Основные диагностические основания a) Микроангиопатическая гемолитическая анемия 1. Анемия: в основном ортоцитарная или гематоксилиновая умеренная или тяжелая анемия. 2. Микроангиопатический гемолитический: (1) Желтуха с темной мочой, иногда наблюдается гемоглобинурия. (2) На пленке крови видно больше аберрантных эритроцитов (>2%) и фрагментов эритроцитов. (3) Количество ретикулоцитов повышено. (4) Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием красной линии и снижением соотношения гранулоцитов и красных клеток. (5) Повышенный билирубин крови с преобладанием непрямого билирубина. (6) Может наблюдаться повышение свободного гемоглобина в плазме крови и снижение гемоглобинсвязывающего белка и лактатдегидрогеназы. (2) Тромбоцитопеническая пурпура и склонность к кровотечениям (1) Различные степени пурпуры и другие проявления кровотечений. (2) Снижение количества тромбоцитов с гигантскими тромбоцитами на пленке крови. (3) Увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге с нарушенным созреванием. (iii) Нейропсихиатрические аномалии: характеризуются преходящим рецидивирующим разнообразием и изменчивостью, например, головная боль изменения личности психические аномалии сенсорные и двигательные нарушения судороги положительные патологические рефлексы и т.д. (iv) Повреждение почек: в основном проявляется аномальными результатами лабораторных анализов, такими как положительный белок мочи эритроциты лейкоциты и тубулярная кровь азот мочевины креатинин повышенный возникновение почечной недостаточности встречается редко. (v) Лихорадка: в основном от низкой до умеренной.