Этиология и пластическое исправление орбитальных и челюстно-лицевых асимметрий черепа

Симметрия является основополагающим элементом красоты во всех видах архитектуры, церквях, храмах и дворцах, как древних, так и современных. Анатомическое строение человеческого тела, распределение и структура пяти черт лица также симметричны и сбалансированы. Голова, туловище и конечности человека симметричны с обеих сторон, а центральной линией является ось. Естественная симметрия подчеркивает красоту человеческого тела и определяет гармонию и баланс черепно-лицевой структуры, туловища и конечностей. При нарушении естественной симметрии красота лица и формы тела также разрушается, возникают соответствующие дисфункции и инвалидность, что приводит к неудобствам в жизни, потере способности учиться и работать, трудностям в работе и социальном взаимодействии и т.д. Врожденные короткие черепно-лицевые деформации: Пациенты с врожденной микротией или ушными деформациями часто имеют асимметричное развитие лица, при этом пораженное лицо короткое, а некоторые лицевые деформации даже очень тяжелые. Помимо маленьких ушей, тяжелые гемифациальные укороченные деформации также связаны с более тяжелыми деформациями развития нижней челюсти. Нижнечелюстной отросток на пораженной стороне часто короткий или даже отсутствует в тяжелых случаях, что приводит к перекосу челюсти, асимметричной координации лица и непривлекательной внешности. Эта деформация нижней челюсти проявляется не в одной плоскости, а представляет собой трехмерную вариацию. Асимметрия лица усиливается по мере развития ребенка из-за дисбаланса в росте между здоровой и пораженной сторонами челюсти, и деформация обычно более выражена в зрелом возрасте. В то же время рост верхней челюсти затрудняется из-за недоразвития нижней челюсти. Лечение краниофациального укорочения и хирургические методы: Пациентов с краниофациальными деформациями обычно лечат хирургическим путем в зависимости от их возраста и степени деформации для восстановления нормальной функции и формы. В прошлом такие широко используемые методы, как остеотомия и костная пластика, были сложными, а результаты не очень удовлетворительными. Тракционный остеогенез, разработанный в последние годы, является хорошим методом лечения черепно-лицевых асимметрий. Фиксируя два-три костных сегмента с кровоснабжением с помощью устройства для тракции кости, костные сегменты постепенно раздвигаются с определенной скоростью и частотой, и в костном промежутке образуется новая кость, таким образом достигается удлинение кости. Это может быть сделано одновременно с реконструкцией уха. I этап: одновременное размещение тракционного устройства и кожного расширителя для удлинения костной тяги и расширения кожи. II этап: удаление устройства для удлинения кости и кожного расширителя и реконструкция ушной раковины. Хотя процедура удлинения кости длительная, она не увеличивается по времени, если выполняется в сочетании с методом расширения кожи при реконструкции ушной раковины. Что касается дисплазии верхней челюсти и местных мягких тканей, то после удлинения нижней челюсти в детском возрасте нормальная длина движения нижней челюсти должна способствовать развитию верхней челюсти и окружающих мягких тканей, а межчелюстные отношения постепенно будут естественным образом исправлены, так что процедура только удлиняет нижнюю челюсть, но получает преимущество трехмерных пространственных изменений. Тракционный остеогенез, основанный на теории тракционного остеогенеза Илизарова, изменил традиционную концепцию хирургического лечения, полностью используя потенциал роста биологических тканей организма и отказавшись от традиционных методов костной пластики и межчелюстной фиксации. Степень лечения и хирургическая операция значительно упрощаются, риск операции значительно снижается, послеоперационная стабильность улучшается, а возраст реципиента значительно увеличивается. Подробная