[Этиология].
Этиология врожденной миотонической плагиоцефалии до сих пор неизвестна. Однако большинство ученых считают, что аномальное внутриутробное давление или неправильное положение плода является основной причиной врожденного миотонического шеи. Плод может неправильно располагаться в матке или подвергаться аномальному давлению на стенку матки, что может вызвать давление на одну сторону шеи и локализацию кровотока в грудиноключично-сосцевидной мышце, что приводит к ишемической фиброзной дегенерации мышцы, ведущей к косой шее, или, в некоторых случаях, к эмболии трофических сосудов грудиноключично-сосцевидной мышцы, ведущей к фиброзной дегенерации мышцы.
Трудные роды и использование щипцов — одна из причин миотонической сквамозной шейки. Это не было окончательно доказано, так как чаще встречается при родах при ягодичном предлежании, но осмотр локальной массы грудиноключично-сосцевидной мышцы не выявил признаков старого кровоизлияния.
У 1 из 5 детей имеется четкая семейная история этого состояния, поэтому считается, что оно генетически связано и часто сочетается с другими пороками развития, такими как врожденная дисплазия вертлужной впадины.
Патологические изменения
Образование в грудиноключично-сосцевидной мышце в основном представляет собой полоску фиброзной мышечной ткани, а грубый образец напоминает мягкий фиброзный рубец с белой поверхностью разреза. При микроскопическом исследовании видно, что она состоит из плотной фиброзной ткани, с уменьшенной мышечной тканью и уменьшенными поперечными линиями, а в тяжелых случаях мышечная ткань исчезает и появляется больше рубцовой ткани, но кровотечения внутри мышцы нет.
Можно выделить три типа патологии в зависимости от доли мышечной и фиброзной ткани.
1. тип мышц: преимущественно мышечная ткань с небольшим количеством фиброзной дегенерированной мышечной ткани или фиброзной ткани.
2. смешанный тип: содержит как мышечную, так и фиброзную ткань.
3. фиброзная: преимущественно фиброзная ткань с небольшим количеством мышечной или дегенерированной мышечной ткани.
Эта типология является руководством по клинической эффективности. В целом, мышечный тип более эффективен, а волокнистый — менее.
Клиническая картина
Косая деформация шеи
После рождения мать может обнаружить, что голова ребенка наклонена в больную сторону, лицо повернуто в здоровую сторону, а челюсть направлена в сторону здорового плеча. Поворот головы в здоровую сторону явно ограничен, и в более легких случаях это можно обнаружить только при тщательном наблюдении. Этот симптом усугубляется по мере роста ребенка.
Образования на шее
Образование на шее обычно пальпируется после рождения или в течение первых 2 недель жизни и располагается в нижней и средней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чаще всего с правой стороны. Образование имеет пикнотическую форму, без вдавлений, и обычно достигает максимального размера через 1-2 месяца, после чего постепенно уменьшается до полного исчезновения.
Деформации лица
Если врожденный миотонус шеи не лечить в раннем возрасте, то после двухлетнего возраста могут развиться деформации лица. Основным проявлением является асимметрия лица, при которой расстояние от внешнего угла глаза до угла рта асимметрично, причем на пораженной стороне расстояние сокращается, а на здоровой — увеличивается. Глаза на пораженной стороне расположены в более низкой плоскости, и поскольку глаза находятся не на одном уровне, они подвержены зрительному утомлению и снижению зрения. Здоровая сторона лица круглая и полная, а пораженная — узкая и плоская. В шейном отделе позвоночника может развиться компенсаторный сколиоз. Кроме того, могут возникнуть асимметричные изменения на всем лице, включая нос и уши.
В дополнение к вышеперечисленному могут также присутствовать врожденный вывих вертлужной впадины и другие деформации шейного отдела позвоночника.
Диагноз
Диагноз этого состояния легко поставить на основании типичных клинических проявлений и физикальных данных.
Дифференциальный диагноз]
Его следует отличать от следующих причин косой шеи.
