Причины и симптомы коарктации аорты

  Захват артерии — это постепенное отслаивание и расширение интимы вследствие локального разрыва интимы, которая подвергается сильному удару крови, создавая два просвета — истинный и ложный — внутри артерии. Это приводит к ряду проявлений, включая боль, похожую на разрыв. Аорта — главный кровеносный сосуд организма, подверженный прямому давлению бьющегося сердца, с огромным потоком крови. Разрыв интимального слоя имеет очень высокую вероятность разрыва и очень высокий уровень смертности, если не будет оказано надлежащее и своевременное лечение.

  Обзор заболевания.

  Нормальная артериальная сосудистая система человека состоит из 3 слоев — интимы, брыжейки и эпимы, которые плотно прилегают друг к другу и проводят через себя поток крови. С другой стороны, артериальный захват — это постепенное отслаивание и расширение интимы вследствие локального разрыва интимы, которая подвергается сильному удару крови, создавая истинный и ложный просвет в артерии. Это приводит к ряду проявлений, включая боль, похожую на разрыв. В зависимости от места разрыва и расположения артерии, захват может охватывать различные части тела, наиболее распространенным и опасным является захват аорты, другими являются захват верхней брыжеечной артерии, захват сонной артерии и т.д. Проявления различаются в зависимости от места кровоснабжения. Основное внимание в этой статье уделено коарктации аорты.

  Причины.

  Коарктация аорты означает прохождение крови через трещину в интиме аорты, в стенку аорты и вызывающее разделение нормальной стенки артерии, и является одним из наиболее распространенных заболеваний аорты. Итак, какой тип людей предрасположен к коарктации аорты? Это означает, какова причина или причины коарктации аорты?

  Коарктация аорты является результатом взаимодействия аномальной структуры брыжейки и аномальной гемодинамики аорты. Когда аорта структурно аномальна, она естественно склонна к расслоению аорты. Общие факторы включают: синдром Марфана, врожденные сердечно-сосудистые пороки, идиопатические дегенеративные изменения брыжейки аорты, атеросклероз аорты, воспалительные заболевания аорты и многие другие. Мы знаем, что американская женщина-волейболистка Хайман и мужчина-волейболист Жу Ган от этих причин упали в обморок на спортивной площадке. Повреждение артериальной стенки также легко вызвать при гемодинамических изменениях. Наиболее распространенной причиной является гипертония, и почти у всех пациентов с коарктацией аорты имеется плохо контролируемая гипертония. Другими словами, контроль гипертонии оказывает комплексное влияние на профилактику, лечение и прогноз коарктации аорты и является самым основным и наименее незначительным средством лечения и профилактики. Беременность — еще один фактор высокой заболеваемости, связанный с изменением гемодинамики во время беременности. У женщин, у которых заболевание развивается в возрасте до 40 лет, в 50% случаев оно возникает во время беременности. Соотношение заболеваемости коарктацией аорты среди мужчин и женщин составляет от 2 до 5:1; возраст начала заболевания обычно составляет от 45 до 70 лет, а самому молодому пациенту, о котором сообщалось до сих пор, было всего 13 лет.

  Существует две основные медицинские классификации коарктации аорты, основанные на расположении интимальной трещины и степени вовлечения коарктации. Наиболее широко используется классификация 3 типов, предложенная профессором ДеБейки и др. в 1965 году. Тип I: коарктация аорты с вовлечением восходящей аорты в нисходящую аорту и даже в брюшную аорту. Тип II: коарктация аорты ограничена восходящей аортой. В 1970 году профессор Дейли и другие специалисты Стэнфордского университета предложили другую классификацию, основанную, прежде всего, на расположении проксимальной эндотелиальной фиссуры: Stanford A: эквивалент типов I и II по DeBakey, Stanford B: эквивалент типа III по DeBakey. Тип A: эквивалентен DeBakey типа I и II, и Stanford B: эквивалентен DeBakey типа III.

  Клинические проявления.

  Симптомы заболевания.

