Обзор
Синдром переменного предвозбуждения известен также как синдром предвозбуждения типа Махайма. Это группа синдромов, при которых возбуждение синусового узла передается по волокнам Махайма, что приводит к появлению дельта-волн на электрокардиограмме и расширению волнового тракта QRS при нормальном интервале P-R, с суправентрикулярной тахикардией или без нее.
Этиология
В основном это заболевание связано с наличием дополнительного проводящего пути между предсердиями и желудочками, скорость проведения по которому значительно выше, чем при нормальной атриовентрикулярной проводимости. Прежде чем возбуждение из предсердий по нормальному атриовентрикулярному пути проведения достигнет желудочков, оно быстро доходит до них по дополнительному атриовентрикулярному пути проведения, что приводит к преждевременному возбуждению части миокарда желудочков. К дополнительным проводящим путям, которые были продемонстрированы гистологически, относятся пучок Кента, пучок Джеймса и волокна Махайма. Предполагается, что волокна Махайма представляют собой чрезвычайно тонкие фиброзные ткани, более короткие, чем пучки Кента, и чаще встречаются у детей, уменьшаясь с возрастом. У взрослых они встречаются редко и могут быть обнаружены в нормальном сердце.
Симптомы
Сходны с типичным синдромом предвозбуждения. При отсутствии сочетания тахикардии клинические симптомы могут отсутствовать. При сочетании тахикардии могут возникать сердцебиение, головокружение, чувство стеснения в груди и другие симптомы. Однако поскольку у всех пациентов с этим заболеванием имеется обратная атриовентрикулярная тахикардия с широкой волной QRS кластерная тахикардия в виде паттерна блокады левого пучка, это может вызвать трудности при дифференциальной диагностике, кроме того, она может оказывать большее гемодинамическое воздействие, чем атриовентрикулярная тахикардия цис-типа, и симптомы могут быть более выраженными. Симптомы могут быть более выраженными, чем при паравентрикулярной тахикардии.
Обследование
1. Электрофизиологические характеристики шунтирования предсердного пучка (волокна Махайма)
(1) Медленная проводимость Это наиболее выраженная электрофизиологическая особенность обходного пучка предсердий. Время проведения по атриовентрикулярному пучку в основном составляет >150 мс, в то время как время проведения по паравентрикулярному пучку (пучок Кента) составляет 30-40 мс, а время проведения по АВ-узлу (фаза А-Н) — <150 мс. При такой медленной проводимости на электрокардиограмме отмечаются: (1) нормальный или удлиненный интервал P-R; (2) блокада ветвей левого пучка часто сопровождается одной степенью атриовентрикулярной блокады; (3) при суправентрикулярной тахикардии интервал A-V удлиняется.
(2) Только антероградная проводимость Ни одна из обнаруженных к настоящему времени схем шунтирования атриовентрикулярного пучка не обладает функцией ретроградной проводимости, а между предсердиями и желудочками существует только антероградная проводимость. В связи с этим у пациентов с предсердно-пучковым шунтированием с суправентрикулярной тахикардией ретроградная проводимость атриовентрикулярного узла, т.е. волна QRS широкая и аберрантная с паттерном блокады ветви левого пучка.
(3) Относительно короткая продолжительность По сравнению с продолжительностью атриовентрикулярного узла продолжительность шунтирования атриовентрикулярного пучка относительно короткая. Когда раннее наджелудочковое возбуждение передается по атриовентрикулярному узлу, возбуждение блокируется в течение продолжительности атриовентрикулярного узла, затем возбуждение передается по шунтированию атриовентрикулярного пучка, с меньшей продолжительностью, и затем передается через атриовентрикулярный узел, что приводит к реверсивному типу атриовентрикулярной тахикардии.
(4) Декрементальное проведение Обходной пучок предсердий похож на АВ-узел тем, что также имеет декрементальное проведение. При подаче более быстрого наджелудочкового предсердного стимула исходная нисходящая проводимость атриовентрикулярного пучка 1:1 может смениться нисходящей проводимостью желудочкового типа. Возникает нисходящая проводимость.
(5) АТФ может блокировать его проведение Введение аденозинтрифосфата (АТФ) блокирует проведение в АВ-узле, но не влияет на проведение в обходном канале в результате возбуждения блуждающего нерва. АТФ влияет на проводимость атриовентрикулярного пучка, о чем свидетельствует временная потеря его единственной антероградной функции после введения АТФ.
(6) Может отсутствовать или быть мало δ-волн. Поскольку конец обходного пучка предсердий непосредственно срастается с терминальным концом правой пучковой ветви, на поверхностной электрокардиограмме может не быть δ-волн, а в обходном пучке ниже других волокон Махайма может наблюдаться меньшее количество δ-волн.
