Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это нарушение кровообращения, характеризующееся иммунным разрушением тромбоцитов и снижением их количества в периферической крови. Он характеризуется обширными кожными, слизистыми или висцеральными кровотечениями, тромбоцитопенией, нарушением созревания мегакариоцитов костного мозга, сокращением времени выживания тромбоцитов и наличием антитромбоцитарных аутоантител.
I. Этиология и патогенез.
1, инфекция: бактериальная или вирусная инфекция и развитие иммунной тромбоцитопенической пурпуры имеют тесную взаимосвязь.
2, иммунные факторы: инфекция не может непосредственно привести к развитию иммунной тромбоцитопенической пурпуры, участие иммунных факторов может быть важной причиной развития ИТП.
3, роль печени и селезенки: культура in vitro подтвердила, что селезенка является местом выработки PAIg у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой; тромбоциты, связанные с PAIg или IC, имеют измененные поверхностные свойства и легко удерживаются в селезеночных синусоидах при прохождении через селезенку, увеличивая время удержания тромбоцитов в селезенке и возможность фагоцитоза и клиренса системой моноцитов-макрофагов. Печень играет такую же роль, как и селезенка, в разрушении тромбоцитов.
4, Генетические факторы: Тот факт, что HLA—DRW и HLA-DQW позитивность тесно связаны с иммунной тромбоцитопенической пурпурой, предполагает, что возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры может регулироваться генетически.
5. учитывая, что иммунная тромбоцитопеническая пурпура чаще встречается у женщин и возникает в основном в возрасте до 40 лет, предполагается, что развитие этого заболевания может быть связано с эстрогеном.
2. Клинические проявления.
1, острый тип: более половины из них возникает у детей. В основном она наблюдается у младенцев и детей ясельного возраста и значительно уменьшается после 7 лет. В анамнезе нет кровотечений. 80% или более имеют в анамнезе заболевания верхних дыхательных путей и другие инфекции, особенно вирусные, за 1-2 недели до начала заболевания. Начало заболевания быстрое, у некоторых пациентов могут наблюдаться озноб, лихорадка, генерализованные петехии на коже, пурпура, петехии, могут образовываться кровяные волдыри и гематомы. Кровотечение из носа, десен, слизистой оболочки полости рта и языка — обычное явление, а место травмы и инъекции может кровоточить постоянно или образовывать большие петехии. Если тромбоциты ниже 20×10E9/л, может возникнуть внутреннее кровотечение, например, рвота кровью, черный кал, кровохарканье, кровь в моче, вагинальное кровотечение и т.д. Внутричерепное кровотечение может привести к нарушению сознания, параличу и судорогам и является основной причиной смерти.
2, хронический тип: в основном наблюдается у молодых женщин в возрасте до 40 лет, начало заболевания коварное. Продромальные симптомы обычно отсутствуют, и трудно определить время начала заболевания. В основном кровотечение происходит из кожи и слизистых оболочек, например, петехии и петехиозы, и остановить кровотечение после травмы нелегко. Тяжелые висцеральные кровотечения встречаются реже, но обильные менструальные кровотечения очень распространены и могут быть единственным клиническим симптомом у некоторых пациентов, в то время как у других они могут внезапно обостриться в результате инфекции, что приводит к обширному и тяжелому висцеральному кровотечению. У некоторых пациентов единственным клиническим симптомом может быть инфекция.
III. Лабораторные исследования.
1. тромбоциты.
(1) При острой форме тромбоциты чаще всего ниже 20×109/л, при хронической — около 50×109/л.
(2) Средний объем тромбоцитов большой, и крупные тромбоциты легко увидеть.
(3) Длительное время кровотечения и плохое сокращение сгустка крови.
(4) Функция тромбоцитов обычно нормальная.
2. картина костного мозга.
(1) Количество мегакариоцитов в костном мозге умеренно повышено или нормально при остром типе; при хроническом типе наблюдается значительное увеличение мегакариоцитов в картине костного мозга.
(2) Созревание мегакариоцитов нарушается, особенно в острых случаях, о чем свидетельствует уменьшение размера мегакариоцитов, уменьшение количества внутрицитоплазматических гранул и увеличение количества инфантильных мегакариоцитов.
