Преждевременное половое созревание определяется как появление вторичных половых признаков у мальчиков в возрасте до 9 лет и у девочек в возрасте до 8 лет. По патогенезу и клиническим проявлениям различают центральное (гонадотропин-рилизинг-гормон-зависимое) преждевременное половое созревание и периферическое (не гонадотропин-рилизинг-гормон-зависимое) преждевременное половое созревание, которые раньше называли истинным преждевременным половым созреванием и псевдопреждевременным половым созреванием соответственно. Центральное преждевременное половое созревание имеет запрограммированный процесс инициации и созревания гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГГГА), подобный нормальному половому созреванию, до созревания репродуктивной системы; то есть, гипоталамус выделяет и высвобождает гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРГ) в ранние сроки, что активирует гипофиз выделять гонадотропин для развития гонад и секреции половых гормонов, что приводит к развитию внутренних и внешних гениталий и появлению вторичных половых признаков. Периферическое преждевременное половое созревание вызвано повышением уровня половых стероидных гормонов в организме до уровня половой зрелости, поэтому происходит только раннее появление вторичных половых признаков, но не полный процесс полового развития. Этиология 1. Органические поражения центральной нервной системы, такие как опухоли гипоталамуса, гипофиза или другие поражения центральной нервной системы. 2. трансформация от периферического преждевременного полового созревания. 3. Если органической патологии не обнаружено, это называется идиопатическим центральным преждевременным половым созреванием. 4. неполное центральное преждевременное половое созревание, особый тип ХПП, относится к детям с ранним появлением вторичных половых признаков, механизм контроля которых также заключается в активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, но он является самоограничивающим в развитии половых признаков; наиболее распространенным типом является простое преждевременное развитие молочных желез, которое, если оно происходит у девочек в возрасте до 2 лет, может быть связано с тем, что гипоталамо-гонадная ось находится в физиологически активном состоянии, также известном как «микропубертат». У девочек больше ICPP, составляющих более 80-90% CPP; у мальчиков, напротив, все наоборот — более 80% приходится на органику. III. Клинические проявления и диагностическая база 1. Раннее появление вторичных половых признаков (в возрасте, соответствующем определению) и прогрессирование в соответствии с нормальным развитием. Девочки: развитие молочных желез, внезапное увеличение скорости роста, развитие волос на лобке, обычно проявляется при менархе через 2 года после начала развития молочных желез. Мальчики: увеличение яичек и полового члена, внезапное увеличение скорости роста, развитие лобковых волос, обычно через 2 года после начала увеличения яичек, появление изменения голоса и сперматореи. 2. Существует основа для гонадального развития, о девочках судят по ультразвуковым изображениям, а у мальчиков объем яичек составляет ≥4 мл. 3. Процесс развития представляет собой внезапное увеличение роста в высоту. 4. гонадотропины повышаются до пубертатного уровня. 5. Ранний костный возраст может присутствовать, но не является диагностически специфичным. Наиболее распространенным типом неполного центрального преждевременного полового созревания является простое преждевременное развитие молочных желез, которое характеризуется ранним развитием молочных желез без других вторичных половых признаков, без окрашивания ареолы и непрогрессирующим самоограничивающимся течением.