Аллергическая пурпура Аллергическая пурпура — это аутоиммунное заболевание, при котором организм реагирует на определенные аллергические вещества и вызывает повышение проницаемости и ломкости капилляров, что приводит к кровоизлияниям и отекам в подкожной клетчатке, слизистых оболочках и внутренних органах. Аллергия может быть вызвана различными факторами, но найти точную причину в каждом конкретном случае часто бывает сложно. Часто считается, что в этом могут быть замешаны различные предрасполагающие факторы, но непосредственный причинный фактор часто трудно определить. (1) Инфекционные факторы Наиболее распространенными бактериальными инфекциями являются бета-гемолитические стрептококки, затем золотистый стафилококк, микобактерии туберкулеза, Mycobacterium typhi, пневмококк, псевдомонас и т.д. Они чаще встречаются при инфекциях дыхательных путей, но также могут наблюдаться при пневмонии, тонзиллите, скарлатине, бациллярной дизентерии, инфекциях мочевыводящих путей, импетиго, туберкулезе и очаговых инфекциях (кожа, зубы, рот, среднее ухо). Вирусные инфекции включают краснуху, грипп, корь, ветрянку, свинку, гепатит и т.д. Паразитарные инфекции также могут вызывать заболевание, причем наиболее распространенными являются инфекции круглых червей, а также анкилостомы, глисты, ленточные черви, шистосомы, трихомонады вагиналис и плазмодии. (2) Пищевые факторы В основном из-за аллергии на животный гетерогенный белок, рыба, креветки, крабы, моллюски, яйца, курица и молоко могут вызвать это заболевание. (3) Лекарственные факторы Сообщалось, что хлорамфеникол, стрептомицин, изониазид, аминопирин, аспирин, сульфаниламиды и другие препараты могут вызвать это заболевание. (4) Другие факторы Укусы насекомых, пыльца растений, холод, травмы, менопауза, туберкулиновая проба, вакцинация и психологические факторы могут вызвать это заболевание. Также сообщалось об аллергической пурпуре у пациентов, находящихся на гемодиализе, пациентов после химиотерапии лимфомы и пациентов с синдромом Гийена-Барре. Поражения довольно обширны и могут охватывать кожу, суставы, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, плевру, органы дыхания, центральную нервную систему, поджелудочную железу и яички. (ii) Патогенез Под сенсибилизирующим действием вышеупомянутых факторов в организме происходит метаболическая реакция по следующим возможным механизмам: 1. Быстрая метаболическая реакция После попадания аллергена в организм он соединяется с белками в организме, образуя антигены, которые после определенного инкубационного периода (5-20 дней) стимулируют иммунные ткани и плазматические клетки к выработке IgE. IgE адсорбируется на тучных клетках в различных органах по всему телу (периваскулярно, желудочная полость, кожа). кожа). При стимуляции одним и тем же антигеном антиген связывается с IgE, адсорбированным на тучных клетках, и активирует ферментную систему в клетках, заставляя их высвобождать ряд биологически активных веществ, таких как гистамин, 5-ТГ, брадикинин, медленно реагирующие вещества для аллергии (SRS-A), а также возбуждать симпатические нервы и высвобождать ацетилхолин. Этот ряд биологически активных веществ, действуя в основном на гладкую мускулатуру, вызывает расширение мелких артерий и капилляров, повышение их проницаемости, кровотечение и отек тканей и органов. 2. реакция комплекса антиген-антитело Это основной звено патогенеза. Аллергены стимулируют плазматические клетки к выработке IgG (также IgM и IgA), который связывается с соответствующим антигеном, образуя комплекс антиген-антитело, небольшая молекулярная часть которого растворима и может осаждаться в крови на стенке сосуда или гломерулярной базовой мембране, активируя систему комплемента для выработки C3a, C5a, C5, C6 и C7 для привлечения нейтрофилов, которые фагоцитируют комплекс антиген-антитело и выделяют лизосомальные ферменты, вызывая васкулит и поражение соответствующих органов. В другой части иммунного комплекса антител больше, чем антигенов, а комплексы имеют большой молекулярный вес, нерастворимы и очищаются системой мононуклеарных макрофагов, что обычно не приводит к патологическим изменениям. Сообщается, что роль цитокинов TNFα и растворимого рецептора TNF (sTNFR) в сыворотке крови пациентов с аллергической пурпурой находится в пределах нормы, в то время как уровень sIL-2R повышен. Экспрессия различных факторов