Пациент поступил в больницу 8 марта 2006 года с основной причиной «периодический кашель в течение 2 лет, откашливание большого количества белой пенистой мокроты в течение 1 месяца». 2 года назад у пациента появился кашель, откашливание мокроты, низкая температура и ночная потливость без какой-либо причины, сопровождаемые болью в груди слева, а КТ грудной клетки показала наличие правого плеврального выпота и небольшой пластинчатой тени экссудата в нижней доле правого легкого около косой щели. У пациента была диагностирована легочная инфекция, и он получал моксифлоксацин в течение 2 недель. Вышеуказанные симптомы исчезли, и КТ грудной клетки не повторялась. 9 месяцев назад у него снова появились кашель, мокрота и боль в груди. Пациент отказался от бронхоскопии. Дополнительные исследования: оседание крови (ESR) 45 мм/1ч, PPD (+), плевральный выпот желтого цвета, удельный вес 1,030, положительный тест Ли, общее количество клеток 8,31 x 109/L, количество ядросодержащих клеток 0,46 x 109/L; моноциты 0,90, многоядерные клетки 0,10. Плевральный выпот общий белок 47,0 г/л, альбумин 23,2 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 200 МЕ/л, аденилатдеаминаза (АДА) 80 Ед/л, карциноэмбриональный антиген 5,0 нг/мл, отрицательная культура плевральной жидкости, отрицательная плевральная жидкость на туберкулез и опухолевые клетки. У пациента был диагностирован туберкулезный плеврит, и ему было назначено тройное противотуберкулезное лечение изониазидом, рифампицином и этамбутолом в течение 2 месяцев. Правый плевральный выпот исчез, и общий курс лечения составил 6 месяцев. Во время противотуберкулезного лечения у пациента постепенно увеличивалось количество мокроты при кашле, начиная примерно со 100 мл/день и увеличиваясь до 300-400 мл/день в последний месяц. Он был госпитализирован в нашу больницу для дальнейшего лечения. В анамнезе у него был туберкулез легких в возрасте 40 лет, радикальный рак правой молочной железы в возрасте 30 лет, хроническая инфекция мочевыводящих путей в течение 3 лет, курение в анамнезе отсутствовало. Физикальное обследование: дыхательные шумы в правом нижнем легком были ослаблены, в правом нижнем легком выслушивались влажные хрипы. Предварительный диагноз: тень легкого должна быть исследована, вероятна альвеолярная карцинома, не исключен туберкулез. Анализ газов артериальной крови: pH 7,432, парциальное давление углекислого газа 32,7 мм рт.ст., парциальное давление кислорода 59 мм рт.ст., насыщение кислородом 90%. Бронхоскопия: трахея, бронхи и их ветви были проходимы, с более плазмоподобными выделениями из бронхов правой нижней доли и трансбронхиальная биопсия легких (ТБЛБ) нижней доли правого легкого. Гистопатология показала наличие одного слоя высокостолбчатого слизистого эпителия с некоторой папиллярной гиперплазией на поверхности альвеол, большое количество секреции в просвете альвеол с расширенными альвеолярными перегородками. Электронная микроскопия показала наличие коротких микроворсинок на поверхности клеток, а цитоплазма содержала большое количество круглых гранул слизи. Патологический диагноз — мелкобляшечная бронхоальвеолярная карцинома, муцинозный тип. Пациент отказался от операции и получал 0,25 г/сут перорального препарата ERSA (гефитиниб), который значительно уменьшил объем мокроты до 50-100 мл/сут. Через 1 год и 3 месяца самолечения объем мокроты увеличился до 500 мл/сут. Повторная рентгенограмма грудной клетки в июле 2007 года показала, что поражение легких прогрессировало двусторонне. Было добавлено лечение гефитинибом и азитромицином, и количество мокроты немного уменьшилось по сравнению с предыдущим уровнем. Общая продолжительность заболевания составила почти 4 года, в настоящее время пациентка находится в хорошем общем состоянии и проходит последующее лечение. Бронхиолоальвеолярная карцинома (БАС) характеризуется ростом опухолевых клеток вдоль исходных альвеолярных структур без интерстициальной, сосудистой или плевральной инвазии и может быть разделена на три подтипа: муцинозный, немуцинозный и смешанный. Первая из них — бронхорея, состояние, при котором пациент выделяет более 100 мл мокроты в день. муцинозный БАК состоит из злокачественных слизистых клеток, которые самостоятельно выделяют большое количество слизи. БАК редко инвазирует крупные бронхи, поэтому слизь легко выводится через бронхи. Часто изо рта и носа выходит большое количество мокроты, особенно когда пациент меняет положение (например, из вертикального положения в передне-наклонное или из сидячего в лежачее). Мокрота не имеет характерного запаха и в состоянии покоя может быть разделена на два слоя, верхний из которых представляет собой белую пенистую мокроту, а нижний — прозрачную водянистую или похожую на кашицу слизь. Количество мокроты у больных БАК в определенной степени отражает нагрузку злокачественных клеток слизи в легких. Например, в этом случае на ранней стадии заболевания, поскольку поражения в легких небольшие, количество злокачественных клеток слизи невелико, и поэтому количество выделяемой мокроты также невелико; по мере расширения поражений в легких и прогрессирования заболевания количество мокроты постепенно увеличивается; у некоторых пациентов в продвинутой стадии количество мокроты достигает 9 л/сутки, и возникает серьезное обезвоживание и электролитная недостаточность. Второй признак — солидные легочные поражения (ЛП). Второй признак — легочная консолидация, которая может охватывать один сегмент легкого или всю долю, или одно или оба легких. Визуализация иногда напоминает таковую при лобарной пневмонии, отсюда название лобарная или пневмоническая альвеолярная карцинома. БАК не инвазирует кровеносные сосуды или крупные бронхи, поэтому признаки бронхограммы и КТ-ангиограммы наблюдаются при солидном легком и являются специфичными для диагностики БАК. Конечно, эти признаки могут наблюдаться также при пневмонии, туберкулезе и легочной лимфоме, которые могут быть неправильно диагностированы. Однако у пациентов с БАК (как в данном случае) часто наблюдаются прогрессирующие внутрилегочные поражения, которые не реагируют на противовоспалительное и противотуберкулезное лечение, и не развиваются полости или абсцессы, что в сочетании с такими клиническими признаками, как переполнение бронхов слизью, делает диагноз не сложным. Если поражение охватывает оба легких, его следует дифференцировать от других заболеваний диффузного альвеолярного наполнения, таких как PAP, Pneumocystis carinii pneumonia (PCP) и диффузное альвеолярное кровоизлияние (DAH). Третьей особенностью является внутрилегочный шунт (внутрилегочный шунт), который может привести к неустранимой гипоксемии. При прогрессирующем муцинозном ВАС альвеолы заполнены большим количеством злокачественных клеток и слизи, но соответствующие легочные сосуды не инвазированы, что приводит к нарушению соотношения легочной вентиляции и кровотока и внутрилегочному шунту, вызывая некорректируемую гипоксемию. Четвертая особенность — низкая степень злокачественности и относительно хороший прогноз. Согласно определению ВОЗ, простая муцинозная ВАС является карциномой in situ. 5-летняя выживаемость после операции составляет 64-100%. При распространенном БАК в качестве химиотерапии первой линии могут использоваться ингибиторы тирозинкиназы рецепторов эпидермального фактора роста (EGFR-TKI) с эффективностью 24% и медианой выживаемости более 12 месяцев, что намного лучше, чем при других видах рака легких; при переполнении бронхов слизью могут быть эффективны макролиды и EGFR-TKI.