Lichen planus, также известный как рецессивный врожденный вульгарный ихтиоз, является редким генетическим кератозом, который наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание. Типичным симптомом лихеноидного лишая является большое, темно-черное или коричневое пятно ихтиозиформной кожи, покрывающее все тело. В тяжелых случаях твердые чешуйки могут растрескиваться на сгибах, ладонях и стопах при поворотах конечностей, ограничивая движения и постепенно сковывая суставы. Другие симптомы включают утолщение ладоней и стоп, истончение волос, шелушение век и губ, деформацию пальцев и повреждение кожи, приводящее к нарушению функции потовых желез. Состояние кожи пациента нелегко улучшается с возрастом, но жизненный цикл сопоставим с таковым у населения в целом. Поскольку кожа новорожденных повреждена, существует риск чрезмерной потери воды, нарушения баланса электролитов, температурного дисбаланса и инфекции. Важно контролировать влажность и температуру окружающей пациента среды, заботиться об электролитах, жидкости и калориях, а также предотвращать инфекции. Ихтиоз вульгарис следует диагностировать иначе, чем следующие заболевания: 1. Обычный ихтиоз: сухие коричневые ромбические или полигональные чешуйки преимущественно на конечностях и туловище, часто с очевидными фолликулярными кератотическими папулами на верхних частях рук и конечностях бедер, с высокой частотой вовлечения ладоней и пальцев ног, где кератотические чешуйки вызваны накоплением нескольких слоев кератиноцитов, которые не сбрасываются. Состояние ухудшается с возрастом и при неадекватном лечении. 2. Оккультный ихтиоз с половой блокировкой: поражения могут развиться после рождения или у младенцев, они большие и заметные с желтовато-коричневыми или черноватыми чешуйками. 3, эпидермолиз буллезный гиперкератоз ихтиоз: также известен как герпетический врожденный ихтиоз эритродермия: аутосомно-доминантное заболевание с высокой частотой аберраций клиническая редкость после рождения или через несколько месяцев после рождения может иметь генерализованное и ограниченное по площади поражение генерализованные случаи рождаются с похожими на броню толстыми слоями чешуек по всему телу, которые отпадают после рождения, есть генерализованная гиперемия и шелушение отслаивание чешуек, чтобы представить влажную поверхность эритема может постепенно исчезнуть может возникнуть снова толстые бородавчатые чешуйки Если она ограничена конечностями, то толстые ихтиозиформные кератиновые чешуйки могут быть только на сгибательной стороне конечностей и морщинистой стенке. 4, ламинарный ихтиоз: аутосомно-рецессивное генетическое наследование после рождения, все тело представляет собой обширный слой человеческой ваты гелеобразной мембраны, плотно обернутой более чем причиной век и губ эктропион через несколько дней после того, как мембрана проливается кожа обширная диффузная гиперемия на сером или серо-коричневом полигональные или ромбические крупномасштабные центральные твердые края бесплатно часто симметричны во всем теле конечностей сгибательной стороне локтевой ямки подмышки и вульвы и других частей более очевидным ладони и пальцы ног гиперкератоз ногтей и волос Зарастание может затянуться на всю жизнь до зрелого возраста, когда эритродермия может уменьшиться, но чешуйки все еще присутствуют. 5. Чешуйчатая эритродермия: аутосомно-доминантный тип ихтиоза, также подразделяется на волдырчатый и неволдырчатый типы. Волдырный тип характеризуется гиперемией по всему телу, видимой как герпетическая сыпь и крупное эпидермальное шелушение, с новообразованным кератиновым слоем на открытой поверхности, покрытым крупными серо-коричневыми чешуйками в виде бородавок. При не волдырном типе наблюдается утолщенная кератинизация кожи, при этом у ребенка красный периметр и толстая кератиновая мембрана, обернутая вокруг всего тела, как огненный ватный клей, которая удаляется, оставляя красную кожу с толстыми чешуйками. 6, часто ихтиоз: ихтиоз, распространенный наследственный кератоз кожи, ранее был известен как ихтиоз, а в китайской медицине — как стригущий лишай змеиной кожи. Заболевание проявляется в основном в виде сухой, грубой кожи на конечностях или туловище, сопровождающейся ромбическими или полигональными чешуйками, напоминающими рыбью чешую или змеиную кожу. В зависимости от способа наследования его можно разделить на аутосомно-доминантный общий ихтиоз, сцепленный с полом общий ихтиоз, врожденную ихтиозоподобную эритродермию и ламеллярный ихтиоз.