Синдром большого вестибулярного акведука (LVAS), который характеризуется флуктуирующей сенсоневральной глухотой и головокружением у маленьких детей, был официально назван врожденным генетическим заболеванием в 1978 году и связан с аутосомно-рецессивным наследованием, без какой-либо комбинации аномалий внутреннего уха, кроме расширения вестибулярного акведука. Потеря слуха происходит после падения или простуды, затем медленно улучшается, но после нескольких капель наступает полная потеря слуха, что означает тяжелую глухоту. Чжан Даосин, отделение отоларингологии — хирургии головы и шеи, больница Сюаньву, Столичный медицинский университет
Синдром большого вестибулярного акведука, диагностированный на ранней стадии и активно управляемый, может иметь определенное значение для предотвращения дальнейшей потери слуха. Если потеря слуха колеблется, диагноз может подтвердить компьютерная томография височной кости. Основными признаками являются (1) потеря слуха чистым тоном 70 дБ или менее, а порог слышимости вызванных потенциалов ствола мозга 9O дБ или менее; (2) дальнейшее снижение слуха из-за холода, нагрузки, травмы головы, психической стимуляции, головокружения, шума в ушах и других симптомов, но в течение короткого периода времени (3-5 дней) может быть восстановлено или уменьшено; (3) отсутствие определенного семейного анамнеза, умственной отсталости и других симптомов. (3) отсутствие явной семейной истории умственной отсталости или других нарушений, связанных со слуховым синдромом; (4) медленно меняющееся общее состояние с нарастающей глухотой.
Лечение синдрома большого вестибулярного акведука: когда нарушение слуха усугубляется очевидными триггерами, агрессивное лечение сосудорасширяющими, нейротрофическими средствами, дегидратацией и глюкокортикостероидами надпочечников может быть полезным, и слух может быть восстановлен до первоначального уровня. Гипербарическая кислородная терапия также может использоваться для улучшения насыщения кислородом и микроциркуляции во внутреннем ухе. Для хирургического лечения синдрома большого вестибулярного акведука некоторые ученые проводили декомпрессию эндолимфатической бурсы, шунтирование или заполнение мышечного лоскута, но результаты были неудовлетворительными, и существовал риск полной глухоты. Слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты оказались единственным средством улучшения слуха у детей с этим заболеванием. В случаях глубокой потери слуха, когда слуховые аппараты не могут эффективно компенсировать его, или в случаях прогрессирующей потери слуха, ранняя кохлеарная имплантация является единственным эффективным вариантом.