медицинская теория: Лекция 1 Классификация краниомаксиллофациальных асимметрий Частота встречаемости краниофациальных асимметрий у людей составляет один случай на каждые 8000-10 000 рождений. Нормальные люди могут иметь легкую черепно-лицевую асимметрию. Коэн, специалист по черепно-лицевой хирургии и патологии в Университете Далхаузи в Канаде, представил более подробную классификацию черепно-лицевых асимметрий, которая приводится ниже для справки. I. Нормальные варианты, буферизация развития и латерализованные привычки 1. легкая нормальная асимметрия лица; 2. нормальная асимметрия развития; 3. повышенная буферизация развития и варианты; 4. латерализованные силовые привычки (например, латерализованное жевание и т.д.). II. Заболевания с асимметричными признаками 1. черепно-лицевые пороки развития; 2. черепно-лицевые деформации; 3. черепно-лицевые разрывы (нарушения). Асимметричные эмбриональные нарушения 1. двусторонняя асимметрия глаз; 2. двусторонняя асимметрия носа; 3. гетеротопия ротовой полости; 4. гетеротопия зубов; 5. односторонняя черепно-лицевая расщелина Тессье. Гемигипоплазия 1. вовлечение костей; 2. вовлечение различных тканей. V. Гемигиперплазия 1. вовлечение костей; 2. вовлечение различных тканей. VII. Гемиатрофия (болезнь Ромберга) VII. Гемигиперплазия (гемидисплазия) VIII. 4. синдром Мёбиуса; 5. односторонняя гипертрофия жевательных мышц. Опухоли 1. лимфангиолейома; 2. гемангиома; 3. хондроматоз; 4. другие опухоли. X. Физические или травматические причины 1. травма; 2. неправильное заживление; 3. односторонний анкилоз височно-нижнечелюстного сустава; 4. ранняя хирургическая травма; 5. радиационная травма. XI. другие патологические изменения 1. плохая структура костных волокон; 2. односторонняя гипертрофия околоушной железы Мальформации или множественные опухоли 1. гемангиоматоз Стерджа-Веббера; 2. синдром эпидермального невуса; 3. нейрофиброматоз; 4. синдром Протея (деформация). XIII. Преждевременное закрытие черепного шва 1. Одностороннее преждевременное закрытие коронального шва; 2. Одностороннее преждевременное закрытие шва «елочка»; 3. Синдром Аперта; 4. Синдром Заэтера-Чотцена. I. Этиология Одностороннее преждевременное закрытие черепного шва, врожденный анофтальм, микрофтальм и асимметричные черепно-лицевые расщелины могут привести к асимметрии морфологии, размера и положения орбитального скелета с обеих сторон. Менингоцеле, особенно височное, основание черепа и ретроорбитальное менингоцеле, может привести к изменениям в структуре и положении орбитальных костей, что приводит к асимметричным деформациям орбит с обеих сторон, т.е. одна орбита асимметрична по отношению к здоровой стороне как в горизонтальном, так и в вертикальном направлениях. Клинические проявления: 1. Височная менингоэнцефалическая выпуклость: Менингоэнцефалическая выпуклость находится за боковой стенкой орбиты, в височной ямке, которая становится плоской или даже выпячивается наружу. Может присутствовать костный дефект на стыке лобно-теменной височной кости и большого крыла бабочковидной кости. Височная менингоэнцефалическая выпуклость может увеличиваться с возрастом, смещая орбитальный скелет вперед, наружу и вниз, что приводит к орбитально-скуловой деформации, асимметрии орбиты с обеих сторон, выпячиванию глазного яблока, что может привести к компрессионной атрофии зрительного нерва, снижению остроты зрения, полному или частичному параличу актинического нерва, талокрурального нерва и компрессии абдукционного нерва, что приводит к ограничению или фиксации движений глаз и птозу. 