Врожденные заболевания носа у младенцев и детей младшего возраста — очень редкая группа заболеваний. К распространенным заболеваниям относятся врожденное менингоэнцефалическое выпячивание, задняя атрезия носа, гемангиома носа и опухоли полости носа и придаточных пазух. Клинические проявления у этих детей в основном выражаются в обструкции одного или обоих носовых ходов, возникающей после рождения или вскоре после него, что приводит к затрудненному дыханию, трудностям с кормлением и, в тяжелых случаях, к легочным и внутричерепным инфекциям. Поэтому при обнаружении заболевания следует проводить раннее лечение. Ниже приводится краткое описание этиологии и клинических проявлений, диагностики и лечения этих заболеваний. A, врожденное менингеальное расширение мозга менингеальное или менингеальное расширение мозга относится к менингам или менингам и мозговой ткани от врожденного дефекта черепа, то есть расширение черепной щели наружу, его частота варьируется от отчета к отчету, формирование причин еще не полностью понятны, некоторые люди считают, что это может быть связано с нарушением закрытия нервной трубки [1], но большинство ученых считают, что это происходит вскоре после закрытия нервной трубки, мозговой ткани через развитие формирования черепа и Твердая мозговая оболочка представляет собой область мезенхимального дефекта, который выбухает. В зависимости от степени выпячивания и содержимого выпячивания, оно классифицируется как менингеальное выпячивание, менингоцефальное выпячивание и вентрикулоцефальное выпячивание, а образовавшийся мешок может содержать ткань мозга или спинномозговую жидкость. Клинически менингоэнцефалические выпуклости делятся на три основные категории: ретроокципитальные, родничковые и базальные, причем основным типом является ретроокципитальный, на который приходится около 75% случаев. Те, которые связаны с ринологией, — это родничковый и базальный типы. Тип родничка включает лобный, септальный и орбитальный типы; базальный тип делится на тип носовой лопатки и черный тип. Базальный тип чаще диагностируется как назальное образование, выбухающее из носа, а базальный тип чаще диагностируется как назальное образование, выбухающее из носа. Клиническими проявлениями в основном является обструкция носа с одной или обеих сторон, что часто приводит к затруднению дыхания и кормления. Менингоэнцефалические выпуклости в полости носа следует дифференцировать от носовых полипов, опухолей носа и гемангиом. Диагноз обычно ясен при визуализации. КТ коронального синуса обычно может выявить дефекты костей основания черепа, но у новорожденных иногда трудно определить, где находится дефект черепа из-за неполной кальцификации черепа и сильной полупрозрачности черепа; МРТ не так ясна, как КТ в случае дефектов черепа, но имеет более высокое разрешение содержимого выпуклости и может наблюдать морфологию субарахноидального пространства, паренхимы мозга и желудочков, что значительно лучше, чем КТ, и с На корональных и сагиттальных снимках Т2 хорошо видна плотность образования в носовой полости и его отношение к менингеальной ткани мозга. Поэтому визуализация может обеспечить четкий диагноз, точно определить местоположение и размер дефекта основания черепа, а также важна при выборе хирургических процедур. Как только диагноз менингоэнцефалического выпячивания становится ясным, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство. Если операция не будет проведена на ранней стадии, это может легко привести к внутричерепной инфекции в случае разрыва или лихорадки. Традиционным подходом является краниотомия или комбинированный кранионазальный подход, однако краниотомия является высокоинвазивной, чревата серьезными послеоперационными осложнениями и не рекомендуется детям, которые слишком малы для ее проведения и находятся в группе высокого риска. Основным методом лечения, который мы используем в настоящее время, является назальный эндоскопический транссфеноидальный подход для удаления менингоцефалического выпячивания и восстановления основания черепа. Преимуществами назальной эндоскопической операции при менингоэнцефалическом выпячивании являются минимальная хирургическая травма, чистое операционное поле и малое количество послеоперационных осложнений, а также безопасность операции для детей в возрасте до 2 лет. Врожденная атрезия задней ноздри Врожденная атрезия задней ноздри — редкая врожденная аномалия с распространенностью около 1/8000, односторонняя атрезия задней ноздри встречается часто, двусторонняя полная атрезия — редко, большинство атрезий — мембранозные или смешанные, костные атрезии составляют около 30%. Существует множество теорий тератогенеза врожденной атрезии задней ноздри, но наиболее распространенной является теория, согласно которой носовые буккальные или буккофарингеальные мембраны остаются позади во время эмбрионального развития, или что задняя ноздря обтурируется эпителиальными массами. Односторонняя атрезия задней ноздри обычно менее симптоматична, в основном из-за односторонней заложенности носа и выделений из носа, и часто не обнаруживается родителями на ранней стадии; полная двусторонняя атрезия задней ноздри более симптоматична, с пароксизмальным цианозом при рождении, затруднением дыхания и задержкой дыхания при сосании, облегчением при плаче с открытым ртом и выделениями из носа, часто сопровождающимися легочной инфекцией; эти новорожденные Такие новорожденные часто поступают в отделение интенсивной терапии с легочными инфекциями. Диагностика задней атрезии носа обычно не вызывает затруднений. Обычные методы диагностики заключаются во введении тонкого катетера в полость носа и наблюдении, достигает ли он глотки, или во введении в полость носа небольшого количества Meridian blue и проверке, есть ли синий цвет в глотке; это самые простые и прямые методы диагностики, но они не могут определить расположение, характер, степень и отношение атрезии к окружающим тканям. КТ-исследование имеет важное клиническое значение в диагностике врожденной задней атрезии носа, так как позволяет точно определить характер, расположение и степень атрезии. Односторонняя врожденная атрезия задней ноздри не требует своевременного лечения, поскольку симптомы слабо выражены, а время проведения операции может быть определено после двухлетнего возраста в соответствии с ростом и развитием ребенка. Однако двустороннюю атрезию задней ноздри рекомендуется оперировать как можно раньше из-за тяжести симптомов и трудностей с кормлением и ростом ребенка. В настоящее время мы выполняем комбинированную назальную и палатальную операцию при атрезии задней ноздри под носовым эндоскопом. U-образная трубка для вентиляции задней ноздри устанавливается примерно на 3 месяца после операции. Послеоперационный уход после атрезии задней ноздри очень важен. Важно поддерживать носовые ходы открытыми, ежедневно промывая их физраствором, также очень важна регулярная назальная эндоскопия. Однако, поскольку ребенок слишком мал, чтобы хорошо сотрудничать, нам, как медицинским работникам, необходимо терпеливо объяснять семье, как проводить орошение носа и послеоперационный уход. Опухоли носовых пазух Врожденные опухоли носовых пазух у детей встречаются относительно редко и могут быть доброкачественными или злокачественными. К злокачественным опухолям относится эмбриональная рабдомиосаркома, а к доброкачественным — нейроглиома, гемангиома и злокачественные опухоли. Мы видели гемангиомы и злокачественные опухоли, которые после рождения появляются в виде образования в носовой полости, что серьезно влияет на сон и дыхание ребенка, и большинству этих детей был поставлен диагноз менингоцефалического выпячивания в сторонних больницах. КТ может определить наличие дефекта основания черепа, но из-за юного возраста ребенка иногда КТ показывает дефект кости основания черепа, что часто приводит к ошибочному диагнозу, в то время как МРТ может точно определить наличие опухоли основания черепа. МРТ может точно определить, исходит ли опухоль из основания черепа. Как правило, если опухоль обнаружена в полости носа, рекомендуется ранняя операция.