воспаления, таких как IL-1α, IL-1β, TNF-α и LT, была обнаружена в клетках местной ткани почек у пациентов с аллергической пурпурой с почечным повреждением. IL-4 способствует синтезу IgE и может быть важным фактором в процессе заболевания. ИЛ-4 может быть важным фактором для лечения этого заболевания. B. Типичные симптомы и признаки Клинически существуют различные проявления, обусловленные различными участками поражения. (1) Кожные симптомы: симметрично распределенные макулопапулезные пурпуры различного размера появляются группами вблизи крупных суставов нижних конечностей и на ягодицах, в основном на разгибательной стороне нижних конечностей и на ягодицах, часто симметрично, с небольшим вовлечением лица и туловища. Пурпура может быть выраженной, слегка зудящей, сначала ярко-красной, затем темно-красной или коричневой, или может проявляться в виде крапивницы, ангионевротического отека, многоформной эритемы или даже язвенного некроза и геморрагических макул. Сыпь может быть разного размера, сливаться в пятна, появляться группами или рецидивировать. Некоторые из них могут сопровождаться ограниченным или диффузным отеком, например, на голове, лице и веках. Кожная пурпура обычно проходит примерно через 2 недели. (2) Суставные симптомы: клинический термин — суставной тип. Суставы могут быть от умеренно болезненных до выраженно красных, опухших, болезненных и нарушенных в движении, могут быть одиночными или множественными, блуждающий отек и боль в суставах или артрит, иногда с локализованной давящей болью, часто с вовлечением крупных суставов, чаще всего коленного, голеностопного, локтевого и лучезапястного, которые могут быть блуждающими и часто ошибочно принимаются за «ревматизм». Это состояние также известно как тип Шенлейна. У детей суставные симптомы часто сопровождаются вовлечением мошонки, что может помочь выявить и диагностировать атипичную аллергическую пурпуру. (3) Желудочно-кишечные симптомы: примерно у 2/3 пациентов может наблюдаться боль в животе, часто коликообразная, локализованная в правой нижней части живота и вокруг пупка, или по всему животу, из-за утечки кровянистой жидкости в стенку кишечника, но редко с напряжением мышц живота, что может сопровождаться тошнотой, рвотой, кровью в стуле и слизеподобным стулом, нерегулярными движениями кишечника, что также может привести к инвагинации, которая часто встречается у детей и часто ошибочно диагностируется, если абдоминальные симптомы не сопровождаются пурпурой. «Острый живот». Абдоминальный симптоматический тип также известен как тип Хеноха. Клинический термин — абдоминальный тип. (4) Почечные симптомы: Обычно гематурия невооруженным глазом или микроскопическая гематурия, протеинурия и тубулярная моча появляются примерно через 2-4 недели после пурпуры, или после стихания сыпи, или во время фазы покоя болезни. Выздоровление обычно наступает в течение нескольких недель. В тяжелых случаях могут возникнуть гипералиментация, азотемия и гипертоническая энцефалопатия. В редких случаях гематурия, протеинурия или гипертония могут сохраняться более 2 лет. Клинически это называется почечной формой. (5) Неврологические симптомы У небольшого числа пациентов после развития пурпуры в процесс поражения могут вовлекаться головной мозг и менингеальные сосуды, что проявляется в виде симптомов со стороны центральной нервной системы, таких как головная боль, рвота, головокружение, нечеткость зрения, спутанность сознания, раздражительность, бред, паралич, внутричерепное кровоизлияние, кома и др. 2. распространенные осложнения могут включать инвагинацию, кишечную непроходимость, перфорацию кишечника, геморрагический некроз, энтероколит, внутричерепное кровоизлияние, полиневрит, миокардит, острый панкреатит, орхит и легочное кровотечение. Диагностические критерии] 1, кровь часто возвращается к исследованию: кровяные клетки от умеренного до умеренного увеличения, эозинофилы в норме или увеличены, кровотечение может быть более анемичным, время свертывания, количество тромбоцитов, время сокращения сгустка в норме. 2.Осадкообразование крови: у большинства пациентов повышена скорость оседания крови. 3.Анти-О: может быть повышен. 4.Иммуноглобулин сыворотки: LGA сыворотки может быть повышен. 5.Анализ мочи: белок, эритроциты или тубулярный рисунок могут появиться в моче у пациентов с поражением почек. 6.Азот мочевины крови и кеган: повышены при почечной недостаточности. 