Описание: Определение: Разрыв интимы и средней пластинки стенки аорты образует интимальный разрыв, обнажая среднюю пластинку непосредственно в просвет. Кровь в аорте под действием пульсового давления проникает в пораженную среднюю пластинку непосредственно через интимальный разрыв, разделяя среднюю пластинку и образуя сэндвич. После разрыва среднего слоя аорты кровь течет в разорванном слое (ложный просвет), а первоначальный просвет аорты называется истинным просветом. Истинные и ложные просветы разделены эндотелием и частью среднего слоя и соединены одной или несколькими брешами. Ян Цайжэнь, отделение сердечной и макрососудистой хирургии, Народная больница Чжэнчжоу Этиология: Внутренняя: дегенерация стенки аорты или поражение средних эластических волокон и гладкой мускулатуры. Внешние причины: внутриаортальные гемодинамические изменения (например, гипертония). Этиология и факторы риска: врожденные заболевания аорты: дуплексный порок аорты, заболевания соединительной ткани, сужение аорты, синдром Элерса-Данлоса, семейные аномалии развития артериального кольца, семейная артериальная интрапренергия, синдром Марфона. Приобретенные заболевания аорты: атеросклероз, сахарный диабет, нарушение липидного обмена, гипертония, заболевания почек. Медицинские факторы: катетеризация сердца, операция на аорте или клапане. Сосудистые заболевания: болезнь Бехчета, гигантоклеточный артериит, сифилитический аортит, множественный аортит. Другие факторы: употребление наркотиков или кокаиновых препаратов, длительное курение, беременность. Стадирование коарктации аорты: по месту поражения: стадирование по DeBakey: основано на месте начала первичного интимального разрыва и степени вовлечения коарктации; стадирование по Stanford: основано на степени вовлечения коарктации. По продолжительности: острые в течение 2 недель; хронические свыше 2 недель. Смертность и риск прогрессирования заболевания постепенно снижаются с течением времени. Постановка «Внутреннее солнце». Патофизиология, клинические проявления, признаки: 1. боль; 2. расслоение аорты; 3. недостаточность аортального клапана; 4. нарушение кровоснабжения жизненно важных органов; признаки: артериальное давление; кардиологические, торакальные и абдоминальные, неврологические и др. Разрыв (разрыв эндотелия) в 90% случаев происходит в восходящей аорте, где она подвергается наибольшему воздействию кровотока, а пульсирующая сила выброса левого желудочка разделяет стенку аорты в продольном направлении, продвигаясь проксимально и дистально вдоль среднего слоя. Проксимальная отслойка может попасть в корень аорты, деформируя створки аортального клапана и вызывая неполное закрытие аортального клапана; или сжать отверстие коронарной артерии, вызывая острую ишемию миокарда и инфаркт; проникнуть в полость перикарда и сформировать тампонаду перикарда. Дистально он может достигать различных расстояний вдоль нисходящей и брюшной аорты и вовлекать ее ветви. Постоянная дилатация ложного просвета и сужение или коллапс истинного просвета являются наиболее важными и основными патофизиологическими изменениями коарктации аорты. Патофизиологические изменения, клинические проявления и признаки варьируются в зависимости от влияния коарктации на аортальный клапан, стенку аорты или соответствующие ветви аорты. Боль: постоянная и сильная боль в груди. При наблюдении физических признаков особое внимание уделяется наблюдению за артериальным давлением и пульсом на конечностях, так как они связаны с местом и степенью вовлечения в процесс диссекции. Дополнительные исследования: ЭКГ, рентген грудной клетки, анализы крови, УЗИ, расширенная КТ: 64-рядная объемная КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), цифровая субтракционная ангиография (ДСА).