациентов, подвергающихся этой процедуре, привели к ограничениям этой процедуры. В данном исследовании три пациента с правой подключичной дугой аорты в сочетании с коарктацией аорты Стэнфорд B с блуждающей левой подключичной артерией были успешно пролечены с использованием традиционного протезирования нисходящей грудной аорты и ушиванием блуждающей левой подключичной артерии. В отличие от предыдущего традиционного эндопротезирования нисходящей аорты грудной клетки, мы должны использовать правый заднебоковой разрез, чтобы лучше обнажить поражение аорты. Выбор экстракорпорального подхода зависит от степени коарктации аорты и степени дилатации. Если коарктация аорты не затрагивает дистальную дугу аорты и аорта не расширена значительно, мы выполним замещение нисходящей аорты грудного отдела с помощью нормотермической блокады нисходящей аорты грудного отдела с канюляцией правой бедренной артерии и переливанием крови под давлением. Это делается для упрощения операции и сокращения оперативного времени. Если коарктация аорты затрагивает дистальную дугу аорты, поражение коарктации аорты тяжелое и аорта сильно расширена, мы используем операцию под экстракорпоральным кровообращением с канюляцией бедренной артерии и параллельным переносом для повышения безопасности операции. У всех трех пациентов в данном исследовании коарктация аорты не затрагивала дистальную дугу аорты, а проксимальная аневризма не была значительно расширена и могла быть легко освобождена, поэтому все замещение нисходящей грудной аорты было выполнено с использованием неэкстракорпорального кровообращения. Ключевым моментом в лечении блуждающей левой подключичной артерии является избежание послеоперационного ишемического некроза левой верхней конечности. Блуждающая левая подключичная артерия является основной причиной сдавления пищевода, вызывающего дисфагию, и простое рассечение левой подключичной артерии может облегчить сдавление. После интраоперационного обнажения левой подключичной артерии оператор должен точно определить роль левой подключичной артерии в кровоснабжении головы и левой верхней конечности на основании ее диаметра и количества возвращаемой крови. Если она небольшого диаметра и не возвращает много крови, то, скорее всего, она играет незначительную роль в кровоснабжении из-за сдавливания и стеноза и может быть закрыта путем наложения швов. Все три пациента в данном исследовании были сшиты с блуждающей левой подключичной артерией, и у всех были послеоперационные осложнения в виде ишемического некроза левой верхней конечности. Если блуждающая левая подключичная артерия крупная и имеет большой объем возврата крови, ее можно соединить искусственным сосудом с нисходящей аортой, чтобы восстановить кровоток. В целом, замена нисходящей аорты грудной клетки является целесообразным методом для пациентов с коарктацией правой дуги и правой нисходящей аорты в сочетании с коарктацией аорты Stanford B, с удовлетворительным клиническим результатом, а интраоперационное суждение с последующим шовным лигированием блуждающей левой подключичной артерии может упростить процедуру, но следует избегать послеоперационного ишемического некроза левой верхней конечности. Однако необходимы дальнейшие исследования для определения конкретного метода, например, подходящего диапазона диаметра левой подключичной артерии для наложения швов и количества возвращаемой крови.