Врожденная костная косая шея обычно вызвана врожденными деформациями затылочной и шейной областей, включая деформацию короткой шеи, впадину основания черепа, деформацию гемивертебральной области, слияние атланто-затылочной кости и зубовидное отклонение в развитии. Эти нарушения могут привести к косой шее и асимметрии лица, но обычно не вызывают типичных полосатых контрактурных полос и образований грудиноключично-сосцевидной мышцы, которые можно диагностировать на рентгенограмме.
Детский шейный лимфаденит в младенчестве может привести к быстрому появлению косой шеи и образования на шее, но это образование часто болезненно и не расположено в пределах грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Спонтанный ротационный подвывих атлантоаксиального отдела позвоночника также может вызвать косоглазие, но это обычно связано с историей небольшой травмы или инфекции верхних дыхательных путей и характеризуется ограничением вращательных движений и болью в шее.
Туберкулез шейного отдела позвоночника может вызвать спазм грудино-ключично-сосцевидной мышцы и вызвать наклон шеи, но у таких пациентов наблюдается значительная боль в шее, выраженное ограничение подвижности шеи и отклонение челюсти в пораженную сторону.
Кроме того, его следует отличать от истерического косоглазия, привычного косоглазия, косоглазия после травмы и косоглазия, вызванного постполиомиелитом.
Нехирургическое лечение
Нехирургическое лечение детей в возрасте до полугода может быть удовлетворительным. Поэтому после постановки диагноза лечение должно быть проведено как можно скорее. Нехирургическое лечение включает местное тепло, массаж, постельную иммобилизацию и вытяжение. Конкретный метод ручного вытяжения заключается в следующем: мать укладывает ребенка ровно на колени, вытягивает шею ребенка назад, левой рукой слегка надавливает на грудную клетку ребенка, а правой придерживает голову и шею, поворачивая лицо ребенка в сторону пораженной стороны, а затылок — к вершине плеча на здоровой стороне, насколько это возможно. Ребенка следует уложить в лежачее положение и зафиксировать голову небольшим мешочком с песком так, чтобы лицо было обращено к пораженной стороне, а затылок — к здоровой.
Хирургическое лечение]
Показания и противопоказания к операции: (1) Для тех, кому больше полугода и консервативное лечение не помогло; (2) Для тех, кому меньше 12 лет, у кого явная косая деформация шеи; (3) Для тех, кому больше 12 лет, операция может быть рассмотрена, если деформация лица не серьезная; (4) Для взрослых, поскольку деформация существует уже много лет, после операции не только деформация лица будет более очевидной, но и зрение изменится из-за нового положения после операции, поэтому операция не рекомендуется. Существуют следующие хирургические методы
Существует несколько основных хирургических подходов.
Стерноклейдомастоидотомия является одним из наиболее часто используемых хирургических методов. На ключице делается поперечный разрез для выявления грудинной и ключичной головок грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которые рассекаются над точкой прикрепления, а окружающая фасциальная ткань освобождается.
Частичная стерноклейдомастоидэктомия может быть выполнена на массе грудино-ключично-сосцевидной мышцы в случаях, когда масса шеи очевидна.
Тотальная стерноклейдомастоидэктомия выполняется у пациентов подросткового возраста с рубцовыми изменениями всей грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Удлинение грудиноключично-сосцевидной мышцы выполняется путем отсечения ключичной головки грудиноключично-сосцевидной мышцы и удлинения головки грудины в форме буквы «Z». Преимущества этой процедуры включают: (1) коррекцию искривления головы и шеи и восстановление нормальной функции шеи; (2) отсутствие нарушения нормальной формы тела шейного треугольника и избежание впалых деформаций или ненормальных плоских деформаций шеи, оставленных другими хирургическими методами, что приводит к эстетически приятной и симметричной шее.
Комбинированный релиз верхней и нижней грудиноключично-сосцевидной мышцы с наложением пластики
Феркель и др. предлагают использовать эту процедуру у детей старшего возраста или в случаях, когда другие процедуры не дали результата. Грудино-ключично-сосцевидная мышца полностью отсекается со стороны сосцевидного отростка и со стороны головки ключицы, а головка грудины удлиняется в форме буквы «Z».
Послеоперационное ведение тяжелой косой деформации шеи и несговорчивых детей требует послеоперационной коррекции с помощью гипса «голова-шея-торакс» для поддержания осанки ребенка.