Синдром Щелкунчика, или синдром сдавления левой почечной вены, также известный как феномен Щелкунчика (ФЩВ), встречается у мужчин с подросткового возраста до примерно 40 лет, начало заболевания у детей в возрасте от 4 до 7 лет, наиболее часто встречается у детей в возрасте от 13 до 16 лет. Левая почечная вена проходит между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией, которые образуют угол 40-60 градусов, через который проходит левая почечная вена. Анатомически правая почечная вена вливается непосредственно в нижнюю полую вену, с коротким прямым ходом. Левая почечная вена, с другой стороны, должна пересечь угол между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией и пересечь переднюю часть брюшной аорты, прежде чем ее можно будет ввести в нижнюю полую вену, что делает левую почечную вену намного длиннее правой почечной вены. В обычное время угол между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой заполнен брыжейкой, жиром, лимфатическими узлами и брюшиной, поэтому левая почечная вена не сдавливается. Когда происходит быстрый пубертатный рост, быстрый рост в высоту, гиперэкстензия позвоночника, резкие изменения формы тела или опущение почки, левая почечная вена испытывает не лучшие времена при таком ущемлении и может стать сжатой, вызывая изменения кровотока и соответствующие клинические симптомы феномена Щелкунчика, основными симптомами которого являются гематурия и протеинурия, причем бессимптомная гематурия легче обнаруживается. Гематурия вызывается сдавлением левой почечной вены, приводящим к почечной венозной гипертензии, гематурией периуретеральных и генитальных вен, оттекающих от расширенной левой почечной вены, аномальным движением почечной собирательной системы, истончением и разрывом части стенки вены, приводящим к негломерулярной гематурии, а также гематурией яичковых и яичниковых вен, приводящей к крибриформной боли, которая усиливается при стоянии или ходьбе. Варикоцеле может встречаться и у мужчин. Также наблюдаются протеинурия, нерегулярные менструальные кровотечения и гипертония. Диагностическими критериями этого состояния являются: кровоизлияние в одну почку; негломерулярная картина эритроцитов в моче; нормальная экскреция кальция с мочой; цистоскопия с выделением крови или гематурией в левом отверстии мочеточника; расширение левой почечной вены, видимое на абдоминальном УЗИ или КТ. Ультразвуковое исследование имеет очевидные преимущества в диагностике синдрома Щелкунчика, поскольку оно четко показывает анатомию брюшной аорты, верхней брыжеечной артерии и левой почечной вены, и максимальный внутренний диаметр проксимального сегмента расширенной левой почечной вены может быть найден в различных поперечных сечениях с точными измерениями, а изменения угла между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой могут быть замечены и измерены. Ультразвуковая скорость потока дает более точную картину гемодинамических изменений, что может помочь в диагностике этого состояния. УЗИ также позволяет исключить врожденные пороки развития, травмы, опухоли, камни, инфекционные заболевания и сосудистые аномалии, вызывающие гематурию. Дети с бессимптомной гематурией и вертикальной протеинурией, вызванной феноменом Щелкунчика, не требуют специфического лечения, но за ними ведется наблюдение. Лишь немногим детям, у которых наблюдается постоянная гематурия с болью, требуется шунт левой почечной вены. Впервые об этом синдроме сообщил Schepper в 1972 году, и он привлек к себе внимание. Этот синдром, о котором впервые было сообщено в Китае в 1990-х годах, не является редкостью, главным образом потому, что врачи не знают об этом состоянии и могут легко поставить неправильный диагноз. Синдром обычно исключается у детей и взрослых с постоянной микроскопической гематурией, периодической карнальной гематурией или с болезненными, варикозно расширенными венами в семенном канатике.