Апластическая анемия (или ребластоз) была открыта Эрлихом еще в 1888 году, но ее патогенез до сих пор остается неясным. Основным клиническим проявлением является снижение количества гемопоэтических стволовых клеток костного мозга и качественный дефект, приводящий к снижению количества клеток цельной крови. Причины могут быть связаны с химическими веществами, лекарствами, инфекциями, радиацией, лейкемией и генетическими нарушениями. Варианты лечения включают антитимоцитарный глобулин, иммуносупрессивную терапию циклоспорином и трансплантацию костного мозга. Связь между беременностью и повторным возникновением заболевания в настоящее время является спорной. Общепризнано, что повторное возникновение может сделать осложнения беременности сложными и тяжелыми, при этом основными последствиями для беременной женщины являются кровотечение и сепсис; основными последствиями для плода являются ограничение роста плода и, в тяжелых случаях, внутриутробная смерть. На кровотечение и сепсис приходится 90 процентов случаев материнской смертности. Большинство осложнений со стороны плода возникает в основном из-за материнской анемии. Кроме того, материнская анемия может увеличить частоту хориоамнионита и преждевременных родов. В предыдущей литературе сообщалось о тромбоцитопении плода и тяжелой недостаточности амниотической жидкости. Аналогичным образом, о двух случаях комбинированного повторного входа в беременность сообщили Rathore et al. из Индийской федерации акушерства и гинекологии и опубликовали их в Indian Journal of Obstetrics and Gynaecology. Случай 1 Примигравида, 27 лет, 28 недель беременности, гемоглобин 5,6 г/л, регулярное акушерское обследование, переливание 2 единиц простых эритроцитов (ПК), отсутствие в анамнезе хирургических вмешательств и нормальное дородовое обследование. В 30 недель беременности были отмечены петехии на слизистой оболочке кожи, кровоточивость десен и носовое кровотечение. Анализ гематокрита показал гемоглобин 7,3 мг/дл, лейкоциты 4,0 х 109/л, тромбоциты 3,8 х 109/л и ретикулоциты 0,2%. Аспирационная биопсия костного мозга показала апластическую анемию. Циклоспорин давали перорально в дозе 5 мг/кг в день (общая доза 300 мг) в течение 7 дней, затем от дозы отказались. Она была повторно госпитализирована на 32 неделе беременности с кровотечением из носа и пурпурной сыпью на коже, а анализ крови показал гемоглобин 8 мг/дл и тромбоциты 1 x 109/л. Ей немедленно ввели концентрат тромбоцитов (PRC) в количестве 2 единиц. В это время у нее также была тяжелая преэклампсия, и ее лечили перорально метилдопой 500 мг ежедневно для снижения артериального давления и внутримышечно дексаметазоном, чтобы способствовать созреванию легких плода. На 33 неделе беременности УЗИ выявило внутриутробную задержку роста (ВЗР) и отсутствие конечного диастолического потока в пупочной артерии плода. В конечном итоге, мультидисциплинарная команда акушеров-гинекологов, анестезиологов, неонатологов и гематологов провела кесарево сечение на сроке 33+5 недель беременности с показаниями к ВУГР и плохой реакцией плода. Новорожденная девочка весила 1300 г и имела оценку по шкале Апгар 9 баллов на 1 минуте и 9 баллов на 5 минуте. Предоперационный гемоглобин 8,4 г/л, перелито 6 единиц PRC, интраоперационная PRC 6 единиц, PC 1 единица и фактор коагуляции VII 1 единица. Операция прошла успешно, интраоперационно пациентка находилась в хорошем общем состоянии. После операции пациент был переведен в отделение интенсивной терапии, где ему снова вводили PRC 4 единицы и только тромбоциты 1 единицу. Пациентка получала цефотаксим и гентамицин для противовоспалительного лечения и была переведена на имипенем и тейкопланин после прогрессирования заболевания и развития легкой токсемии. Во время пребывания в больнице пациент получил в общей сложности 52 единицы PRC и 9 единиц PC. Можно было бы применить некоторые окончательные методы лечения, такие как аллогенная трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия антитимоцитарным глобулином, но пациентка не хотела проходить эти процедуры по финансовым причинам. Пациентка была выписана после 55 дней пребывания в больнице, а новорожденный был переведен в отделение интенсивной терапии 2-го уровня на 22 день после рождения, где он весил 1780 г. Состояние новорожденного было хорошим, и его выписали. Случай 2 Примигравида, 26 лет, срок беременности 10 недель, поступила с сильной рвотой при беременности и небольшим вагинальным кровотечением. Анализ крови показал полную гематопению, гемоглобин 8,4 мг/дл, лейкоциты 1,8 х 109/л, тромбоциты 6 х 109/л, ретикулоциты 0,65%, печеночные и почечные пробы в норме. Была проведена аспирация и биопсия костного мозга с целью предположить гипопролиферативный костный мозг