2, менингеальное расширение мозга основания черепа: расширение мозга основания черепа, включая птериорбитальный тип (или посторбитальный тип), птеромандибулярный тип и носоглоточный тип (транссептальный, птеросептальный и транссептальный тип), его распространенность низкая, менее 5% от общего числа пациентов с расширением мозга. Главной основой классификации остается место дефекта черепа. Краниосиностоз может быть связан с глазными деформациями, такими как глазные выпячивания, увеличенные сосочки зрительного нерва, микрофтальмия и атрофия зрительного нерва. Сопутствующие пороки развития головного мозга включают агенезию мозолистого тела. Имеются сообщения о сопутствующей гипофизарной недостаточности. Выпуклость основания черепа может не иметь внешних проявлений, в основном с широкой переносицей, иногда проявляется в виде расширенного орбитального промежутка и слегка опущенных височных областей с обеих сторон. При переорбитальной форме может наблюдаться односторонний пульсирующий проптоз. Выбухающий мешок в носовой полости или носоглотке вызывает обструкцию дыхательных путей и аномальные дыхательные звуки, часто с респираторной инфекцией и насморком. Иногда происходит утечка спинномозговой жидкости через нос, что может привести к внутричерепной инфекции. Нередко носовые полипы диагностируются неправильно. Биопсия является важной причиной утечки спинномозговой жидкости. Необходимо выполнить обычные рентгенограммы черепа, включая рентгенограммы основания черепа и томограммы передней черепной ямки, чтобы показать влияние выпуклости мозга на орбиту. Краниальные дефекты можно увидеть в области селлы, птеригоида и птеригоидного синуса. В носу или глотке могут быть видны образования. КТ и МРТ могут показать дефекты костной резорбции в латеральной стенке орбиты и большом крыле птеригоидной кости, а также смещение медиальной стенки орбиты в противоположную сторону. КТ и МРТ имеют определенную диагностическую ценность для выявления содержимого выбухающих образований и гидроцефалии с сопутствующими деформациями. Гемифациальная гипертрофия делится на две категории: 1. Гемифациальная гипертрофия — это гиперплазия черепа, височной кости, скуловой кости, верхней и нижней челюсти с одной стороны, часто сопровождающаяся гипертрофией мягких тканей пораженной стороны лица, включая кожу, подкожную клетчатку и мышцы, что приводит к асимметричной деформации черепно-лицевой поверхности с обеих сторон, часто наблюдается нарушение зубных взаимоотношений. 2. 2. Деформация ограничивается нижней челюстью и характеризуется односторонней гипертрофией мыщелка, восходящей части нижней челюсти и тела, при этом нижний край нижней челюсти на пораженной стороне ниже, чем на здоровой, а плоскость зубного ряда наклонена в сторону пораженной стороны, при этом зубной ряд может быть адаптивно изменен без явных нарушений; также может встречаться передний открытый зубной ряд и задний передний зубной ряд. Коррекция односторонней гипертрофии нижней челюсти является относительно распространенной и иногда требует более одной процедуры: 1) остеотомия LeFort I для коррекции наклонной плоскости коаптации; 2) кондилэктомия для прерывания продолженного роста мыщелка; 3) двусторонняя остеотомия восходящей области, чтобы функция TMJ на здоровой стороне не нарушалась во время движения челюсти; 4) протезирование артропластики на пораженной стороне для восстановления функции TMJ на пораженной стороне; 5) мандибулопластика для реконструкции функции TMJ на пораженной стороне. 5. мандибулопластика для восстановления симметрии лица; 6. хинопластика для выравнивания средней линии подбородка со средней линией лица. Гемимикросомия — это широкий общий термин для обозначения черепно-лицевой гипоплазии или гипопластичности с одной стороны. Как группа врожденных аномалий, для их описания использовалось множество терминов, таких как отомандибулярная дисплазия, оромандибулярно-ушной синдром и, в последнее время, гемимикросомия. С точки зрения черепно-лицевой хирургии, клинически большинство лицевых дисплазий с одной стороны сопровождаются некоторой краниотемпоральной деформацией в большей или меньшей степени, хотя лицевая деформация более очевидна, а краниотемпоральная деформация часто скрыта волосами. Не существует очевидного генетического фактора для этого типа порока