КТА является золотым стандартом диагностики коарктации аорты, предоставляя важную информацию о разрыве, степени разрыва коарктации и истинном или ложном просвете. С другой стороны, пиковый возраст пациентов с энтрапэктомией составляет 50-70 лет, и возвращаться для проведения коронарной ангиограммы перед экстренной операцией явно нецелесообразно, поэтому использование 64-рядной объемной КТ с 3D-реконструкцией позволяет получить общее представление о главных ветвях коронарных артерий перед экстренной операцией и, таким образом, принять решение о необходимости одновременного проведения коронарного шунтирования. Есть также пациенты с жалобами на «боль в груди» и подозрением на «сердечный приступ», у которых при коронарной ангиографии и аортограмме обнаруживается коарктация аорты. Естественное течение: Тип A: Смертность: 1-3 дня, 1-2%/ч. 1W, 50%. 1M, 75%. 1Y, 90%. Тип B: Смертность: 14 дней, 10%. 5Y, 20-40%. 10Y, 55-60%. Организация предоперационного мониторинга и путь дислокации: Сразу после поступления пациенты поступают в отделение интенсивной терапии для проведения полного комплекса непрерывного мониторинга жизненно важных показателей: артериального давления, мочеиспускания, центрального венозного давления, психического статуса, артериального давления конечностей, пульса и статуса активности. Основной целью фармакологического лечения было снижение систолического артериального давления и уменьшение сократимости левого желудочка. Лечение проводится морфином для седации и обезболивания и применением нитропруссида натрия для контроля артериального давления. Здесь особое внимание уделяется применению бета-блокаторов или антагонистов кальция, которые могут вызвать отрицательный инотропный эффект и снизить сократимость сердца, тем самым уменьшая разрыв сердечного выброса при зажиме. Цели контроля: систолическое артериальное давление 100-120 мм рт. ст. и частота сердечных сокращений 60-80 уд/мин, или самый низкий уровень, который позволит поддерживать перфузию жизненно важных органов. После того, как состояние пациента несколько стабилизируется, проводится экспресс-обследование и предоперационная подготовка, чтобы понять совокупный объем и степень запутывания. В зависимости от состояния принимается решение о хирургическом или интервенционном лечении. В этот момент можно с уверенностью сказать: время дорого! Принципы лечения: агрессивная хирургия при острой коарктации аорты типа А. Основные цели: предотвратить и предупредить смерть пациента вследствие острой тампонады перикарда, кровотечения из разорвавшейся перегородки и тяжелой ишемии органов; выполнить псевдолюмпэктомию, восстановление разрыва эндотелия или искусственную замену сосудов при разорвавшейся или готовящейся к разрыву перегородке аорты, чтобы максимально восстановить кровоток в аорте и ее основных разветвленных сосудах. Основная цель — лечение проксимальных поражений аорты. Другой целью является коррекция недостаточности аортального клапана вследствие коарктации типа А. Коарктация типа А, как только она диагностирована, должна быть срочно прооперирована, но в Китае из-за географических, технических и экономических ограничений многим пациентам трудно получить доступ к экстренной хирургии. Диаметр корня аорты является важной информацией, и если он превышает 5 см, то обычно проводится срочное лечение. Уточненное стадирование по Суну также помогает определить время операции и выбрать хирургический подход. коарктация аорты типа В: простая коарктация аорты типа В: эндолюминальное восстановление (обычно 1-2 недели), комбинированная операция (отвод цефалобрахиальной артерии + эндолюминальное восстановление). сложная коарктация аорты типа В: замена нисходящей грудной аорты или частичная замена нисходящей грудной аорты + стент «слоновий ствол», полная замена торакоабдоминальной аортальной артерии. интраоперационное ведение коарктации аорты типа А: процедуры: замена восходящей аорты/процедура Дэвида/процедура Бентанлла, замена половины/полной дуги, стент «слоновий ствол» (процедура Суна), наложение трехстворчатого стента на дугу аорты; экстракорпоральное кровообращение: глубокая гипотермическая остановка кровообращения селективная церебральная защита: 5-10 мл/кг/мин, применение альбумина и ультрафильтрации. Лечение корня аорты определяется степенью его захвата: либо простая замена восходящей аорты, либо процедура Дэвида, а при наличии тяжелой недостаточности