Этиология и патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) сложны и недостаточно хорошо изучены. Часто пациенты сами имеют факторы предрасположенности, такие как структурные дефекты самого ADAMTS13 или присутствие в циркуляции ингибирующих анти-ADAMTS13 антител, вызывающих снижение активности ADAMTS13, что приводит к снижению способности надмолекулярных мультимеров VWF (UL-VWF) к распаду. При наличии таких провоцирующих факторов, как инфекция, лекарства или даже беременность, активация эндотелиальных клеток микроциркуляторного русла и тромбоцитов приводит к образованию микрососудистых тромбов и вызывает некроз тканей и инфаркт. Для предотвращения рецидивов следует избегать провоцирующих факторов, таких как инфекции, лекарства и беременность. Противонеопластические препараты (митомицин, винкристин, цисплатин, блеомицин, цитарабин, эритромицин, цитарабин и др.), противотромбоцитарные препараты (тиклопидин, клопидогрель и др.), кальций-модулирующие препараты (золаи фосфат и др.). При рефрактерном и рецидивирующем ТТП рассмотрите возможность увеличения частоты плазмообмена, спленэктомии и лечения анти-CD20 моноклональными антителами (мелфаланом). В вашем случае «беременность» является основным триггером, и вероятность рецидива снижается без дальнейшей беременности, но также важно избегать других триггеров, упомянутых выше.