Обзор
Порок сердца плато в основном характеризуется легочной гипертензией, вызванной хроническим низким давлением и недостатком кислорода, а также гипертрофией правого желудочка или недостаточностью правого сердца. Это заболевание можно разделить на детскую и взрослую платокардию. Это заболевание склонно возникать на плато выше 3500 м, в большинстве случаев хронический процесс развивается у отдельных лиц, впервые попавших на плато, особенно у детей, и может иметь острое или подострое начало. Для острого или подострого процесса характерно увеличение правого желудочка и застойная правосердечная недостаточность, вызванная значительной легочной гипертензией, а для хронического — гипертрофия правого желудочка, вызванная постнагрузкой правого желудочка и множественным поражением органов.
Этиология
Гипоксия является причинным фактором этого заболевания, а гипоксическая легочная гипертензия — основным его проявлением. Высокогорная гипоксия вызывает эритроцитоз, повышение вязкости крови, увеличение общего и легочного объема крови, а также прямое повреждение миокарда в результате гипоксии. Предрасполагающими факторами к развитию этого заболевания являются воздействие холода, курение, переутомление, инфекции верхних дыхательных путей.
Симптомы
У детей начало заболевания в раннем возрасте, быстрое прогрессирование болезни, большинство проявлений правосторонней сердечной недостаточности, вначале ночные крики бессонница, беспокойство, потеря аппетита, диарея, кашель и т.д., затем депрессия, бледность, одышка, часто одышка, цианоз, нарушение функции ЖКТ, могут быть эпизоды обмороков, и в конечном итоге появление правосторонней сердечной недостаточности, гепатомегалия, олигурия мочи, отеки и т.д.. У взрослых начало заболевания медленное, часто возникает в процессе первого выхода на плато или прибытия на плато в течение короткого периода времени после начала заболевания, особенно при внезапном выходе с равнины на плато, часто из-за респираторных инфекций или физической нагрузки, вызывающей сердцебиение, одышку, кашель, диспноэ, отеки и т.д., симптомы левой сердечной недостаточности более выражены, в тяжелых случаях из-за острой левой сердечной недостаточности может наступить внезапная смерть. Признаки: сердце может быть увеличено с одной или с обеих сторон, в передних отделах сердца выслушивается 1/6 ~ 3/6 систолического ветроподобного шума, второй тон области легочного клапана гиперпноэ, может сопровождаться расщеплением, снижением артериального давления, в обоих легких могут быть рассеянные влажные хрипы, увеличение печени и т.д. Хроническая платообразная кардиомиопатия наблюдается преимущественно у взрослых людей, которые в течение многих лет переходят на плато, часто сочетается с эритроцитозом и (или) платообразной гипертензией. Основные клинические проявления делятся на две стадии:
1. компенсированный период сердечной деятельности
Пациенты могут длительное время переносить состояние без каких-либо осознаваемых признаков и симптомов, а сердечная недостаточность возникает только под воздействием определенных триггеров, таких как чрезмерное утомление, инфекция, психический стресс, или перевод с плато на большую высоту, или возвращение на плато с равнины и т.д. У большинства пациентов наблюдается умеренное увеличение сердца, которое часто сочетается с эритроцитозом и (или) плато-гипертонией. У большинства пациентов наблюдается умеренное увеличение сердца, в верхушечной части сердца выслушивается 2/6 систолический ветроподобный шум, второй тон области легочного клапана гипертоничен, в легких немного влажных хрипов, обычно нет явных симптомов, либо головная боль, чувство стеснения в груди, сердцебиение, одышка и т.д.
2. Стадия сердечной декомпенсации
По мере прогрессирования заболевания сердцебиение, одышка, диспноэ, цианоз, например при эритроцитозе, цианоз становятся более явными; присоединяется аневризма яремной вены, по границе сердца с обеих сторон расширение апикальной области 2/6 ~ 3/6 уровня дующего ветроподобного систолического шума, у отдельных пациентов может появляться и диастолический шум, второй тон в области легочного клапана гиперактивен или сопровождается шизофренией, в легких выслушиваются сухие, влажные хрипы, увеличение печени, отек нижних конечностей, пестообразный палец. Реже у некоторых пациентов могут наблюдаться кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, тромбоз или эмболия.
Обследование
1. Лабораторные исследования
Количество эритроцитов в крови аномально высокое. Китайские диагностические критерии гиперглобинопатии: гемоглобин >200 г/л, гематокрит >65% и количество эритроцитов >6,5×1012/л, общее количество лейкоцитов и их классификация находятся в пределах нормы; тромбоциты такие же, как у здоровых людей того же роста и высоты; гранулоцитарная система костного мозга характеризуется в основном гиперплазией эритроцитарной системы, а эритроидная система занимает 33,3% ядросодержащих клеток, и это особенно очевидно для средних и поздних ювенильных эритроцитов. В системе гранулоцитов и мегакариоцитов существенных изменений не обнаружено. При измерении кислотно-основного состояния (pH) у пациентов с гипертиреозом отмечается его понижение. Анализ газов крови показал значительную гипоксемию со снижением PaO2, повышением PaCO2, увеличением A-aDO2 и стандартной бикарбонатно-относительной гиперкапнией, а легочная функция была непримечательной, за исключением умеренных нарушений функции мелких дыхательных путей, о чем свидетельствовало увеличение закрытого объема у пациента. Экспираторный средний поток при нагрузке снижен.
2. Электрокардиограмма
Основным проявлением является гипертрофия правого желудочка: отклонение электрической оси вправо, крайнее вращение по часовой стрелке, легочная Р-волна или спайкообразная Р-волна, полная или неполная блокада ветвей правого пучка, гипертрофия правого желудочка с деформацией миокарда и т.д. Только у некоторых пациентов наблюдается удлинение интервалов P-R и Q-T и бивентрикулярная гипертрофия, а гипертрофия правого желудочка положительно коррелирует с легочной артериальной гипертензией.