  На практике это может проявляться в различных ситуациях, также известных как клинические симптомы, которые включают некоторые из следующих.

  1. Типичный пациент с острой коарктацией аорты часто появляется с внезапной, сильной, разрывающей болью в груди и спине. В тяжелых случаях может наблюдаться сердечная недостаточность, обмороки или даже внезапная смерть; у большинства пациентов наблюдается неконтролируемая гипертония.

  2. Окклюзия ветви аорты может привести к соответствующим симптомам ишемии мозга, конечностей, почек и органов брюшной полости: инфаркт мозга, олигурия, боли в животе, бледность, слабость в ногах, мучнистый налет и даже параплегия.

  3. в дополнение к вышеперечисленным основным симптомам и признакам, из-за обширной зоны кровоснабжения аорты, показатели варьируются в зависимости от совокупной степени захвата. другие состояния включают: потерю пульсации периферических артерий, паралич голосовых связок при сдавливании левого возвратного гортанного нерва, кровохарканье и рвоту кровью при проникновении захвата в трахею и пищевод, синдром верхней полой вены при сдавливании верхней полой вены, диспноэ при сдавливании трахеи, и Сдавление шейно-грудного ганглия может привести к синдрому Хорнера, сдавление легочной артерии — к легочной эмболии, а вовлечение брыжеечных и почечных артерий — к параличу кишечника или даже некрозу и инфаркту почек. Плевральный выпот также является распространенным признаком коарктации аорты, чаще всего с левой стороны.

  Риск заболевания.

  Наибольший риск при коарктации аорты — это смерть. Аорта — главный кровеносный сосуд организма, испытывающий давление непосредственно от бьющегося сердца, с огромным потоком крови. Вероятность разрыва интимального слоя очень высока, и при отсутствии надлежащего и своевременного лечения смертность очень высока. В предыдущей литературе сообщалось о смертности до 50% в течение 1 недели и 60-70% в течение месяца.

  Кроме того, даже если пациент выживет, расширение ложного просвета и повышение давления, которое уменьшает приток крови к истинным просветным сосудам, может привести к ишемии органов в области, снабжаемой аортой.

  Диагностическая дифференциация.

  Вспомогательные исследования: Основными вспомогательными исследованиями для подтверждения диагноза коарктации аорты являются: КТ-ангиография (КТА), магнитно-резонансная томография (МРА) или прямая цифровая силуэтная ангиография (ДСА).

  I. Рентгенограммы грудной клетки.

  Обычная рентгенограмма грудной клетки может дать ключ к диагнозу. У пациентов с острой разрывающей болью в груди и спине с гипертензией, если на рентгенограмме грудной клетки обнаружена расширенная тень верхнего средостения или расширенная тень аорты, для уточнения диагноза необходимо провести дополнительные исследования, такие как КТА.

  II. КТА аорты.

  В настоящее время это наиболее часто используемый метод предоперационной оценки изображений, чувствительность которого составляет более 90%, а специфичность близка к 100%. При КТА-томографии можно наблюдать, как интеркаляционная перегородка делит аорту на истинные и ложные просветы, а реконструированные изображения дают двух- и трехмерные изображения всей аорты. Ее основным недостатком является необходимость введения контраста и возможные соответствующие осложнения, а артефакты, возникающие при пульсации аорты, могут мешать получению изображений и диагноз.

  iii. МРА аорты.

  Диагностическая чувствительность и специфичность у пациентов с коарктацией аорты близка к таковой при КТА, а усилитель, используемый при МРТ, не является нефротоксичным; его недостатком является то, что сканирование занимает больше времени, не подходит для экстренных пациентов с нестабильным состоянием кровообращения и не подходит для пациентов с магнитными металлическими имплантатами в теле.

  IV. Цифровая силуэтная ангиография (DSA).

  Хотя ангиография аорты все еще сохраняет статус «золотого стандарта» диагностики коарктации аорты, она в значительной степени заменена КТА и, поскольку она инвазивна и требует использования йодсодержащих контрастных веществ, в настоящее время используется только при эндолюминальном ремонте, а не в качестве предоперационного диагностического инструмента.

