Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это микрососудистое поражение с обширным образованием тромбоцитарных тромбов в микроциркуляции, чаще всего встречающееся у женщин в возрасте 20-60 лет. Клинические проявления заболевания включают микрососудистый гемолиз, истощение тромбоцитов, нервно-психические симптомы, лихорадку, поражение почек и вовлечение жизненно важных органов, таких как сердце и легкие. Основные методы лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры: 1. обмен плазмы: выживаемость пациентов с этим заболеванием может достигать более 85%, обмен плазмы должен использоваться до тех пор, пока количество тромбоцитов не придет в норму и гемолитические симптомы не исчезнут; 2. переливание плазмы возможно для пациентов, которые не в состоянии выполнить обмен плазмы, но эффективность не такая высокая, как у первого метода, но переливание плазмы может использоваться для лечения наследственных пациентов; 3. обмен плазмы должен сочетаться с использованием глюкокортикоидов до тех пор, пока болезнь не достигнет ремиссии; 3. Плазмообмен в сочетании с ритуксимабом может уменьшить количество рецидивов. 4. Поскольку заболевание является тромбоцитопотребляющим, переливание тромбоцитов противопоказано, за исключением случаев смертельного кровотечения или внутричерепного кровоизлияния. С тех пор как при этом заболевании стал применяться плазмообмен, прогноз пациента значительно улучшился. Заболевание имеет склонность к рецидивам, и рецидивы по-прежнему эффективно лечатся вышеупомянутыми методами лечения (по поводу конкретных препаратов проконсультируйтесь со специалистом в вашей обычной больнице).