развития, и причина его неизвестна. Некоторые авторы недавно предположили, что она может быть связана с нарушением внутриутробного развития плода, в основном с развитием первой и второй жаберных дуг, которое происходит между первым и седьмым месяцами жизни плода. Причиной дисплазии жаберной дуги может быть локальное плохое кровоснабжение плода, гематомы и некоторые лекарственные препараты, такие как талидомид. По клиническим признакам некоторые пациенты соответствуют порокам развития расщелин типов 6, 7, 8 и 9 по классификации черепно-лицевых расщелин Тессье. С точки зрения пола заболеваемость мужчин выше, чем женщин: Grabb (1965) сообщил о 63 мужчинах и 39 женщинах из 102 случаев. Основными симптомами являются дисплазия костей, мышц и других мягких тканей, сосредоточенных в области уха, верхней и нижней челюсти, а также могут вовлекаться основание черепа, височная кость, скуловая кость и сосцевидный отросток вверх. Скелетные деформации: чаще всего встречается гипоплазия и укорочение восходящей ветви нижней челюсти, а в тяжелых случаях могут быть дефекты восходящей ветви нижней челюсти и дефекты мыщелков височно-нижнечелюстного сустава. Подбородок нижней челюсти смещен в сторону поражения, в то время как тело нижней челюсти относительно нормально. Прузанский классифицирует деформации нижней челюсти на три степени, в зависимости от степени потери восходящих ветвей нижней челюсти: легкая, с небольшим укорочением восходящих ветвей, умеренная, с короткими, уплощенными восходящими ветвями и мыщелками или отсутствием рострального отростка, и тяжелая, с минимальным или полным отсутствием восходящих ветвей нижней челюсти. Пораженная сторона верхней челюсти гипопластична и укорочена, вертикальная высота укорочена, а прорезывание моляра задерживается. Из-за укорочения верхней и нижней челюсти на пораженной стороне плоскость зубного ряда приподнята в сторону пораженной стороны, верхнечелюстная пазуха и пораженный грушевидный зубовидный отросток приподняты, но уровень орбиты не изменен. В тяжелых случаях в процесс могут быть вовлечены височный сосцевидный отросток и скуловая дуга на пораженной стороне, при этом наблюдается уменьшение сосцевидного воздушного пространства, отсутствие стомы, потеря скулового отростка и уплощение пораженного канта, а также коллапс латерального канта или уменьшение орбиты. Орбитальные изменения в основном выражаются в укорочении продольной оси, а если лобная кость также гипопластична, может возникнуть небольшая орбитальная деформация. Сообщалось (Grabb), что короткие черепно-лицевые деформации могут сопровождаться деформациями позвонков. 2. мышечная деформация: при черепно-лицевой гипоплазии мышцы развиты слабо, включая мышцы выражения лица и жевательные мышцы, но по сравнению с гемифациальной атрофией (синдром Ромберга), атрофия первых мышц не очень выражена и иногда представляет собой лишь локализованную депрессию. 3. Деформации наружного уха: Многие врожденные микротии на самом деле являются проявлениями различных степеней черепно-лицевой укороченной деформации, часто синхронизированной со степенью дисплазии нижней челюсти. К легким проявлениям относятся уши в форме раковины, курносые уши и т.д., с немного меньшей наружной серьгой. В умеренных случаях деформация представляет собой деформацию полуушной раковины или остаточную деформацию уха (остаток мочки уха и часть хряща). Тяжелая ушная деформация. При микротии средней и тяжелой степени отсутствует наружный слуховой проход, слуховая цепочка не развита, и присутствует только слух с костной проводимостью. 