3. Функциональная проба легких
Гиперкардиоз и легочную болезнь сердца легко спутать, поэтому функциональные пробы легких имеют большое значение для их идентификации. Пациенты с гиперкардиозом имеют лишь легкую дисфункцию мелких дыхательных путей, которая проявляется в основном в снижении форсированного экспираторного потока (FEF25%～75%) и закрытого объема воздуха (CV/VC%).
4. допплер-эхокардиография
Допплер-эхокардиография является лучшим неинвазивным методом количественной диагностики легочной гипертензии. Эхокардиография в основном показывает дилатацию выносящего тракта правого желудочка, увеличение правого внутрижелудочкового диаметра, расширение выносящего тракта правого желудочка без существенного изменения внутреннего диаметра левого предсердия, увеличение отношения выносящего тракта правого желудочка к внутреннему диаметру левого предсердия, увеличение толщины передней стенки правого желудочка. Диагностические критерии платообразной болезни сердца, сформулированные Китайской медицинской ассоциацией платообразной медицины, таковы: выходной тракт правого желудочка >33 мм, внутренний диаметр конца диастолы правого желудочка >23 мм.
5. рентгенологическое исследование
У большинства пациентов могут сосуществовать повышенная легочная гематохезия и легочный стаз, в некоторых случаях увеличена легочная илеолярная тень и увеличена легочная текстура; в сердце изменяются выпуклые сегменты легочной артерии, коническое выбухание, а в некоторых случаях даже аневризмоподобное выбухание; правое предсердие и/или правый желудочек увеличены, сердце имеет тип митрального клапана, наружный диаметр правой нижней легочной артерии расширен, у отдельных пациентов могут быть увеличены правый и левый желудочки. Рентгенодиагностические критерии гиперкардиоза: поперечный диаметр ствола правой нижней легочной артерии >17 мм, отношение поперечного диаметра ствола правой нижней легочной артерии к поперечному внутреннему диаметру трахеи >1,10.
Диагноз
Диагностические критерии можно кратко сформулировать следующим образом: ① платообразное начало; ② проявление легочной гипертензии; ③ в нескольких тяжелых случаях может наблюдаться поражение левых отделов сердца; ④ исключение других врожденных и приобретенных сердечно-легочных заболеваний; ⑤ снижение высоты ретардации заболевания. В настоящее время мы в целом согласны с тем, что диагностические критерии ①, ④ и ⑤ являются необходимыми условиями для постановки диагноза платообразного порока сердца. Ученые, придерживающиеся первой точки зрения, считают, что диагностический критерий ② также является необходимым, а диагностический критерий ③ — необязательным. Академики, придерживающиеся второй точки зрения, считают, что диагностический критерий ② необязателен, а диагностический критерий ③ интерпретируется как означающий, что проявления поражения левых отделов сердца не ограничиваются «единичными» и «тяжелыми случаями».
Дифференциальный диагноз
1. врожденные пороки сердца
Распространенность врожденных пороков сердца, особенно артериального протока ductus arteriosus, очень высока в высокогорных районах, и их легко спутать с детским гипертрофическим пороком сердца. Однако систолический шум при артериальном протоке грубый и проводящий, а при рентгенологическом исследовании в основном имеются легочные портальные просветы.
2. Легочные пороки сердца
Ишемическая болезнь сердца и гиперкардиоз в некоторых аспектах очень похожи. Однако в первом случае имеется хронический кашель и значительные нарушения легочной вентиляции, а во втором — в основном нормальная легочная функция.
3. Первичная легочная гипертензия
Это заболевание встречается редко, при этом наблюдается прогрессирующее усугубление состояния, и после выхода из состояния плато состояние не облегчается.
Лечение
1. общее лечение
Помимо индивидуальных различий гипоксия, физическая нагрузка, холод и инфекции дыхательных путей часто являются провоцирующими факторами. Поэтому в условиях плато следует обратить внимание на сочетание работы и отдыха, обеспечить время сна и его качество, соответствующие физические нагрузки. При сердечной недостаточности следует обратить внимание на постельный режим. Отрегулировать питание, употреблять больше фруктов и свежих овощей, запретить курение и чрезмерное употребление алкоголя.
2. Кислородная терапия
Кислородная терапия является важным средством коррекции гипоксии, повышения насыщения крови кислородом и улучшения сердечной деятельности. Кислород вводится прерывисто или непрерывно с низкой скоростью потока (1 л/мин) в зависимости от состояния пациента, при этом, как правило, нет необходимости применять высокую концентрацию кислорода, чтобы PaO2 можно было повысить до 50 мм рт.ст. и SaO2 — до 85% и более.
3. Кардиотонические и мочегонные средства
Кардиотонические средства могут применяться для больных с сердечной недостаточностью, например цедиран и дигоксин. А также можно комбинировать с дигидроклонидином, тахикардией и т.д.
4.Снижение давления в легочной артерии
Легочная гипертензия является ключом к развитию гиперкардиоза, при необходимости можно использовать аминофиллин или фентоламин и т.д.
5. антибиотики
У пациентов с высокой степенью сердечной недостаточности легко осложняются инфекции дыхательных путей, поэтому для профилактики инфекции в зависимости от состояния можно использовать антибиотики широкого спектра действия или общего действия.
6. Выход из состояния плато
При явном увеличении сердца, наличии явной легочной гипертензии и серьезной сердечной недостаточности следует рассмотреть вопрос о переводе на равнину или лечение на более низкой высоте.