Бронхоэктаз.
Означает необратимое повреждение стенок дыхательных путей вследствие врожденных или приобретенных факторов, вызывающих расширение и обструкцию просвета бронхов (частей дыхательных путей), часто связанное с бронхоэктазами и муковисцидозом легких. Он классифицируется как обструктивное заболевание легких. Впервые обнаруженный в 1819 году, он также был изобретателем стетоскопа. Теория бронхоэктазов была усовершенствована в 1800-х годах знаменитым канадским врачом Ослером, который, как считалось позже (но диагноз не был установлен), также умер от осложнений бронхоэктазов.
Бронхоэктаз (расширение бронхов) может охватывать несколько участков легких, что называется диффузным, или только один или два участка, что называется рестриктивным. При типичном бронхоэктазе повреждаются только бронхи среднего калибра, но часто наблюдается рубцевание и разрушение еще более мелких бронхов.
Патогенез.
Бронхоэктазы могут быть результатом прямого повреждения стенки бронхов или непрямого повреждения вследствие нарушения нормальных защитных механизмов дыхательных путей.
Защитные механизмы дыхательных путей включают клеточные реснички на поверхности дыхательных путей, которые постоянно двигаются вперед и назад, чтобы изгнать тонкую слизь (мокроту), покрывающую поверхность дыхательных путей, и, таким образом, вредные частицы и бактерии, которые оседают в слизи дыхательных путей.
Независимо от того, прямо или косвенно повреждены дыхательные пути, хроническое воспаление стенок бронхов приводит к тому, что бронхи теряют свою эластичность, в результате чего дыхательные пути расширяются, становятся вялыми и выпячиваются в виде тонкостенных мешочков; воспаление также увеличивает секрецию слизи; поскольку реснитчатые клетки разрушаются, эта слизь собирается в расширенных дыхательных путях, питая размножение бактерий. Бактерии еще больше повреждают стенку трахеи, что приводит к порочному кругу инфекции и повреждения бронхов.
В целом, расширение бронхов является необратимым из-за: повышенной выработки слизи (мокроты), разрушения ресничек клеток и разрушения стенок бронхов вследствие хронического воспаления.
Этиология.
Существует два типа этиологии — врожденная и приобретенная.
Врожденные причины: следующие генетические заболевания могут вызывать бронхоэктазы: первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера), которая вызывает цилиарную дискинезию в стенке бронхов, что приводит к бронхоэктазам. Синдром Янга, напоминающий муковисцидоз, характеризуется бронхоэктазами, синуситами и низкой фертильностью (дефицит спермы), что связано с обструкцией бронхов и vas deferens большим количеством слизистых выделений. Пациенты с дефицитом альфа-антитрипсина также очень восприимчивы к бронхоэктазам по неизвестным причинам. Другие редкие врожденные причины включают первичный иммунодефицит; бронхоэктазы иногда могут сочетаться с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом и иногда болезнью Крона.
Наиболее частой причиной является приобретенный, то есть вызванный тяжелыми или рецидивирующими респираторными инфекциями, с самой высокой частотой эндобронхиального туберкулеза. Другие этиологии включают иммунодефицит, механические факторы (например, обструкция дыхательных путей вследствие опухолей дыхательных путей или вдыхания инородных тел, вдыхание токсичных паров, курение, вдыхание вредных частиц, таких как кремнезем и угольная пыль).
Другие заболевания, при которых иногда поражаются дыхательные пути: аллергический бронхолегочный аспергиллез, который часто возникает у астматиков и является аллергической реакцией на Aspergillus, которая может вызвать сгустки мокроты, обтурирующие дыхательные пути и приводящие к бронхорасширению. Недавние исследования показали, что курящие пациенты с ревматоидным артритом подвержены высокому риску развития бронхоэктазов.
Становление бронхоэктаза.