4. Другие деформации мягких тканей: Большинство умеренных и тяжелых черепно-лицевых микротий связаны с частичной или полной гипоплазией лицевого нерва, либо буккальной или нижнечелюстной ободочной ветви, либо глазной или лобной ветви. Кожа редко бывает аномальной, но иногда может быть расщелина или углы рта, если имеется поперечная лицевая расщелина. Первым шагом является исправление скелетной деформации, восстановление черепно-лицевой структуры, баланса и симметрии с обеих сторон. Затем проводится лечение деформаций мягких тканей, таких как мышечная дисплазия, впадины мягких тканей и деформации наружного уха. 1. Предоперационная оценка и планирование хирургического вмешательства: Более эффективным и практичным методом оценки костной структуры является изучение количества точек, сегментов линий и углов костной структуры черепно-лицевой области и их взаимосвязи с помощью рентгеноцефалометрических измерений. Этот количественный анализ может выявить расположение аномальных костных структур (например, черепа, верхней или нижней челюсти), направление и степень перекоса средней линии лица, а также изменения в окклюзионных взаимоотношениях (рис. 18-9 удален). Хирург может использовать вышеуказанный анализ для принятия решения о плане хирургического вмешательства: проводить ли только костную пластику или одновременно остеотомию и костную пластику; проводить ли остеотомию верхней или нижней челюсти или комбинированную остеотомию как верхней, так и нижней челюсти и т.д. После принятия решения о хирургическом плане может быть проведено моделирование операции, например, операция на гипсовой модели, компьютерная симуляция операции и т.д. 2.Краниофациальная костная пластика: При некоторых легких черепно-лицевых асимметриях может быть проведена костная пластика для заполнения костной ткани, например, тела нижней челюсти с одной стороны, скуловой области верхней челюсти или стороны грушевидного отверстия, скуловой дуги и височной ямки. Разрез может быть сделан в зависимости от места, например, имплантат нижней челюсти может быть сделан через внутриротовой разрез десневой борозды нижней губы, имплантат верхней челюсти может быть сделан через внутриротовой разрез десневой борозды верхней губы, имплантат скуловой дуги может быть сделан через разрез перед ушной перегородкой, а имплантат височной ямки может быть сделан через «Т» образный разрез или корональный разрез в височной области. Донорская кость чаще всего берется из ребер и может быть ламинирована, связана и зафиксирована в области костного дефекта. Костный трансплантат обычно помещается под надкостницу, а в некоторых областях, где надкостница плотная, таких как тело нижней челюсти и область скуловой дуги, можно обойтись без фиксации кости. 3. остеотомия верхнечелюстной и нижнечелюстной костей: тяжелая асимметрия лица, в основном связанная с перекосом средней линии и крайним наклоном плоскости зубного ряда. Помимо координации внешнего вида лица, баланса и реверсии средней линии, хирургическое лечение должно также учитывать уровень плоскости зубного ряда и координацию окклюзионных взаимоотношений. Для достижения этой цели необходима одновременная остеотомия верхней и нижней челюсти. Остеотомия LeFort I в верхней челюсти и двусторонняя восходящая сагиттальная остеотомия в нижней челюсти позволяют всей средней и нижней части лица перемещаться горизонтально, вертикально и сагиттально в трех измерениях для достижения гармоничной формы лица и окклюзионной функции. Во время поворота всего лица во всех направлениях промежуток после остеотомии может быть заложен и зафиксирован аутогенным костным трансплантатом. Иногда также проводится подбородочная пластика и имплантация верхнечелюстного и нижнечелюстного поверхностного покрытия. В тяжелых случаях с дефектами восходящей части нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава с одной стороны, восходящая часть нижней челюсти и височно-нижнечелюстной сустав могут быть реконструированы одновременно с остеотомией. 4. Другие операции: Основной целью ревизионной хирургии мягких тканей является улучшение внешнего вида лица. В зависимости от потребностей состояния, обычно используются такие хирургические методы, как восстановление орофациальной щели, локальное заполнение мягких тканей (дерма, жир, мышцы), заполнение трансплантатом лоскута свободной ткани, внешняя отопластика и т.