из-за подозрения на ремиттирующее заболевание, что подтвердило диагноз ремиттирующего заболевания. Согласно истории болезни, пациентка была замечена вне больницы на сроке 8 недель беременности по поводу петехий на коже и слизистых оболочках и недомогания. Обычная гематология показала гемоглобин 7,2 г/л, лейкоциты 2,6 х 109/л и тромбоциты 25 х 109/л. Была проведена инфузия ПК 2 единицы и PRC 4 единицы. Физический осмотр выявил легкую анемию, а УЗИ показало, что плод был нормальным, его размер соответствовал гестационной неделе. Несмотря на риск реканализации, беременная женщина и ее семья решили продолжить беременность. Поэтому она была отнесена к беременности высокого риска и наблюдалась у акушера-гинеколога и гематолога. Перед родами пациентка получила переливание 5 единиц ПК и 1 единицы только тромбоцитов. На 38+4 неделе беременности пациентка была госпитализирована в связи с преждевременным разрывом оболочек, ей назначили утрожестан для усиления схваток. Две единицы ПК и одна единица только тромбоцитов были введены во время родов, и еще одна единица ПК была введена после родов. Пациентка была выписана на 8-й послеродовой день с показателями крови 8,9 г/л гемоглобина и 73 x 109/л тромбоцитов. За пациенткой наблюдали в течение 6 месяцев, и в это время она чувствовала себя хорошо. По литературным данным, 12,1% преждевременных родов, 16,7% внутриутробных смертей, 15,1% мертворождений и 16,7% самопроизвольных абортов. Послеродовое кровотечение или кровотечение после аборта — еще один серьезный фактор риска, а послеродовое кровотечение является серьезным у пациентов с ретролистезом, поскольку может привести к тромбоцитопении. Что касается способа родоразрешения, то вагинальные роды рекомендуются пациенткам с ретролистезом, которые уже беременны и у которых нет противопоказаний к вагинальным родам, а кесарево сечение проводится только при наличии показаний. Одной из двух вышеуказанных пациенток было проведено кесарево сечение, в основном из-за тяжелой преэклампсии в сочетании с ограничением роста плода и отсутствием диастолы пуповинного кровотока плода. В заключение следует отметить, что лечение ретролитиаза может быть фармакологическим, поддерживающим и уже признанными методами лечения (аллогенная трансплантация костного мозга, антитимоцитарный глобулин и иммуносупрессивная терапия циклоспорином). Трансплантация костного мозга является наиболее эффективным методом лечения, при этом 5-летняя выживаемость составляет 56%-89%. Следует отметить, что трансплантация костного мозга противопоказана при беременности из-за необходимости применения высоких доз иммуносупрессивных препаратов или лучевой терапии после трансплантации костного мозга, что может привести к токсикозу плода. Хотя сообщалось об эффективности применения антитимоцитарного иммуноглобулина или иммуносупрессивной терапии циклоспорином во время беременности, общего согласия с этим мнением нет. Эффективность андрогенов при ретролизисе неизвестна, а применение андрогенов может привести к маскулинизации плода женского пола. Также существует неопределенность в отношении эффективности терапии глюкокортикоидами или гранулоцитарным колониестимулирующим фактором. Использование фармакологической терапии у пациенток с рецидивирующими нарушениями беременности в настоящее время не пропагандируется, а некоторые более ранние отчеты предполагают, что лучшим вариантом является прерывание беременности. Хотя некоторые данные свидетельствуют об ограниченной эффективности гранулоцит-макрофаг колониестимулирующего фактора и циклоспорина у пациенток с сочетанным повторением беременности, в настоящее время они используются у пациенток с тяжелым сочетанным повторением беременности, как правило, циклоспорин 300 мг/день и гранулоцит-макрофаг колониестимулирующий фактор 450 мг/день. Возможно, наиболее важным методом лечения комбинированного ретролистеза беременности является поддерживающая терапия, которая включает в себя многократные переливания эритроцитов и тромбоцитов для достижения гемоглобина 10,5 г/л и тромбоцитов более 20 х 109/л. Комбинированный ретролистез беременности встречается относительно редко и протекает тяжело, но при соответствующей диагностике и лечении внутриутробная задержка роста плода, преждевременные роды, мертворождение, самопроизвольный аборт и другие осложнения беременности могут быть В этих двух случаях, несмотря на то, что плод не находился в состоянии дистресса, плод был мертворожденным. В обоих случаях, несмотря на оказанную интенсивную терапию, одна женщина умерла, но оба плода были созданы. Поэтому многопрофильная командная работа, точное лечение и хорошая финансовая поддержка являются основой для профилактики и лечения осложнений, связанных с беременностью.