Прогрессирующая гемифациальная атрофия — это приобретенная деформация лица, характеризующаяся прогрессирующей односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и костных структур. Поражение в основном затрагивает ткани гемифациальной области и в легких случаях приводит к впалым щекам и двусторонней асимметрии лица. В тяжелых случаях внешний вид лица сильно обезображивается из-за гипоплазии верхней и нижней челюстей, запавших глаз и снижения зрения или слепоты. За последние 10 лет мы пролечили более 100 пациентов. Благодаря большому количеству клинических случаев мы накопили богатый клинический опыт лечения различных степеней деформации, предложили собственный метод клинической классификации и сформировали собственную философию и особенности лечения. В соответствии с тяжестью гемифациальной атрофии, деформация гемифациальной атрофии делится на: 1. Легкая: локальная атрофия мягких тканей пораженной щеки, общий контур лица в основном симметричен, нос и губы не вовлечены, и нет очевидного наклона угла рта. 2. Умеренная: атрофия мягких тканей лица, образующая четкое разделение со здоровой стороной, атрофия носа, атрофия верхней губы на пораженной стороне, перекос углов рта в сторону пораженной стороны и вовлечение лицевых костей. 3. тяжелая: тяжелая атрофия мягких тканей лица, тяжелая дисплазия глубоких костей, с отклонением подбородка и наклоном плоскости челюсти. Принципы лечения Двусторонние асимметричные деформации черепно-челюстно-лицевой области вследствие гемифациальной атрофии являются распространенной и сложной для лечения группой деформаций различной степени тяжести, затрагивающих как мягкие, так и костные ткани. Этиология и патогенез деформации до сих пор неизвестны, и не существует эффективного лечения для остановки или уменьшения прогрессирования деформации у пациентов в прогрессирующей стадии, которая может быть вылечена хирургическим путем только после прекращения прогрессирования. В соответствии с конкретной ситуацией пациента должен быть разработан индивидуальный план хирургического лечения с использованием комбинации пластических и краниомаксиллофациальных хирургических методов для поэтапного восстановления деформации. В случаях, когда скелетная деформация не очевидна, а в основном представляет собой атрофию мягких тканей и депрессию, для заполнения и исправления деформации может быть использована пересадка тканей. У пациентов с сопутствующей черепно-лицевой скелетной дисплазией особое внимание следует уделить реконструкции скелетного каркаса лица. У пациентов с тяжелой гемифациальной атрофией и значительной атрофией мягких тканей кровоснабжение местных костей и мягких тканей плохое, поэтому сначала следует решить проблему покрытия мягких тканей, а затем на II этапе рассмотреть вопрос о реконструкции костей. Хирургические методы 1. Реконструкция мягких тканей: (1) Атрофия и депрессия мягких тканей лица легкой и средней степени — использование частиц аутологичного жира для заполнения путем инъекций. (2) Локализованные депрессии аутологичных жировых частиц не могут быть заполнены суб-инъекцией — используйте аутологичный дермальный трансплантат для заполнения. (3) Тяжелая атрофия мягких тканей лица — трансплантация свободной ткани с анастомозом. Впалое лицо можно заполнить переднебоковым фасциальным жировым лоскутом бедра или трансплантатом дермального жирового лоскута лопатки, а контур можно пересмотреть через 3-6 месяцев. (1) Умеренная дисплазия скуловой и нижней челюсти с нормальным окклюзионным отношением: костная пластика пораженных скуловых и нижнечелюстных костей для увеличения выступа скуловой кости и ширины нижней челюсти. Для исправления перекошенной деформации подбородка может быть проведена остеотомия подбородка. (2) Дисплазия верхней и нижней челюсти с наклоном окклюзионной плоскости: ротация верхнечелюстной остеотомии LeFort I, ротация нижнечелюстной сагиттальной расщепленной остеотомии и смещение подбородочной остеотомии. У пациентов с сильным наклоном окклюзионной плоскости часто трудно одновременно выполнить верхнечелюстную остеотомию LeFort I и ротацию нижнечелюстной сагиттальной расщепленной остеотомии для исправления отклонения плоскости челюсти, лучше сначала выполнить удлинение восходящей ветви нижней челюсти и ретракцию тела для исправления. У таких пациентов для коррекции деформации нижней челюсти лучше всего выполнить удлинение восходящей ветви нижней челюсти и дистракцию тела, а затем на II этапе — верхнечелюстную остеотомию LeFortI для коррекции открытой челюсти на пораженной стороне. В заключение следует отметить, что лечение тяжелой гемифациальной атрофии остается одной из проблем пластической хирургии, в основном из-за сложности операции, количества операций и неудовлетворительных результатов. Атрофия носа, отклонение углов рта из-за укорочения верхней губы и инверсия глаза из-за атрофии содержимого орбиты являются одними из самых сложных для лечения.