Идиопатическая или иммунная тромбоцитопеническая пурпура, также известная как первичная тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно ИТП), является относительно распространенным типом нарушения кровоточивости. В настоящее время считается, что это заболевание связано с иммунитетом. Его можно разделить на острую и хроническую формы. Острая форма чаще всего встречается у детей и имеет одинаковую частоту у обоих полов. Хроническая форма встречается чаще и больше распространена среди молодых женщин. При острой форме наблюдается обильное клиническое кровотечение. Однако часто это заболевание является самоограничивающимся, или при активном лечении оно постепенно восстанавливается или излечивается в течение нескольких недель. В некоторых случаях кровотечение может продолжаться около шести месяцев или перерасти в хроническое состояние. Хроническая форма кровотечения обычно протекает мягче, но склонна к повторяющимся эпизодам, каждый из которых часто длится несколько недель или месяцев. После лечения пациент может быть излечен или находится в состоянии ремиссии, причем продолжительность ремиссии варьируется от нескольких месяцев до нескольких лет.
Клинические проявления: острый тип.
1. До появления пурпуры в анамнезе может быть инфекция верхних дыхательных путей или вирусная инфекция.
2. Начало пурпуры быстрое, часто с лихорадкой, петехиями и петехиями на коже или даже большими гематомами. Часто наблюдается кровотечение из носа, десен и слизистой оболочки полости рта.
В тяжелых случаях может возникнуть внутреннее кровотечение, например, кровотечение из желудочно-кишечного, мочевого и полового трактов и даже внутричерепное кровотечение.
4. Тромбоциты в основном ниже 20 х 10 в девятой степени/л.
Хронический тип.
1, медленное начало, с длительным подкожным кровотечением, кровотечением из десен и слизистой оболочки полости рта, у женщин основным проявлением часто являются обильные менструации.
2. Около 10% рецидивирующих случаев связаны с легкой спленомегалией.
3. Умеренное снижение тромбоцитов 30-80 х 10 из 9/л.
Диагноз ставится на основании.
1. снижение количества тромбоцитов по результатам многочисленных лабораторных исследований.
2. Селезенка не увеличена или увеличена незначительно.
3, Повышенное или нормальное количество мегакариоцитов при исследовании костного мозга с нарушением созревания.
4, Должен присутствовать любой из следующих 5 пунктов.
(1) Глюкокортикоидная терапия эффективна.
(2) Эффективно иссечение селезенки.
(3) Повышенный PAIg.
(4) Увеличение PAC3.
(5) Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов.
(5) Исключить вторичную тромбоцитопению.
Принципы медикаментозного лечения.
1. в легких случаях основным является базовое лекарство «А».
2. для среднетяжелых и тяжелых случаев, а также случаев с комбинированным дефицитом железа, основными являются основные препараты «А», но могут быть добавлены дополнительные препараты «В» и спленэктомия.
Показания к спленэктомии.
(1) Те, кто не отвечает на кортикостероидную и иммуносупрессивную терапию в течение более 6 месяцев;
(2) Противопоказания к применению кортикостероидов;
(3) Те пациенты с внутричерепным кровоизлиянием, которые не смогли ответить на агрессивное медицинское лечение, могут быть рассмотрены для проведения спленэктомии.