(3) Значительное снижение количества тромбоцитообразующих мегакариоцитов (<30%). Тромбоцит-ассоциированные антитела (PAIg) и тромбоцит-ассоциированный комплемент (PAC): более 80% пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой положительны на PAIg и PAC3, а основным компонентом антител является IgG или IgM, иногда присутствует более двух антител одновременно. 4. тесты на кровотечение и коагуляцию. (1) Длительное время кровотечения и плохо сокращающиеся тромбы. (2) Положительный тест на пучковое плечо. (3) Функция тромбоцитов обычно нормальная. (4), Протромбиновое время и время свертывания крови в норме. (5) Время выживания тромбоцитов сокращается, причем более чем у 90% пациентов время выживания тромбоцитов значительно сокращается. (5) Другое: может быть различная степень нормоцитарной или микроцитарной гипохромной анемии. Признаки гемолиза могут быть обнаружены в меньшинстве случаев (синдром Эванса). IV. Диагностика. (1), Обширное кровотечение с вовлечением слизистой оболочки кожи и внутренних органов, со сниженным количеством тромбоцитов по результатам многочисленных анализов. (2), Селезенка не увеличена или увеличена незначительно. (3), Мегакариоцитоз костного мозга или нормальный с нарушением созревания. (4), Присутствует любой из следующих пяти пунктов: (i) Лечение преднизоном эффективно; (ii) Лечение спленэктомией эффективно; (iii) PAIg положительный; (iv) PAC3 положительный; (v) Сокращение времени выживания тромбоцитов. (5), исключить вторичную тромбоцитопению. В. Лечение. 1.Общее лечение: больные с сильным кровотечением должны уделять внимание отдыху. больные с тромбоцитами ниже 20×109/л должны быть строго прикованы к постели, избегать травм, уделять внимание применению гемостатических препаратов и местному гемостазу. 2, глюкокортикоиды: общее состояние является первым выбором лечения, эффективность которого в последнее время составляет около 80%. Обычно используется преднизон, 1-2 мг/кг в день, разделенный или принятый в одной дозе. В тяжелых случаях дексаметазон или метилпреднизолон вводят внутривенно, а после улучшения состояния вместо них назначают пероральный преднизон. У большинства пациентов кровотечение прекращается через несколько дней, а тромбоциты повышаются примерно через 2 недели. После того как тромбоциты повышаются до нормального или близкого к нормальному уровня, дозу постепенно снижают (5 мг в неделю) и, наконец, используют 5-10 мг в день для поддерживающего лечения в течение 3-6 месяцев. 3. Спленэктомия: эффективность лечения спленэктомией составляет около 70%-90%, а потребность в глюкокортикоидах может быть снижена для тех, у кого они неэффективны. В последние годы некоторые ученые предлагают заменить спленэктомию эмболизацией селезеночной артерии, которая также дает хороший эффект. Он подходит для: ① тех, кто не получал регулярного лечения глюкокортикоидами в течение 3-6 месяцев. (2) Те, кто эффективно лечился гормонами, но у них возник рецидив после уменьшения или прекращения приема гормонов, или те, кому требуются более высокие дозы гормонов для поддержания. ③ Существуют противопоказания к применению глюкокортикоидов. ④ Разрушение тромбоцитов происходит в основном в селезенке. ⑤ Лица с тенденцией к внутричерепному кровоизлиянию, у которых консервативное лечение не дало результатов. Противопоказания: ① Возраст до 2 лет (после спленэктомии у детей до 2 лет может возникнуть неконтролируемая инфекция) ② Беременность ③ Те, кто не переносит операцию из-за других заболеваний ④ Первый эпизод ИТП, особенно у детей. 4.Иммуносупрессивная терапия: для тех, у кого глюкокортикоиды или спленэктомия не принесли успеха, а также для тех, у кого есть противопоказания к применению глюкокортикоидов или спленэктомии, но не должны быть первым выбором. 5.Другие методы лечения: Даназол является синтетическим андрогеном, который оказывает синергическое действие с глюкокортикоидами, а механизм его действия связан с иммуномодуляцией и антиэстрогеном. По имеющимся данным, эффективность аминептина достигает 40%. Кроме того, китайская медицина также обладает определенной эффективностью. 6. ведение неотложных случаев применимо к: больным с тромбоцитами ниже 20 х 109/л, больным с тяжелым и обширным кровотечением, подозреваемым в наличии или имевшим внутричерепное кровотечение, больным, которым в ближайшее время предстоит операция или роды. (1), Переливание тромбоцитов может быть повторено в зависимости от состояния. (2), Внутривенный высокодозный гаммаглобулин. 0,4 г/кг в день, внутривенно капельно, 4-5 дней в качестве курса лечения, можно повторить через месяц. Или 1 г/кг в день в течение 2 дней в качестве курса лечения, повторить через месяц. (3), Плазмозамещение может эффективно удалить PAIg из плазмы пациента. (4), высокая доза метилпреднизолона, который может оказывать терапевтическое действие, подавляя разрушение тромбоцитов системой моноцитов-макрофагов.