7.Оккультная кровь кала: положительный тип при желудочно-кишечном кровотечении. 8.Тест на хрупкость капилляров: положительный примерно у половины пациентов. 9. Биопсия почечной ткани: позволяет определить характер поражения нефритом, имеет ориентирующее значение в определении лечения и прогноза. Единых диагностических критериев этого заболевания не существует. (1) Диагностические критерии, установленные Американской коллегией ревматологов в 1990 году, включают следующие четыре: (1) кожная пурпура над поверхностью кожи, без тромбоцитопении; (2) возраст начала заболевания ≤20 лет; (3) кишечная колика, диффузная, усиливающаяся после еды, или кишечная ишемия, обычно с кровавой диареей; (4) биопсия тканей, с нейтрофильной инфильтрацией в стенках мелких артерий и вен. Заболевание может быть диагностировано при наличии 2 или более из вышеперечисленных 4 критериев. (2) Отечественные диагностические критерии, сформулированные в книге «Диагностические и терапевтические критерии гематологических заболеваний» под редакцией Чжан Чжинаня, содержат следующие пункты: ① Клинические проявления: A. Симптомы, такие как низкая температура, боль в горле, инфекция верхних дыхательных путей и общий дискомфорт, часто присутствуют за 1-3 недели до начала заболевания. B. Симметрично распределенная макулопапулезная пурпура разного размера, появляющаяся группами вблизи крупных суставов нижних конечностей и на ягодицах, может сопровождаться крапивницей или отеком и полиморфной эритемой. C. В течение болезни может наблюдаться геморрагический энтерит или артралгия, а у некоторых пациентов боли в животе или артралгия могут возникать за 2 недели до появления пурпуры. Часто наблюдается пурпурный нефрит. (ii) Лабораторные анализы: нормальное количество тромбоцитов, нормальная функция тромбоцитов и время свертывания крови. (iii) Гистологическое исследование: скопление нейтрофилов вокруг мелких кровеносных сосудов в дерме пораженного участка, очаговый фиброзный некроз стенки сосуда, гиперплазия эпителиальных клеток и экстравазация эритроцитов из сосудов, иммунофлюоресцентное исследование, показывающее отложение IgA и C3 в стенке сосудов дермы при поражении васкулитом. (iv) Исключить другие заболевания, вызывающие васкулит: например, синдром холодового глобулина, доброкачественную гиперглобулинемическую пурпуру, пурпуру с расширенными капиллярами, пигментный пурпуро-моховой дерматит и т.д. Диагноз может быть установлен, если клиническая картина соответствует, особенно при нетромбоцитопенической пурпуре, с пальпируемой типичной сыпью, и если можно исключить другие типы пурпуры. Если дифференциальный диагноз затруднен, может быть проведено патологоанатомическое исследование. Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов имеют чувствительность 87,1% и специфичность 87,7%. Однако значимость каждого критерия не одинакова, при этом наиболее чувствительной и специфичной является типичная кожная пурпура, за которой следует возраст начала заболевания. Кроме того, почти все пациенты имеют кожную пурпуру на момент презентации заболевания, либо в легкой, либо в тяжелой форме. Поэтому представляется более разумным заменить фразу «диагностируется при наличии 2 или более из этих критериев» на «диагностируется при наличии 1 или более из других критериев». Патологические проявления биопсии тканей не являются специфичными и поэтому не имеют существенного значения для постановки диагноза. Для диагностики заболевания обычно достаточно типичной клинической картины и обычных результатов лабораторных исследований, а патологоанатомическое исследование следует рассматривать только в том случае, если дифференциальный диагноз действительно затруднен. Кроме того, поражение почек присутствует примерно у 30% пациентов, но это не включено в критерии Американского колледжа ревматологии, что является недостатком. Отечественные диагностические критерии, сформулированные в книге «Критерии диагностики и эффективности гематологических заболеваний» под редакцией Чжан Чжинаня, хотя и более длинные, учитывают вышеуказанные недостатки и представляются более разумными. В прошлом болезнь часто классифицировали на кожный (простая пурпура), абдоминальный, артритический и нефритический (пурпурный нефрит) типы в соответствии с основными клиническими проявлениями, а если более двух типов присутствуют вместе, то