В зависимости от тяжести поражения бронхоэктазы делятся на три типа: фузиформные (цилиндрические) бронхоэктазы, которые чаще всего представляют собой слабое воспаление бронха, нарушающее нормальную морфологию дистального сужения бронха; варикозные бронхоэктазы, при которых стенка бронха имеет вид бусинки из-за смешения расширенных и суженных участков бронха; и кистозные бронхоэктазы, характеризующиеся тяжелым, необратимым вздутием периферических бронхов, которое может сопровождаться сплющиванием воздушной жидкости или без него.
Симптомы.
Бронхоэктаз может возникнуть в любом возрасте, первичные симптомы часто проявляются в раннем детстве или подростковом возрасте, но чаще всего диагноз ставится пациентам после 20 лет. Симптомы постепенно усиливаются после легочной инфекции и сохраняются в течение многих лет. Наиболее типичными симптомами являются хронический кашель, мокрота, кровохарканье, рецидивирующая лихорадка и боль в груди, с пневмонией или без нее, истощение и анемия.
У большинства пациентов наблюдается хронический кашель и мокрота, которая может быть белой, желтовато-зеленой, с неприятным запахом или кровянистой, и заметна при изменении положения (например, лежа в постели, на одном боку и т.д.).
Количество мокроты при кашле зависит от степени поражения и от того, осложнено ли оно инфекцией, и обычно бывает обильным утром и легким ночью.
У пациентов с обширным бронхоэктазом могут наблюдаться хрипы или одышка, а у тех, у кого развилась болезнь легочного сердца или дыхательная недостаточность, — легкая утомляемость, вялость и одышка, которые более выражены после активности.
Бронхоэктаз — это хронический кашель, 70% людей с бронхоэктазами ежедневно откашливают мокроту. Пациенты с бронхоэктазами изначально восприимчивы к инфекции Haemophilus influenzae, а вторичные инфекции обычно вызываются Staphylococcus aureus, затем Moraxella mucosae и, наконец, Pseudomonas aeruginosa.
Осложнения.
Рецидивирующие инфекции и воспалительные реакции в мелких дыхательных путях легких могут привести к пневмонии, рубцеванию и легочной декомпенсации. Тяжелое рубцевание легких и гипоплазия легких в конечном итоге приводят к правосторонней сердечной недостаточности, известной как легочный порок сердца.
Очень тяжелое отрубевидное расширение, формирующее прогрессирующий муковисцидоз легких, чаще всего встречается в слаборазвитых странах или регионах и нарушает функцию легких, приводя к снижению уровня кислорода в крови и повышению уровня углекислого газа, что известно как дыхательная недостаточность.
Диагноз.
Врач будет рассматривать диагноз бронхоэктаза на основании настоящих или прошлых симптомов и представления пациента. При аускультации часто слышны аномальные дыхательные звуки, и врач также проведет целевые тесты для уточнения диагноза и оценки степени и расположения поражения.
Рентген грудной клетки является наиболее часто используемым тестом, но иногда рентгенограмма грудной клетки может оказаться нормальной. В настоящее время КТ грудной клетки с высоким разрешением заменила традиционную бронхиальную йодографию в качестве золотого стандарта диагностики бронхоэктазов, что позволяет поставить окончательный диагноз и определить локализацию, степень и объем поражения.
После постановки диагноза бронхоэктаза также проводится ряд тестов для выяснения причины бронхоэктаза, к ним относятся
1. измерение уровня определенного белка в крови
2. проверка на наличие ВИЧ-инфекции или других иммунных дисфункциональных заболеваний
3. определение содержания соли в поте, которое нарушено у пациентов с муковисцидозом
4. мазки из носа и бронхов или мокроты и бактериальные культуры.
5. бронхоскопия для исключения вдыхаемых бронхиальных инородных тел или опухолей, если расширение бронхов ограничено одной областью, например, одной долей легкого или одним сегментом легкого
6. другие тесты на структурные и функциональные повреждения ресничек слизистой оболочки
7. анализы для исключения туберкулеза, некоторых грибковых инфекций, опухолей и т.д.
