Хирургическое лечение идиопатического тремора
Введение
Идиопатический тремор является аутосомно-доминантным расстройством и представляет собой наиболее распространенное экстрапирамидное расстройство и самую распространенную форму тремора, с семейным анамнезом примерно у 60% пациентов. Идиопатический тремор является односимптомным расстройством, при котором постуральный тремор является единственным клиническим проявлением заболевания. Постуральный тремор — это тремор, который возникает при удержании конечности в определенном положении и спонтанно исчезает при полном расслаблении конечности. Тремор возникает, когда конечность находится в определенном положении, и исчезает, когда конечность полностью расслаблена.
Клинические проявления
Эссенциальный тремор (ЭТ), также известный как семейный или доброкачественный идиопатический тремор, является распространенным клиническим двигательным расстройством, которое является аутосомно-доминантным, с постуральным или моторным тремором в качестве единственного проявления, и прогрессирует медленно или не прогрессирует в течение длительного периода времени. В настоящее время возраст считается важным фактором риска ЭТ, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом.
Начало заболевания медленное. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего начинается у взрослых, причем, по некоторым данным, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Обычно наблюдается тремор рук, затем тремор головы и в редких случаях тремор нижних конечностей. В большинстве случаев тремор временно исчезает после употребления алкоголя и усиливается на следующий день. Его следует лечить симптоматически.
Эпидемиология
Распространенность идиопатического тремора составляет от 0,3% до 1,7% в общей популяции и увеличивается с возрастом. Распространенность заболевания увеличивается до 5,5% у людей старше 40 лет и 10,2% у людей старше 65 лет без существенной разницы между мужчинами и женщинами. В Финляндии распространенность заболевания составляет 5,55% среди людей старше 40 лет и 12,6% среди людей в возрасте 70-79 лет.
Симптомы и признаки
Начало заболевания обычно приходится на поздний подростковый или ранний взрослый возраст. Тремор является единственным клиническим симптомом, проявляющимся в виде постурального или моторного тремора, часто вовлекающего одну или обе руки или голову, и симптомы не становятся очевидными до позднего возраста. Кроме косметического и социального смущения, он обычно не приводит к инвалидности. В некоторых случаях тремор может мешать руке выполнять тонкие движения, например, писать, и может влиять на артикуляцию, если задействованы мышцы гортани, но нижние конечности обычно не задействованы. Пациенты часто сообщают, что небольшое количество алкоголя может принести значительное облегчение, но это кратковременно, а механизм неясен. При осмотре обычно нет других неврологических признаков.
Диагноз
Классификация идиопатического тремора
Идиопатический тремор следует рассматривать на основании наличия у пациента частого постурального и/или моторного тремора, который уменьшается при употреблении алкоголя, семейного анамнеза и отсутствия других неврологических признаков и симптомов.
Клиническая градация тремораКлиническая градация тремора, предложенная Группой по изучению идиопатического тремора Национальных институтов здравоохранения (NIH) в 1996 году, включает 5 классов.
Степень 0: тремор отсутствует
Степень I: очень слабый тремор (его нелегко обнаружить).
II степень: легко обнаруживаемый тремор амплитудой менее 2 см без инвалидизирующего тремора
III степень: значительный частично инвалидизирующий тремор амплитудой от 2 до 4 см.
IV степень: тяжелый инвалидизирующий тремор амплитудой более 4 см.
Диагностические критерии идиопатического тремора
Диагностические критерии идиопатического тремора, предложенные Американским обществом по изучению расстройств движений и Всемирной организацией по изучению тремора
(1) Основные диагностические критерии.
(i) Моторный тремор обеих кистей и предплечий.
(ii) Отсутствие неврологических признаков, кроме феномена зубчатого колеса.
(iii) или только тремор головы без дистонии.
(2) Вторичные диагностические критерии.
① продолжительность заболевания более 3 лет
(ii) Семейный анамнез.
(iii) Уменьшение тремора после употребления алкоголя
(3) Критерии исключения.
① с другими неврологическими признаками или с историей травмы незадолго до появления тремора
②Физиологический гиперактивный тремор, вызванный наркотиками, беспокойством, депрессией, гипертиреозом и т.д.
(iii) История психогенного (психогенного) тремора
(iv) внезапное начало или сегментарное прогрессирование.
⑤ Первичный прямоходящий тремор.
(vi) Тремор, специфический для конкретной должности или цели, включая только профессиональный тремор и первичный писчий тремор.
(vii) Речь, только подбородок языка или тремор ног
Варианты лечения
У большинства пациентов с идиопатическим тремором наблюдается лишь легкий тремор, и только от 0,5% до 11,1% пациентов нуждаются в лечении. Для пациентов с выраженными симптомами доступны следующие меры лечения.
Употребление небольшого количества алкоголя для уменьшения тремора
Большинство пациентов, употребляющих небольшое количество алкоголя, могут испытывать значительное временное облегчение тремора, но со временем для достижения такого же эффекта может потребоваться увеличить количество потребляемого алкоголя.
Длительный прием лекарств
Бета-адренергические блокирующие препараты действуют путем блокирования периферических бета2-рецепторов. Пропранолол (Прозак) уменьшает амплитуду тремора и не влияет на частоту тремора, его следует принимать в течение длительного времени. В особых ситуациях, когда тремор выражен, можно временно применять 30-90 мг в 3 приема; или 10 мг ауролола, 3 раза/день. Относительные противопоказания к пропранололу включают: неконтролируемую сердечную недостаточность;
Атриовентрикулярная блокада II-III степени; бронхоспастическое заболевание, например, астма; инсулинозависимый сахарный диабет, поскольку пропранолол (Зиртек) блокирует нормальный адренергический ответ на гипогликемию у диабетиков. Редкие побочные эффекты включают усталость, тошноту, диарею, сыпь, импотенцию и депрессию Большинство пациентов хорошо переносят пропранолол, но все же рекомендуется контролировать пульс и артериальное давление во время приема препарата, пульс остается выше 60 ударов/мин, как правило, это безопасно.
