Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — опасное для жизни заболевание, характеризующееся обширными тромбозами в микрососудах, которые проявляются в виде системных тромбозов и влияют на кровоснабжение органов. В клинической картине часто присутствуют лихорадка и кровотечения, почечная недостаточность и неврологические изменения. Заболевание обычно протекает тяжелее.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — серьезное и редкое заболевание с быстрым началом и высокой смертностью, требующее срочного лечения, и в основном связано с нарушениями в ферментах расщепления белка сосудистого гемофильного фактора (vWF).
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры включает плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы. Дополнительно могут применяться глюкокортикоиды, такие как метилпреднизолон и дексаметазон, а пациентам с неэффективным плазмообменом или множественными рецидивами может быть назначен иммуноглобулин внутривенно.
При подозрении на заболевание или его диагностике необходимо как можно скорее проконсультироваться с врачом, чтобы продлить выживание, уменьшить количество осложнений и улучшить качество жизни. Все вышеперечисленные препараты следует применять в соответствии с рекомендациями врача.