Причина до сих пор неизвестна; более 80% пациентов с коарктацией аорты страдают гипертонией, у многих из них наблюдается кистозный некроз средней пластинки. Гипертония не является причиной кистозного некроза средней пластинки, но может способствовать его развитию. Клинические исследования и исследования на животных показали, что с расслоением коарктации аорты коррелирует не высота артериального давления, а величина его колебаний. В исследованиях на животных кормление свиней салом может вызвать коарктацию аорты. Бета-аминопропионитрил, содержащийся в сале, действует на строму артерии, мышцы среднего слоя и эластичную ткань, делая артерию уязвимой. Кормление крыс аминоацетонитрилом и дезоксикортикостероном также может вызвать коарктацию аорты; аналогичный результат может быть получен, когда недостаток меди в рационе нарушает синтез эластина в организме животного. Другие генетические заболевания, такие как синдром Тернера и синдром Элерса-Данлоса, также имеют тенденцию к развитию коарктации аорты. Коарктация аорты также имеет тенденцию возникать во время беременности, причина которой неизвестна, но предполагается, что эндокринные изменения во время беременности изменяют структуру аорты и делают ее склонной к разрыву. Цзян Сюнган, отделение кардиохирургии, больница медицинского колледжа Уханьского союза Стенка аорты нормального взрослого человека достаточно устойчива к давлению, и для ее разрыва требуется более 66,7 кПа (500 мм рт. ст.). Поэтому предпосылкой для возникновения осколка является дефект в артериальной стенке, особенно в среднем слое. Как правило, у пожилых людей основной причиной является дегенерация средних мышц, а у молодых людей — недостаток эластичных волокон. В редких случаях коарктации аорты без интимальных трещин это может быть связано с интрамуральным кровоизлиянием, вызванным разрывом трофобластических сосудов внутри дегенеративного поражения среднего слоя. Сосуществование атеросклероза способствует развитию коарктации аорты.