Преждевременное половое созревание определяется как появление вторичных половых признаков у мальчиков в возрасте до 9 лет и у девочек в возрасте до 8 лет. По патогенезу и клиническим проявлениям различают центральное преждевременное половое созревание (гонадотропин-рилизинг гормон-зависимое) и периферическое преждевременное половое созревание (не гонадотропин-рилизинг гормон-зависимое), которые раньше называли истинным преждевременным половым созреванием и псевдопреждевременным половым созреванием соответственно. Центральное преждевременное половое созревание (ЦПП) имеет запрограммированный процесс инициации и созревания гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГПГА), аналогичный нормальному пубертатному развитию до созревания репродуктивной системы; то есть гипоталамус заранее выделяет и высвобождает гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРГ), который активирует гипофиз для выделения гонадотропинов для выработки и секреции половых гормонов, что приводит к развитию внутренних и наружных половых органов и Это приводит к развитию внутренних и наружных половых органов и появлению вторичных половых признаков. Периферическое преждевременное половое созревание вызвано повышением уровня половых стероидных гормонов до уровня половой зрелости, поэтому присутствует только раннее появление вторичных половых признаков. Этиология 1. Центральное преждевременное половое созревание. (1) Органические поражения центральной нервной системы, такие как опухоли гипоталамуса, гипофиза или другие поражения центральной нервной системы. (2) Трансформация из периферического преждевременного полового созревания. (3) Идиопатическое центральное преждевременное половое созревание (ICPP), если не обнаружено органической патологии. (4) Неполное центральное преждевременное половое созревание, особый тип ХПП, относится к раннему появлению вторичных половых признаков у ребенка, механизм контроля которого также заключается в активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, но он является самоограничивающим в плане развития половых признаков; наиболее распространенным типом является простое преждевременное развитие груди, которое, если оно происходит у девочек в возрасте до 2 лет, может быть связано с тем, что гипоталамо-гонадная ось находится в физиологически активном состоянии, также известном как «микропубертат». У девочек больше ICPP, на долю которых приходится более 80%-90% CPP; у мальчиков, наоборот, больше 80% органики. 2. Периферическое преждевременное половое созревание. (1) Классификация по характеристикам вторых половых признаков: когда раннее появление вторых половых признаков совпадает с исходным полом ребенка, это называется гомосексуальным преждевременным половым созреванием; когда оно противоположно исходному полу, это называется гетеросексуальным преждевременным половым созреванием. (2) Классификация распространенных причин a. Девочки: гомосексуальное преждевременное половое созревание (вторичные половые признаки девочек): наблюдается при наследственных аномалиях яичников, таких как синдром МакКьюна-Олбрайта, доброкачественных профессиональных поражениях яичников, таких как вегетативные кисты яичников, эстрогенсекретирующие адренокортикальные опухоли или опухоли яичников, эктопические опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), и экзогенный прием эстрогена. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание (вторичные половые признаки у мужчин): наблюдается при врожденной адренокортикальной гиперплазии, андрогенсекретирующих адренокортикальных опухолях или опухолях яичников, а также при приеме экзогенных андрогенов. b. Мальчики (1) Гомосексуальное преждевременное половое созревание (мужские вторичные половые признаки): наблюдается при врожденной адренокортикальной гиперплазии (встречается чаще), адренокортикальных опухолях или опухолях мезенхимальных клеток яичек, эктопических опухолях, секретирующих ХГЧ, и приеме экзогенных андрогенов. (2) Гетеросексуальное преждевременное половое созревание (женские вторичные половые признаки): наблюдается при эстроген-продуцирующих адренокортикальных опухолях или опухолях яичек, эктопических опухолях, секретирующих ХГЧ, и экзогенном приеме эстрогена.