  В. Ультрасонография.

  Его преимущество в том, что он неинвазивен, не требует контрастирования, позволяет обнаружить эндокардиальные трещины, выявить состояние истинных и ложных камер и кровоток, а также выявить сопутствующую недостаточность аортального клапана, перикардиальный выпот и обструкцию ветвей артерий дуги аорты. Однако он также ограничен ожирением пациента и другими условиями. Трансторакальное УЗИ, при его простоте и легкости использования, менее чувствительно и специфично, чем трансоэзофагеальное, но трансоэзофагеальное УЗИ может вызвать тошноту, рвоту, тахикардию и гипертонию, что в свою очередь может усугубить состояние, поэтому часто его необходимо проводить под анестезией. Внутрисосудистое УЗИ — это недавняя диагностическая разработка, которая четко показывает трехмерную структуру просвета аорты и, несомненно, является более диагностически точной, чем обычное УЗИ, но поскольку оно проводится внутрисосудисто, то в основном используется для определения разрывов устья и остаточных эндолейков во время минимально инвазивных вмешательств.

  Лечение заболевания.

  Основные варианты лечения коарктации аорты включают консервативное лечение, интервенционное лечение и хирургическое лечение. Интервенционные эндолюминальные методы восстановления обогатили лечение коарктации аорты и сделали эту процедуру менее инвазивной и более безопасной.

  Консервативное лечение.

  Однако у пациентов с острой коарктацией, какое бы дальнейшее лечение мы ни предложили, первым шагом должно быть соответствующее консервативное лечение: контроль артериального давления и обезболивание. Обычно для этого используются сильнодействующие препараты, такие как нитропруссид натрия для повышения кровяного давления и морфин для обезболивания. В критических случаях часто требуется экстренная интубация трахеи, искусственное дыхание с помощью аппарата искусственной вентиляции легких и экстренная реанимационная операция, но это также подразумевает очень высокий риск и смертность.

  Хирургическое и интервенционное лечение.

  После соответствующей стабилизации состояния пациента выбор метода лечения во многом зависит от типа захвата. При современном состоянии лечения коарктации аорты Stanford B основным методом является малоинвазивное эндолюминальное лечение. Обоснованием для лечения являются следующие состояния или показания к операции: стойкое расширение захвата, о чем свидетельствует быстро увеличивающийся диаметр и протяженность захвата аорты, кровотечение в грудной клетке и неконтролируемая боль; или ишемия основных ветвей аорты, таких как верхняя брыжеечная артерия и почечная артерия.

  Традиционное минимально инвазивное эндолюминальное восстановление коарктации аорты технически требует наличия зоны фиксации на аорте не менее 1,5 см для предотвращения неполной проксимальной окклюзии и эндолейки. Однако с усовершенствованием эндолюминальных устройств для восстановления и развитием техники эндолюминального восстановления эти показания были расширены, чтобы позволить лечение коарктации аорты типа B по Стэнфорду с основной расщелиной в пределах 1,5 см от отверстия левой подключичной артерии с помощью гибридной хирургии или различных эндолюминальных восстановительных коарктаций (дымоход, открытое окно, модульный стент ветви).

  Внутрипросветное восстановление коарктации аорты типа А по Стэнфорду с дегисценцией в восходящей аорте было описано с установкой вышележащего стента в восходящей аорте для изоляции проксимальной дегисценции коарктации, но эта процедура требует определенных анатомических ограничений. В острой фазе проводится замена восходящей аорты, и процедура Суна остается основным методом лечения коарктации аорты типа А и сегодня.

  Наблюдение за заболеванием.

  Опять же, важно отметить, что регулярное наблюдение и контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений необходимы, независимо от того, хирургическое это лечение или эндолюминальное интервенционное восстановление. Снижая артериальное давление и уменьшая частоту систолы левого желудочка для уменьшения воздействия колеблющихся волн кровотока на стенку аорты, можно эффективно предотвратить возникновение коарктации аорты, разрыва и других осложнений.