2. Характеристики пищеводно-предсердного пейсмекера в обходном пучке предсердий (волокно Махайма)
(1) Волна QRS По мере продвижения предсердной препериодической стимуляции предсердия могут вступать в период отсутствия реакции, и наджелудочковое возбуждение передается по обходному пучку предсердий, при этом волна QRS напоминает картину блокады левого пучка, а отведение V1 остается в типе rS.
(2) Интервал S2-R2 В отличие от частотно-зависимой блокады левого пучка, возникающей при предсердной стимуляции в общей популяции, удлинение интервала S2-R2 не является очевидным при укорочении связанных интервалов ранней стимуляции.
3. Электрокардиографические особенности
(1) Типичные электрокардиографические признаки традиционного варианта синдрома предвозбуждения: (1) Интервал P-R ≥ 0,12 с. (2) Расширение и искажение волны QRS. Однако она более узкая, чем при синдроме предвозбуждения пучка Кента. ③ В начале волны QRS имеется волна предвозбуждения (δ-волна), но она небольшая. При синдроме доминантного предвозбуждения, обусловленного волокнами Махайма, типичная картина ЭКГ наблюдается редко.
(2) Электрокардиографические особенности варианта синдрома предвозбуждения с обходом предсердного пучка Ранее считалось, что внутрисердечная электрофизиологическая диагностика обхода предсердного пучка затруднена, а ЭКГ-диагностика еще более сложна. Guo Ji-hong et al. считают, что электрокардиографические проявления шунтирования пучка предсердий на поверхности тела обладают высокой специфичностью и могут служить более надежным доказательством или подсказкой для диагностики. Электрокардиографическая картина синдрома предвозбуждения при обходе пучка предсердий сходна с традиционным синдромом предвозбуждения при обходе пучка Махайма и имеет следующие особенности: ① расширение и аберрация волны QRS в виде паттерна блокады ветви левого пучка. ② δ-волны могут отсутствовать, а если присутствуют, то они меньше, чем при типичном синдроме WPW. (iii) Интервал P-R нормальный. (iv) При наличии суправентрикулярной тахикардии часто наблюдается широкая тахикардия QRS с блокадой ветвей левого пучка и отклонением электрической оси влево.
Таким образом, некоторые ученые считают, что если возникает частотно-зависимая прерывистая блокада ветвей левого пучка или если блокада ветвей левого пучка сопровождается быстрой частотно-зависимой задержкой проведения в интервале P-R или проведением типа Винцеля, то следует подозревать наличие шунтирования предсердного пучка, а если возникает тахикардия с широким QRS и блокада ветвей левого пучка с отклонением электрической оси влево, то наличие шунтирования предсердного пучка должно быть весьма убедительным.
(3) Электрокардиографические характеристики подтипа предсердного пучкового шунтирования Под подтипом предсердного пучкового шунтирования понимается конец предсердного пучкового шунта, непосредственно вставленный в свободную стенку правого желудочка вблизи правой пучковой ветви. Поверхностные электрокардиографические проявления: (1) сходство с синдромом WPW типа В; (2) расширение группы волн QRS, могут быть δ-волны, но меньше, чем при типичном синдроме WPW; (3) интервал P-R в норме; (4) за счет особенностей проведения, сходных с атриовентрикулярным узлом, отличается от общего синдрома WPW и может быть типом проведения Винцеля. Поэтому, если на поверхностной электрокардиограмме выявляется картина синдрома WPW типа В с нормальным интервалом P-R и быстрым частотно-зависимым замедленным проведением или проведением по диаграмме Венна, следует заподозрить возможность подтипа шунтирования предсердного пучка; если тахикардия сопровождается широкими волнами QRS и картина блокады ветвей левого пучка сопровождается отклонением электрической оси влево, то наличие подтипа шунтирования предсердного пучка является весьма вероятным.
Диагностика
Диагноз может быть поставлен на основании клинических проявлений, электрокардиографических и электрофизиологических особенностей.
Лечение
1. лечение синдрома предвозбуждения без осложнений
Лечение не требуется, но необходимо последующее наблюдение.
2. Лечение синдрома предвозбуждения в сочетании с тахиаритмией
（Тахиаритмии, вызванные предвозбуждением желудочков, особенно те, которые сопровождаются частыми эпизодами гемодинамических изменений и симптомами, должны немедленно лечиться медикаментозно.
1) Лечение эпизодов атриовентрикулярной тахикардии цис-типа (предвозбуждения) Аналогично «Лечению пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии».
2) Лечение синдрома предвозбуждения в сочетании с фибрилляцией предсердий (трепетанием предсердий) Некоторые ученые называют синдром предвозбуждения в сочетании с фибрилляцией предсердий и в сочетании с ретроградной атриовентрикулярной тахикардией синдромом предвозбуждения в сочетании с тахиаритмией с расширением волны QRS. Существует небольшое количество синдромов предвозбуждения в сочетании с тахиаритмиями, которые имеют на ЭКГ аномально расширенные волны QRS. Срочность оказания неотложной помощи при эпизоде зависит от быстроты желудочкового ритма во время тахикардии и степени гемодинамического компромисса.