аортального клапана — процедура Бентанлла с заменой аортального клапана. В большинстве случаев для лечения дуги и дистального отдела применяется техника тотального замещения дуги + стентирование слоновьего ствола. В частности, трехбраншевый стент дуги аорты, который успешно используется в Китае, значительно упрощает ведение дуги, сокращает время остановки кровообращения и облегчает наложение анастомоза и гемостаза. Это еще одна техническая инновация после традиционной процедуры с использованием хобота слона. Соответственно, частота послеоперационных кровотечений, неврологических и других системных осложнений значительно ниже. Операция является системной, и очень важно, чтобы анестезия и экстракорпоральное кровообращение использовались в сочетании с операцией. Поскольку операция должна проводиться в условиях глубокой гипотермии, для селективной защиты головного мозга необходимо параллельно перфузировать подмышечную артерию и цефалическую артерию со скоростью перфузионного потока 5-10 мл/кг/мин, перфузионным давлением около 60 мм рт. ст. и внутривенным насыщением кислородом более 60% для уменьшения повреждения клеток мозга, вызванного ишемией и гипоксией, а также регулярно применять методы альбумина и ультрафильтрации для улучшения коллоидного состояния. Это может снизить частоту послеоперационных неврологических осложнений путем рутинного применения интраоперационного альбумина и методов ультрафильтрации для повышения коллоидного давления, что также оказывает значительное влияние на удаление медиаторов воспаления. Продолжительность интраоперационной сердечно-легочной остановки обычно составляет около 20 минут, и при таком подходе пациент приходит в себя в тот же день или на следующий день после операции. Послеоперационное ведение: интенсивная терапия, послеоперационное лечение, профилактика и лечение распространенных осложнений. Особые патофизиологические изменения в периоперационном периоде коарктации аорты: часто сочетаются с синдромом плохой перфузии, реже — хронические. Синдром системного воспалительного ответа и активация системы коагуляции, эти патофизиологические изменения могут быть тяжелыми и захватывать все системы организма, даже приводя к множественной органной недостаточности. Селективная церебральная перфузия с глубокой гипотермической остановкой кровообращения: ишемия, гипоксия, нарушения тромбоцитов и коагуляции, паралич периферических сосудов. Высокая хирургическая травма. Интенсивная терапия: жизненно важные показатели: артериальное давление, частота и ритм сердечных сокращений, центральное венозное давление, насыщение кислородом, мочеиспускание, неврологические признаки и симптомы, кишечные шумы, артериальное давление в конечностях, пульс и температура; объем плевральной жидкости; дополнительные анализы: обычные анализы крови, электролитов, функции печени и почек, рентгенография грудной клетки у постели больного; четверной коагуляционный и сердечный ферментный профиль (при необходимости). Послеоперационное лечение: дыхание с помощью аппарата искусственной вентиляции легких; применение лекарств: система кровообращения: нитропруссид натрия или нитроглицерин, дилтиазем, добутамин и т.д.; дыхательная система: антибиотики; мукосолван; пищеварительная система: локсакарб; глюкоза + жирное молоко + аминокислоты + витамины; неврологическая система: лечение отека мозга: маннитол, глицерин фруктоза; фуросемид; для пациентов с заворотом, их сердечная функция обычно не плохая, и большинство из них страдают гипертонией. По крайней мере, нормальное (пациенты с мафаном), и поэтому для лечения нам часто приходится снижать артериальное давление. Такой же акцент здесь делается на использовании бета-блокаторов или антагонистов кальция, которые могут оказывать отрицательный инотропный эффект, снижая сократимость сердца, а также уменьшая эффекты ремоделирования миокарда и т.