д. В некоторых легких случаях для местного заполнения также могут быть использованы искусственные композиты. В 1973 году Synder сообщил о первом экспериментальном исследовании, в котором нижняя челюсть собаки была успешно удлинена с помощью техники тракционного удлиняющего остеогенеза, а в 1990 году Karp et al. В 1992 году МакКарти успешно исправил четыре случая гемифациальной микросомии у детей, используя экстраоральный подход. С тех пор эта техника постепенно внедряется в клиническую практику. Возраст начала лечения еще не известен, но в настоящее время клинический возраст лечения составляет от 1 года 6 месяцев до 13 лет 7 месяцев. Принято считать, что потенциальная способность роста молодой кости высока, и что ранняя операция может восстановить в большей степени нормальную функцию матричного ложа челюстно-лицевой области и уменьшить ограничение развития средней части лица, вызванное деформацией нижней челюсти. Возраст, когда удлинение нижней челюсти в настоящее время рекомендуется для клинического применения, составляет от 2 до 4 лет. II. Предоперационное обследование и подготовка: 1. Делаются рентгеноцефалометрические снимки и компьютерная томография для анализа измерений и прогнозирования хирургического моделирования. (1) Длина нижней челюсти с обеих сторон: Ar (вершина мыщелка) — Gn (вершина подбородка Средняя точка линии, соединяющей самую переднюю и самую нижнюю точки подбородка), Go (точка нижнечелюстного угла) — Gn. (2) Высота восходящей ветви нижней челюсти: Ar- Go. (3) Взаимоотношения между черепом и верхней и нижней челюстями. Отношения: SNA: угол между средней точкой птеригоидного седла — точкой корня носа — точкой верхнего альвеолярного отростка. SNB: угол между средней точкой птеригоидного седла — точкой корня носа — точкой нижнего альвеолярного отростка. ANB: точка верхнего альвеолярного отростка — точка корня носа — точка нижнего альвеолярного отростка. При необходимости для анализа и оценки неправильного прикуса челюсти можно использовать сагиттальные, корональные и поперечные томографические снимки, накладывая костные анатомические ориентиры и сравнивая их со средней сагиттальной линией. Также можно понять объем потери костной ткани в нижней челюсти с помощью 3D измерений и хирургического моделирования, а также предсказать объем удлинения нижней челюсти и направление тяги. 2. Делают модель зуба во весь рот, регистрируют окклюзионные взаимоотношения, обтачивают клыки и косые поверхности зубов, которые могут быть нарушены, и изготавливают зубные накладки. 3. Проведите модельную операцию для дальнейшего определения места остеотомии и направления тяги. 4. подготовить аппарат для удлинения нижней челюсти. 3.Метод операции: рассечение кожи, подкожной клетчатки, широкой мышцы шеи и резкое рассечение окклюзионной мышцы на 2 см ниже нижнего края пораженной нижней челюсти, обнажение нижнечелюстного угла в верхней плоскости надкостницы. Линия остеотомии проводится между нижнечелюстным углом и сигмовидным разрезом. Нижний альвеолярный сосудисто-нервный пучок остеотомируется и защищается, а линия остеотомии просверливается для фиксации титановым гвоздем. Устанавливается встроенный ретракционный расширитель нижней челюсти. Во время процедуры стараются максимально защитить надкостницу и нижний альвеолярный сосудисто-нервный пучок. Затем широкая шейная мышца и кожа ушиваются слой за слоем. Фиксация сохраняется в течение одной недели. На 7-й день поворачивают регулировочный рычаг для удлинения кости. Это делается один раз в день, по 10-15 мм за раз, пока не будет достигнута желаемая длина удлинения. После завершения удлинения нижняя челюсть удерживается на удлинителе в течение 3-6 месяцев. После снятия удлинителя возможно ортодонтическое лечение для достижения нормального окклюзионного соотношения. Полусторонняя атрофия лица Полусторонняя атрофия лица (болезнь Ромберга) — это