это называется смешанным типом. Из-за коварного характера поражения некоторых органов их иногда трудно исключить, поэтому акцент на типировании был снят. Однако должно быть ясно, что прогноз сильно варьируется в зависимости от места и степени поражения. Например, у больных с поражением почек прогноз самый неблагоприятный. Поэтому в случаях рецидива заболевания следует постоянно пересматривать место и степень поражения. (a) Лечение 1. Лечение причины Устранение причинных факторов, борьба с инфекцией, уничтожение паразитов и отказ от аллергенных продуктов и лекарств являются основными мерами по предотвращению рецидива и лечению заболевания. Может быть проведена дегельминтизация. 2. Общее лечение (1) Антигистаминные препараты: можно использовать изопростанола гидрохлорид (фенаган), хлорфенирамин (парацетамол), фенотиазин, дехлороксазин (кетамин) или таблетки терфенадина. Глюконат кальция 10% также можно вводить внутривенно, но его эффективность различна. Парацетамол: 8 мг, 3 раза в день, перорально; Кситромакс: 10 мг, 2 раза в день, перорально. (2) Рутин и витамин С: применяются в качестве вспомогательных средств, обычно в больших дозах, причем предпочтительнее витамин С путем внутривенного введения. (3) Гемостатические препараты: Карбакрол (Антеноксин, Анлоксин) 10 мг, 2-3 раза в день, внутримышечно, или 40-60 мг в растворе глюкозы внутривенно. Фенолсульфонамид (гемостаз) 0,25-0,5 г, внутримышечно, 2-3 раза в день или седативный препарат. Антифибринолитики следует применять с осторожностью при наличии почечных поражений. 3.Адренокортикотропный гормон Ингибирует реакцию антиген-антитело, обладает противоаллергическим действием и улучшает проницаемость сосудов. Он эффективен при артритных, абдоминальных и кожных типах, но гормон не эффективен при почечных поражениях, и некоторые люди считают, что он не может сократить течение болезни. Обычно используется 30 мг/сут преднизона (преднизона), разделенного на пероральные дозы, и если сыпь не проходит в течение 1 недели, доза может быть увеличена до 40-60 мг/сут. После того, как симптомы контролируются, доза может быть постепенно уменьшена до прекращения. Также может использоваться 100-200 мг/сут гидрокортизона, и после улучшения состояния он принимается перорально. 4, Иммунодепрессанты Аллергическая пурпура, осложняющая нефрит, к гормональной терапии не дает хорошего эффекта или болезнь затягивается, можно добавить иммунодепрессанты, обычно часто в сочетании с гормонами, можно использовать циклофосфамид, азатиоприн и т.д., но следует обратить внимание на осложнение инфекцией. В случаях острого нефрита и нефротического синдрома, в дополнение к кортикостероидам и циклофосфамиду (CTX), можно использовать антикоагулянтную терапию, например, гепарин 10-20U/(кг-ч) x 4 недели, чтобы поддерживать APTT в 1,5-2,0 раза выше нормального значения. 6.Пациенты с почечной недостаточностью для улучшения почечной микроциркуляции: 654-2 (20-30 мг/день) + Чуаньсингзин (300 мг/день) или Даньшень инъекции, внутривенные капельницы, 10 дней в качестве курса лечения, 1~2 раза в месяц. 7. другие В настоящее время за рубежом сообщается, что для пациентов с тяжелой аллергической пурпурой, при которой гормоны и иммунодепрессанты неэффективны, аминофен может быть эффективным терапевтическим препаратом. Терапевтическая доза составляет 100 мг/день, а перед началом лечения необходимо проверить уровень G-6-PD. Во время лечения необходимо следить за уровнем орто-ферритина в крови. Типичные симптомы обычно в значительной степени контролируются после 2 недель лечения. В Китае об этом заболевании не сообщалось. (ii) Прогноз Прогноз заболевания в основном хороший. Продолжительность заболевания обычно составляет от 3 до 6 месяцев, а один эпизод может длиться от 1 недели до 6 месяцев. Продолжительность заболевания короче у тех, кто имеет только суставные и кожные симптомы, и дольше у тех, кто имеет значительные абдоминальные симптомы. Прогноз серьезный, если болезнь осложняется нефритом и переходит в почечную недостаточность, или если возникают поражения мозга и кровоизлияния в мозг. В больнице было 350 случаев аллергической пурпуры, 181 случай (57,71%) был вылечен, 153 случая (43,72%) улучшились, 15 случаев (4,29%) не были вылечены, и 1 случай (0,28%) умер. Причиной смерти стало прогрессирование нефрита до почечной недостаточности с легочной инфекцией и сепсисом.