8. аллергический бронхолегочный аспергиллез.
9. генетическое определение необходимо для исключения легочного муковисцидоза у пациентов с семейной историей рецидивирующих респираторных инфекций и при выявлении муковисцидоза у маленьких детей.
Профилактика
Ранняя диагностика и лечение заболеваний, предрасполагающих к бронхоэктазам, могут предотвратить их развитие или уменьшить их тяжесть. Более чем у половины всех пациентов с бронхоэктазами точный диагноз и агрессивное лечение ставятся в детском возрасте. Однако важно отметить, что у некоторых пациентов бронхоэктазы не поддаются профилактике.
Улучшение качества жизни и правильное питание, несомненно, значительно снизит частоту возникновения бронхоэктазов, поэтому следует установить научную диету (см. статью о диете для профилактики опухолей на этом сайте) и поддерживать нормальный индекс массы тела.
Вакцинация: Вакцинация против кори, краснухи и коклюша в детстве, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковая вакцинация. Рентген грудной клетки следует делать сразу после того, как ребенок перенес тяжелую форму кори, коклюш или другие легочные инфекции.
Раннее лечение: Соответствующие противомикробные препараты (т.е. не злоупотреблять или не использовать), применяемые на ранних стадиях легочной инфекции, могут помочь предотвратить бронхоэктазы и уменьшить тяжесть их приступов.
Лечение основного заболевания: У больных аллергическим бронхолегочным аспергиллезом соответствующие гормональные и противогрибковые средства могут уменьшить повреждение бронхов и предотвратить бронхоэктазы. При синдроме дефицита иммуноглобулина инъекции иммуноглобулина могут предотвратить рецидивирующие инфекции.
Защита органов дыхания: Избегание токсичных испарений и пыли и отказ от курения могут предотвратить бронхоэктазы и уменьшить их проявления. Хотя нет доказательств того, что курение вызывает бронхоэктазы, ясно, что курение может раздражать бронхи пациента и усугублять инфекции и другие осложнения. Мойте руки соответствующим образом, используя дезинфицирующие средства для рук, обладающие антибактериальными свойствами.
Избегайте эндотрахеальной аспирации: необходимо своевременно предотвратить, чтобы дети не держали во рту твердые предметы, которые могут быть случайно вдохнуты в трахею и вызвать вторичный бронхоэктаз. Избегайте чрезмерной седации, интоксикации и неврологических препаратов, вызывающих потерю сознания или желудочно-кишечные реакции. Также не вводите вазелин или минеральное масло в носовые ходы во избежание непреднамеренной аспирации в легкие, которую невозможно изгнать.
Самообслуживание в домашних условиях
Постуральный дренаж: в случае бронхоэктазов нижней доли (метод дренажа варьируется при различных поражениях долевого бронхоэктаза и будет подробно описан в одной из следующих статей) пациент ложится в постель, приподняв ягодицы подушкой, а ассистент постукивает по спине, соответствующей легкому, чтобы вытряхнуть мокроту, разгибая ладонь в виде углубления (см. схему). Семья пациента должна освоить этот метод домашнего ухода и лечить пациента 2-4 раза в день по 10 минут каждый раз.
Небулайзерные ингаляции: вдыхание теплого, влажного воздуха также помогает разжижить густую мокроту в дыхательных путях, чтобы ее можно было откашлять. В то же время пациент должен стараться избегать любых газов, раздражающих легкие, например, дыма, пассивного курения, пыли и т.д.
Лекарства: Любые принимаемые лекарства должны быть назначены врачом и соблюдаться.
Лечение.
Целью лечения бронхолитиками является: борьба с респираторной инфекцией и подавление бронхиальной секреции для облегчения обструкции дыхательных путей и предотвращения осложнений. Консервативное лечение включает: длительное применение противомикробных препаратов для контроля роста вредных патогенов; эвакуацию скопившейся мокроты с помощью постурального дренажа и физиотерапии грудной клетки. В результате пациенты часто принимают большое количество противомикробных или других лекарственных препаратов в течение длительного времени для борьбы с инфекцией и откашливания мокроты, что приводит к многочисленным медикаментозным осложнениям.