д., что может принести большую пользу в плане периоперационного контроля артериального давления и профилактики таких осложнений, как кровотечение. Прочее: седация: пропофол, фентанил + мидазолам, валиум; антикоагуляция: варфарин (для пациентов с заменой клапана); гепарин; противовоспалительное: метилпреднизолон; устекин; для пациентов с протезированными сосудами мы обычно не рекомендуем антикоагуляцию гепарином, за исключением случаев наличия тромботических симптомов или соответствующих факторов высокого риска, поскольку внутриаортальный кровоток очень быстрый. Для пациентов, перенесших замену клапана Бенталла, антикоагуляция такая же, как и для пациентов, перенесших замену клапана: варфарин начинают принимать на следующий день после операции, а ПТ корректируют до соответствующего уровня. Профилактика и лечение распространенных осложнений: 1. кровотечение: этиология: хирургические причины; нарушения коагуляции: предоперационное истощение большого количества факторов свертывания и тромбоцитов; интраоперационная глубокая гипотермическая остановка кровообращения для разрушения крови и влияния на коагуляцию; периоперационная гипертензия и др. Профилактика и лечение: ① своевременное проведение операции; ② интраоперационная защита крови; ③ методы интраоперационного гемостаза: создание аорто-правого ушного «тоннельного» анастомоза, трехстворчатого внутриполостного стента; ④ адекватный послеоперационный дренаж, переливание тромбоцитов, свежезамороженной плазмы, цельной крови или взвеси эритроцитов; ⑤ гемостаз открытого сердца; ⑥ контроль артериального давления и температуры тела. Поэтому для профилактики кровотечений прежде всего важно выбрать удачное время для операции, имея возможность дождаться окончания острой фазы, можно избежать этого опасного периода: массивного истощения факторов свертывания, высвобождения большого количества медиаторов воспаления и т.д. Также важно защитить кровь во время операции, полностью остановить кровотечение, обернуть наружную стенку аневризмы аорты вокруг искусственного сосуда и создать аорто-правый ушной «туннельный» анастомоз. Использование трехстворчатого эндолюминального стента позволяет снизить частоту таких осложнений, как кровотечение, поскольку интраоперационный анастомоз является простым, точным и легко гемостатическим. Адекватный послеоперационный дренаж и, при необходимости, переливание тромбоцитов, свежезамороженной плазмы, цельной крови или суспензии эритроцитов для дополнения факторов свертывания и улучшения коагуляции. Открыть грудную клетку для остановки кровотечения при необходимости: кровотечение 200 мл/ч в течение 4-6 ч; 1500 мл/12 ч; внезапное увеличение 300-500 мл; сильное и ярко-красное кровотечение. 2. Сердечная недостаточность: Этиология: аортальная регургитация; плохая защита миокарда и ишемическая реперфузия; периоперационная ишемия миокарда или инфаркт. Профилактика и лечение: ① ранняя операция: особенно массивная регургитация основного клапана или сдавление перикарда; ② предоперационная коррекция сердечно-легочной функции; ③ интраоперационная защита миокарда; ④ коррекция передней и задней нагрузки; ⑤ фармакологическое лечение; ⑥ терапия, снижающая нагрузку, и вспомогательное кровообращение. Клинически преднагрузка регулируется заменой жидкости, применением вазодилататоров и диуретиков. Коррекция аритмий и, при необходимости, применение временных кардиостимуляторов. Приложение положительной инотропной силы. Применение вазодилататоров для снижения постнагрузки. Декомпрессионная терапия и вспомогательное кровообращение: дыхание с помощью аппарата искусственной вентиляции легких; заместительная почечная терапия. 3. Дыхательная недостаточность: клинические проявления: гипоксемия; гиперкапния; острая и хроническая дыхательная недостаточность; трудности при декондиционировании. Этиология: ①Легочная патология: предсуществующие факторы высокого риска респираторных осложнений; легочная инфекция; жидкостный пневмоторакс; кардиогенный и некардиогенный отек легких; ателектаз легких; бронхоспазм; ②Воспалительная реакция на глубокую гипотермическую остановку кровообращения и экстракорпоральное кровообращение; отек легких вследствие повышения давления в легочной артерии из-за плохого дренажа левого сердца; хирургическая стимуляция легких и плевры; ③Воспалительная реакция легких вследствие массивного поступления крови из резервуара и переливания жидкости, отек, отек легких. капиллярная микроэмболия; боль при хирургическом разрезе; синдром системного воспалительного ответа; низкий сердечный выброс или анемия; осложнения со стороны центральной нервной системы и др. Профилактика и лечение: (1) интраоперационная ультрафильтрация; (2) механическая вентиляция (трахеотомия): применение PEEP; (3) комбинированная терапия: противоинфекционная, снятие бронхоспазма и т.