медленно прогрессирующее атрофическое заболевание мягких тканей, мышц и костей. Причина заболевания до сих пор неизвестна, но типичные признаки болезни были описаны Ромбергом в 1846 году, отсюда и название — синдром Ромберга. В 1964 году Роджерс наблюдал 773 случая гемифациальной атрофии, патогенез которой до сих пор неясен. I. Патогенез: (i) Инфекционная теория Мёбиус (1845) считал, что заболевание обусловлено влиянием симпатической нервной системы на определенные воспалительные процессы, производимые тканями, такими как некоторые инфекционные заболевания, например, скарлатина, корь, лихорадка денге, туберкулез и т.д., поражения полости рта, например, альвеолярные абсцессы, воспаление пародонта и т.д. (ii) Симпатическая теория У пациентов с этим заболеванием часто наблюдается симпатическая возбудимость, которая может привести к нарушениям сосудов, нейрокератиту, ириту и мигрени, ведущим к атрофии тканей. (iii) Тригеминальная теория Мондел сообщил, что при вскрытии было обнаружено, что это заболевание связано с невритом тройничного нерва из-за атрофии тканей в области распределения тройничного нерва. На основании того, что было видно при гистологическом исследовании, Песков-Стокар (1961). сообщил, что в коже и подкожной клетчатке часто наблюдаются хронические воспалительные прогрессирующие некротические поражения, в конечном итоге приводящие к образованию рубцов, истончению эпидермальной ткани в виде кератоза и потере сосочкового слоя дермы, в то время как мышечный слой все еще сохранял определенную степень эластичной фиброзной ткани. (iv) Теория травмы У многих пациентов травма лица, мозга и шеи или стимуляция шейного симпатического нерва, вызванная операцией на щитовидной железе, вызывают гемифациальную атрофию. Клинические симптомы: Гемифациальная атрофия обычно наиболее серьезно поражает подкожные ткани, а затем распространяется на мышцы, хрящи и кости, часто ограничивается одной стороной, и в основном левой стороной, существует очень мало случаев атрофии на одной стороне тела, например, начало в раннем детстве (до 10 лет), когда лицевые кости, подмышки не полностью развиты, может повлиять на нормальное развитие костей пораженной стороны, что приводит к серьезным деформациям. Если начало заболевания приходится на зрелый возраст, лицевые кости развиты в значительной степени; деформация не очевидна, начальное начало заболевания часто появляется в определенных областях лица, таких как лобная область над бровями или нижняя часть орбиты, повышенная или пониженная пигментация, коричневая или белая кожа, а затем постепенно увеличивается и показывает депрессию подкожной клетчатки до полного исчезновения, и связано с распределением тройничного нерва, некоторые появляются только в области распространения определенной ветви, затем кожа, слизистая оболочка. В некоторых случаях кожа тонкая и сухая, с симптомами, напоминающими склеродермию, и даже спайки с мышцами и костями, образуя явную деформацию и четкое углубление на стыке со здоровой стороной. У некоторых пациентов может поражаться пораженная сторона языка, носовой хрящ, ушной хрящ и слизистая оболочка твердого нёба, а также ткани полости рта и губ. Волосы могут истончаться, выпадать или выглядеть белыми, могут быть поражены потовые железы, слюнные железы и волосяные фолликулы, а в тяжелых случаях может быть поражена ипсилатеральная сторона головы. Содержимое орбиты, которое может вызвать запавшие глаза, снижение или отсутствие зрения и опущенные веки. Лечение: Лечение гемифациальной атрофии должно зависеть от степени и протяженности деформации, чтобы выбрать один из различных хирургических методов. Существуют следующие варианты хирургического лечения: инъекции аутологичного жира, восстановление васкуляризированного височного фасциально-дермального жирового лоскута, восстановление переднебокового жирового фасциального лоскута бедра и восстановление лоскута мышцы латиссимус дорси.