Хирургия является методом выбора при ограниченном бронхоэктазе, удаляя поражение, устраняя обструкцию дыхательных путей, которая позволяет болезни прогрессировать, и сохраняя как можно больше здоровых легких.
Торакоскопическая лобэктомия была выполнена в нашей больнице уже 4 декабря 2007 года, и мы являемся единственной больницей в Китае, освоившей эту технику на сегодняшний день. Три разреза, сделанные во время процедуры, не превышают 2 см, а обычно составляют всего около 1,5 см, и пациент быстро восстанавливается со значительным облегчением симптомов (для ограниченных пациентов).
Лечение и прогноз
На ранних стадиях заболевания эффективное лечение может уменьшить такие осложнения бронхоэктазов, как кровохарканье, гипоксемия, дыхательная недостаточность и легочное сердце. Принципами лечения бронхоэктазов являются полное устранение инфекции, уменьшение задержки слизи и облегчение обструкции дыхательных путей.
Подавляющие кашель препараты не рекомендуются, так как они противоречат вышеуказанным принципам. Для борьбы с инфекцией следует использовать антибиотики, бронхолитики и физиотерапию, способствующую глубокому дренажу мокроты (постуральный дренаж и похлопывание по спине). Иногда, особенно у пациентов с муковисцидозом, антибиотики могут назначаться на более длительный срок для предотвращения рецидивирующей инфекции.
Кортикостероидные ингаляторы и флегмолитические средства могут уменьшить сужение дыхательных путей и сделать мокроту более тонкой и легко выводимой у пациентов с воспалением и задержкой мокроты, что может в некоторой степени остановить прогрессирование заболевания.
Ингаляторы с сухим порошком маннита, хотя клинически используются только в нескольких странах, были одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для отдельных случаев бронхоэктазов и легочного муковисцидоза.
Постуральный дренаж и перкуссия грудной клетки очень полезны для дренажа бронхов. Бронхоскопия позволяет быстро диагностировать и лечить бронхиальную обструкцию до того, как она приведет к серьезным повреждениям. При необходимости больная ткань легкого может быть удалена, и если поражение ограничено одной долей или сегментом легкого, хирургическое лечение обычно является лучшим вариантом. Показаниями к операции являются: рецидивирующие инфекции, несмотря на агрессивное лечение, или массивное кровохарканье. Эмболизация бронхиальной артерии также использовалась в качестве альтернативы хирургическому вмешательству для лечения острого кровохарканья, путем введения препятствия в кровоточащую артерию через катетер, введенный в сосуд, для временной остановки кровотечения.
Если у пациента гипоксемия, требуется кислородная терапия, и соответствующая кислородная терапия может предотвратить такие осложнения, как легочная болезнь сердца. Если у пациента астма или одышка, назначаются оральные или ингаляционные кортикостероиды, часто вместе с бронхолитиками. Если развивается дыхательная недостаточность, врач будет более агрессивно принимать необходимые меры.
Некоторые пациенты с запущенным заболеванием подходят для трансплантации легких, часто с прогрессирующим муковисцидозом легких. 5-летняя выживаемость при трансплантации сердца и легких или двух легких составляет 65% и 75%, а функция легких, как правило, улучшается в течение 6 месяцев после трансплантации и сохраняется по крайней мере в течение 5 лет.
Прогноз: Профилактика и контроль инфекций и других осложнений бронхоэктаза определяют прогноз пациента. Пациенты с сопутствующими заболеваниями, такими как хронический бронхит или эмфизема, а также с такими осложнениями, как легочная гипертензия или легочное сердце, т.е. гипоксемией, гиперкапнией, одышкой и обширными поражениями, имеют тенденцию к ухудшению прогноза.