д.; диурез; нутритивная поддержка; дегидратация, седация. Устатин подавляет воспалительную реакцию для предотвращения повреждения легких. 4. Неврологические осложнения: включая осложнения со стороны головного и спинного мозга и повреждение периферических нервов. Этиология: ишемия и гипоксия; ишемическая реперфузия; повышение гидростатического давления, приводящее к отеку головного мозга. История церебрального инфаркта, кровоизлияния в мозг, глубокая гипотермическая остановка кровообращения, низкое перфузионное давление, неадекватная интраоперационная неврологическая защита, воздушный тромбоз, плохой периоперационный контроль артериального давления. Неправильное положение ствола стента-слона, время и уровень блокады аорты, изменение кровоснабжения спинного мозга. Церебральные осложнения: ① Классификация: временная неврологическая дисфункция: замедленное пробуждение, делирий; постоянная неврологическая дисфункция — церебральный инфаркт; тяжелая дисфункция всего мозга: массивный церебральный инфаркт, церебральное кровоизлияние и грыжа мозга. ② Профилактика и лечение: гипотермическая защита головного мозга; обеспечение безопасных временных рамок для остановки кровообращения: 20 градусов, 35-40 минут. Применение интралюминального накладного стента трехбраншевого типа. Интраоперационное управление экстракорпоральным кровообращением: среднее артериальное давление > 60 мм рт. ст.; методы селективной церебральной перфузии; применение альбумина и методов ультрафильтрации; лечение отека мозга: маннитол, альбумин + диуретики, адренокортикостероиды; послеоперационный контроль гипертензии, гипоксии, гипергликемии и вторичных повреждений от гипертермии. Механическая вентиляция и трахеотомия; питательная церебральная нервная и гипербарическая кислородная терапия. Применять методы альбумина и ультрафильтрации для повышения осмотического давления коллоида и предотвращения отека головного мозга и неврологических осложнений. Контроль артериального давления: поддерживать стабильное артериальное давление и контролировать его до минимального уровня с помощью мочи. Трахеотомия может быть рассмотрена для пациентов с неврологическими осложнениями, которых временно нельзя снять с аппарата искусственной вентиляции легких. Лечить отек головного мозга мочегонными средствами и т.д. Осложнения со стороны спинного мозга: ① Классификация: параплегия и легкий паралич нижних конечностей: ишемическое повреждение спинного мозга, как немедленное, так и отсроченное. ② Профилактика и лечение: Гипотермия: 30 градусов в течение 60 минут. Дистальная перфузия: отведение левого сердца. Реконструкция межреберных и поясничных артерий. Дренаж цереброспинальной жидкости: Поддерживайте давление цереброспинальной жидкости ниже 10 мм рт. ст. Избегайте выведения конца хобота слона выше уровня Т8. Защита корня аорты необходима, чтобы избежать параплегии. 75% корня аорты берет начало от 6-й до 12-й межреберной артерии, и вероятность того, что он берет начало от межреберной артерии выше Т6, очень мала, поэтому избегайте выведения конца хобота слона выше уровня Т8. 5. Почечная недостаточность/недостаточность: Этиология: предсуществующая почечная недостаточность (вовлечение в процесс); контрастные вещества; сердечная недостаточность, гипотония при шоке и периоперационное применение высоких доз сосудосуживающих препаратов. Неадекватная почечная перфузия, вызванная периоперационным периодом; синдром системного воспалительного ответа; некоторые нефротоксичные препараты (антибиотики) и т.