Спазмолитики и транквилизаторы
(1) Парацетамол (парацетамол): уменьшает амплитуду тремора, не влияет на частоту тремора, механизм неизвестен, используется для уменьшения тремора рук, не эффективен при треморе головы языка Пациенты ET часто очень чувствительны к этому препарату, не следует использовать в качестве лечения эпилепсии, начиная с небольшой дозы 50 мг/день, увеличивая дозу на 50 мг/день каждые 2 недели до достижения эффективности или появления побочных эффектов, обычно эффективная доза 100-150 мг, 3 раза/день Health Search Для улучшения соблюдения режима приема лекарств для снижения сонливости побочные эффекты рекомендуется принимать перед сном 20%-30% пациентов испытывают острые побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота и постуральная неустойчивость временно после приема лекарств, которые могут постепенно ослабевать и не влияют на дальнейшее применение лекарств.
(2) Противоэпилептический препарат габапентин (габапентин): его применение в лечении идиопатического тремора до сих пор остается спорным. Хотя несколько открытых исследований показывают, что габапентин эффективен в снижении тремора, двойное слепое контролируемое исследование не выявило его большей эффективности по сравнению с плацебо
(3) Нейролептики: обычно используются фенобарбитал и диазепам (валиум). Последние исследования показывают, что клоназепам (Clonazepam) может быть более эффективным, при этом основным побочным эффектом является сонливость. Тревога может усиливать тремор, поэтому предполагается, что механизм лечения может быть связан с центральным седативным эффектом.
Ботулинический токсин А
Ботулотоксин А (BTX-A) эффективен для уменьшения тремора конечностей, мягкого неба и т.д. Он уменьшает амплитуду тремора и мало влияет на частоту тремора. В одном из наблюдений инъекции BTX-A 100U в мышцы-разгибатели и сгибатели кисти в течение 4 недель обеспечили легкое или умеренное облегчение тремора у 75% пациентов.
BTX-A также может быть использован для лечения первичного тремора речи. Блитцер и др. вводили BTX-A подкожно через крикотиреоидную мембрану в голосовые складки пациентов, и у большинства пациентов наблюдалось значительное улучшение голосовой функции. Этот механизм может действовать на периферические нервные окончания, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина. Необходимо позаботиться об индивидуальном подборе дозы и места инъекции.
Другие
(1) клозапин: эффективен для облегчения идиопатического тремора. В связи с возможностью гранулоцитопении, ведущей к смертельной инфекции, рекомендуется еженедельный анализ крови в течение 6 месяцев, а затем каждые 2 недели.
(2) Ингибитор карбоновой ангидразы ацеметазоламид (метазоламид): эффективен для уменьшения тремора, особенно тремора головы и речи, при средней максимальной дозе 200 мг/сут. Общие побочные эффекты: сонливость, тошнота, анорексия, онемение и аномальные ощущения.
(3) Антагонисты кальция: флунаризин 100 мг/сут или нимодипин 30 мг, 4 раза/сут могут уменьшить тремор у некоторых пациентов, но эффективность остается спорной.
(4) Производные метилксантина: в прошлом считалось, что теофиллин (теофил-ср) вызывает или даже усугубляет состояние. Одно исследование показало улучшение тремора после 4 недель приема теофиллина, что требует дальнейшего подтверждения.
(5) Теофил-ср: 50-100 мг, 3 раза в день
Рекомендуемая схема лечения за рубежом — сначала попробовать парацетамол (paracetamol) 50 мг вечером, который можно увеличить до 125-250 мг в зависимости от состояния; при необходимости перейти на пропранолол длительного действия (leuprolide) 40 мг утром или сочетать с ним, увеличивая дозу по мере необходимости.
Хирургическое лечение
Пациенты с идиопатическим тремором, которые не могут полностью избавиться от тремора после регулярного приема лекарств, могут попробовать хирургические процедуры, в том числе.
(1) Стереотаксическое разрушение таламуса: лучшей целью является вентральное срединное ядро или вентральное латеральное ядро таламуса Одностороннее разрушение таламуса может облегчить тремор у более чем 90% пациентов Безопасно и эффективно при тяжелом латерализованном треморе, когда лекарственная терапия неэффективна. У 10% пациентов с ЭТ развивается послеоперационная дизартрия нарушение равновесия, слабость контралатеральной конечности когнитивные нарушения и эпилепсия и т.д. Смертность <0,5%, радиочастотное разрушение безопаснее, чем рассечение белого вещества головного мозга и таламическая химия (2) Глубокое нарушение мозговой деятельности (2) Глубокая стимуляция мозга (DBS): это новое хирургическое лечение, которое вмешивается и блокирует электрофизиологическую активность нейронов для контроля тремора без разрушения ядра таламуса путем имплантации миниатюрных генераторов импульсов в вентральное ядро таламуса, обычно с использованием 135-185 раз/с высокочастотных импульсов стимуляции 60-120 мкс амплитудой от 1 до 3 В. DBS более эффективна при треморе покоя и постуральном треморе, чем при моторном треморе, более эффективна при дистальном треморе конечностей, чем при проксимальном треморе конечностей и туловища, и менее эффективна при треморе головы и речи. Двусторонняя стимуляция возможна с минимальным ущербом и небольшим количеством долгосрочных побочных эффектов. Недостатком является дороговизна.