3) При быстрой и длительной аритмической тахикардии предпочтение следует отдавать плохому гемодинамическому состоянию (с выраженной гипотензией и т.д.) или хорошей электрокардиографической реанимации.
4) Если гемодинамическая ситуация хорошая и аритмическая тахикардия переносима, в первую очередь следует попробовать фармакологическое лечение. Не следует использовать для удлинения предсердного шунтирования и ингибирования функции проводимости лекарственные средства. Например, пропафенон: часто является препаратом выбора. Прокаинамид значительно удлиняет период антероградного эффективного ответа на шунтирование и может умеренно удлинять период обратного эффективного ответа и значительно удлинять интервал Р-А. Амиодарон с очень высокой эффективностью купирует острые эпизоды синдрома предвозбуждения в сочетании с фибрилляцией или трепетанием предсердий. Противопоказаны дигиталисные препараты трихостатин С (силденафил) и верапамил (изобарбитал).
(2) Лечение межприступного периода ① Для пациентов с синдромом предвозбуждения в сочетании с тахикардией, у которых количество приступов меньше, продолжительность меньше, симптомы менее выражены и которые могут самостоятельно восстановиться, лечение не требуется. Однако следует избегать переутомления и других провоцирующих факторов. При возникновении предсердной пресистолии, желудочковой пресистолии и т.д. следует принимать пропафенон (кардиоплегия), мексилетин (замедление сердечного ритма) и т.д. для коррекции, что может уменьшить количество эпизодов тахикардии. ② Для пациентов с синдромом предвозбуждения, сочетающимся с частыми эпизодами тахикардии, следует длительно принимать поддерживающую дозу вышеуказанных эффективных препаратов для предотвращения рецидивов. Эффективные профилактические препараты могут быть также отобраны с помощью электрофизиологического исследования сердца при индуцированных аритмиях. (iii) В интермиттирующем периоде у пациентов с частыми приступами следует применять радикальное лечение. В настоящее время чаще всего используется радиочастотная абляция с очень высоким процентом успеха.
3. синхронизированная электрореанимация сердца постоянным током
Электрическая кардиоверсия (мощность 100-200 Дж) эффективна для купирования атриовентрикулярной тахикардии и синдрома предвозбуждения в сочетании с фибрилляцией предсердий и особенно подходит в тех случаях, когда последнюю трудно идентифицировать с желудочковой тахикардией из-за расширения и искажения волны QRS на электрокардиограмме, вызванного предвозбуждением, и сложности выбора лекарственных препаратов, а также при наличии явных гемодинамических препятствий, обусловленных тахиаритмией. Препараты по-прежнему необходимы для поддержания ритма после его возобновления.
4. Хирургическое лечение синдрома предвозбуждения
До появления катетерной радиочастотной абляции хирургическое лечение синдрома предвозбуждения путем отсечения или шунтирования с введением безводного спирта или локальным замораживанием достигло хорошей эффективности и очень высокой частоты излечения. Однако хирургический метод трудно широко использовать из-за высокой травматичности, и он был заменен катетерной радиочастотной абляцией. Только в некоторых особых случаях, таких как врожденные пороки сердца с синдромом предвозбуждения или приобретенные пороки сердца, требующие хирургического вмешательства. Хирургическое вмешательство может рассматриваться в качестве сопутствующего лечения синдрома предвозбуждения.
5. катетерная радиочастотная абляция при синдроме предвозбуждения
Транскатетерная радиочастотная абляция (РЧА) для лечения синдрома предвозбуждения в сочетании с тахиаритмиями оказалась весьма успешной. РЧА представляет собой транскатетерную абляцию низкоэнергетическим радиочастотным током. Как правило, она не приводит к проникновению в миокард и редко вызывает аритмию. Радиочастотный ток для абляции можно подавать несколько раз и во многие места без каких-либо ощущений или боли для пациентов.
6. имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор может быть использован при неэффективности медикаментозного лечения или неудаче катетерной радиочастотной абляции.
Профилактика
Профилактика синдрома предвозбуждения заключается главным образом в предотвращении рецидива тахикардии. Для эффективного предотвращения рецидива тахикардии следует использовать два препарата, одновременно подавляющих прямое и обратное проведение по цепи сгибания, например, комбинацию хинидина и пропранолола или прокаинамида и верапамила, что позволяет добиться лучших результатов. IA, IC препараты амиодарон или Sol продлевают неопределенность атриовентрикулярного (AV) шунта и атриовентрикулярного (AV) узла, что может эффективно предотвратить рецидив тахикардии. Рецидив. Выбор препаратов может основываться на клиническом опыте или на результатах электрофизиологического исследования сердца, выявившего эффективные препараты. Это обеспечивает оптимальную профилактику рецидивов.