д. Определение почечной недостаточности: креатинин крови на 50% выше предоперационного или 44 ммоль/л. Профилактика и лечение: ① уменьшить количество контрастного вещества, используемого для предоперационного обследования; ② поддерживать интраоперационное перфузионное давление > 60 мм рт. ст.; ③ улучшить почечную перфузию после операции: добутамин 3-5 мг/кг.мин; ④ применение диуретиков и комбинации диуретиков; ⑤ непрерывная заместительная почечная терапия CRRT. ⑥ тяжелый порок без видимой причины Почечная недостаточность с анурией должна быть крайне подозрительной в отношении недостаточности реконструкции почечной артерии и ранней повторной операции. Снизить количество контраста, используемого для предоперационного обследования, поддерживать перфузионное давление >60 мм рт.ст. интраоперационно и улучшить почечную перфузию после операции: допамин 3-5ug/kg.min, применять диуретики и комбинацию диуретиков, чтобы попытаться сохранить отрицательный баланс, если доза диуретиков высока (60-80 мг/день), а выделение мочи низкое (менее 1000-1500 мл/день), и креатинин прогрессивно повышается до 200 ммоль/л и более, непрерывная заместительная почечная терапия CRRT может быть применена как можно раньше, скорее раньше, чем позже. 6. Пищеварительные осложнения: желудочно-кишечное кровотечение, ишемическая желудочно-кишечная недостаточность и печеночная недостаточность. Этиология: пожилой возраст; предшествующая история язвенной болезни; применение гормонов, стресс; низкий сердечный выброс и гипоперфузия; применение стягивающих препаратов; нарушение артериального снабжения брюшной полости. Вегетативная дисфункция; ишемия; воспалительная реакция. Профилактика и лечение: ① омепразол, тиогликоллат, ингибиторы роста; эндоскопический гемостаз; хирургическое вмешательство. (ii) гастроинтестинальное питание; (iii) коррекция сердечной недостаточности и повышение перфузионного давления; гепатопротекторная терапия; симптоматическое лечение; CRRT, искусственная печень. Особые случаи: желудочно-кишечное кровотечение: язва двенадцатиперстной кишки в анамнезе, рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения → безрезультатно после применения ледяного солевого раствора + норадреналин + протромбиновый комплекс назального питания → гастроскопическое обнаружение эрозии язвы двенадцатиперстной кишки и мелких сосудов гастродуоденальной артерии, неэффективный химический гемостаз → успешная суперселективная эмболизация гастродуоденальной артерии.7. Мультиорганная недостаточность: системный воспалительный ответ. Ишемия нескольких органов и ишемическая реперфузия у пациентов с коарктацией аорты, экстракорпоральным кровообращением и хирургическим вмешательством на аорте вызывают окислительный стресс, тяжелое повреждение какого-либо органа, индуцированный синдром системного воспалительного ответа или множественную органную недостаточность. Профилактика и лечение: улучшение хирургической техники, сокращение продолжительности экстракорпорального кровообращения, применение гормонов и противовоспалительных средств, активное управление гипокапнией и гипоксемией, усиление управления желудочно-кишечным трактом и предотвращение инфекции являются гарантией успешной профилактики и лечения. 8. Другое: раневая инфекция и дегисценция грудины: основные причины: ожирение; плохая фиксация грудины; неполный гемостаз; применение гормонов; неспособность плотно закрыть голосовые связки, что приводит к слабому кашлю; предсуществующие нарушения дыхательной системы или послеоперационные осложнения; недоедание. Профилактика и лечение: У пациентов с факторами высокого риска, такими как ожирение, особое внимание следует уделять надежной фиксации стернальной проволоки и полному гемостазу; послеоперационной фиксации грудного ремня; антиинфекционной и питательной поддержке; вторичной дебридменту и наложению швов. Послеоперационный обзор: КТА или УЗИ: один раз в 3 месяца в течение первого года после операции; один раз в 6 месяцев после; один раз в год через 1 год. Интервал обзора определяется утолщением аорты: КТА раз в год до 4-4,5 см, КТА раз в первое полугодие после 5 см.