Болезнь Рейно — это состояние, характеризующееся пароксизмальными ишемическими изменениями в конечностях, вызванными сильным сужением мелких артерий в конечностях после воздействия холода или эмоционального стресса, также известное как вазоспазм конечностей. Во время приступа кожа конечностей меняется от бледной до синюшной, а затем до покрасневшей. Заболевание называется болезнью Рейно, когда нет других сопутствующих заболеваний и ясной причины (первичное заболевание); когда оно связано с определенными заболеваниями (вторичное заболевание), его называют феноменом Рейно. Болезнь Рейно чаще встречается у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 1:10, а возраст начала заболевания в основном составляет от 20 до 30 лет. Чаще встречается в зимний период.
Этиология
Причина болезни Рейно до конца не изучена и связана с генетическими и экологическими факторами. Холодовая стимуляция, эмоциональные или стрессовые ситуации являются основными провоцирующими факторами. Другими провоцирующими факторами являются инфекция и усталость. Чтобы диагностировать болезнь Рейно, необходимо исключить сопутствующие заболевания, вызывающие феномен Рейно, и выявить причину.
1. иммунные заболевания и болезни соединительной ткани
Почти все заболевания соединительной ткани могут быть связаны с феноменом Рейно и могут предшествовать другим проявлениям болезни соединительной ткани. Примерами являются склеродермия, смешанное заболевание соединительной ткани, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит и сухой синдром. Сосудистые поражения при этих заболеваниях на ранних стадиях носят преимущественно спастический характер и при повторных эпизодах вызывают воспаление артериальной стенки, что приводит к тромбозу и окклюзии просвета, а в конечном итоге — к некрозу и изъязвлению тканей.
2. хроническое окклюзионное заболевание артерий
Окклюзионный атеросклероз, тромбо-окклюзионный васкулит, артериальная эмболия.
3. заболевания нервной системы
К ним относятся заболевания центральной и периферической нервной системы, такие как субталамические опухоли, опухоли спинного мозга, миелит и травмы нервов.
4. факторы, связанные с наркотиками
Эргота и другие спазмолитики, бета-блокаторы, контрацептивы, циклоспорин, соли тяжелых металлов и прекращение приема нитроглицерина.
5. профессиональные факторы
Такие как повреждение от повторяющихся вибраций, синдром «молота мелкой рыбы» (язвенный артериальный тромбоз). Часто встречается у чугунщиков, механиков, каменщиков, машинисток, пианистов и т.д. Он также возникает в результате прямого повреждения артерий, холодовой травмы и воздействия винилхлорида на производстве.
6. заболевания крови
Например, криоглобулинемия и криоглобулинемия.
7. эндокринные заболевания
Гипотиреоз.
8. Другое
Такие как хроническая почечная недостаточность, злокачественные опухоли и гипертензия легочного происхождения.
Клиническая картина
Типичное течение болезни Рейно — бледность и синюшность кожи пальцев при воздействии холода или эмоционального и нервного стресса, онемение, похолодание и покалывание в конце пальцев, тепло и отек после согревания, затем возвращение к нормальному цвету кожи и исчезновение симптомов. На ранних стадиях заболевания вышеупомянутые изменения происходят часто, а симптомы ярко выражены и длительны в холодное время года, в то время как в теплое время года наблюдается обратная картина. Если болезнь протекает тяжело, она может повторяться часто в течение года.
Изменения цвета кожи часто регулярны и симметричны, при этом пораженные пальцы развиваются в порядке 4, 5, 3 и 2 пальцев. Большие пальцы поражаются редко, так как они более мускулистые и имеют более богатое кровоснабжение, при этом изменения цвета кожи постепенно прогрессируют вверх от конечного сегмента, но редко выходят за пределы запястья, встречаясь на обеих руках. Болезнь Рейно реже встречается на пальцах ног, иногда наблюдается бледная или синюшная кожа ушей, носа и губ.
У некоторых пациентов отсутствуют типичные периодические изменения цвета кожи, особенно на поздних стадиях, и наблюдаются только бледные или цианотичные эпизоды. В тяжелых случаях нарушается питание кожи кончиков пальцев, что проявляется сухостью кожи, атрофией мышц, ломкостью ногтей и инфекциями околоногтевой области, а при сужении или закупорке пальцевых артерий на кончиках пальцев образуются поверхностные язвы и небольшие гангренозные участки с сильной болью, оставляющие после заживления язв точечные рубцы на коже.
Пациенты с болезнью Рейно часто страдают от симптомов вегетативной дисфункции, таких как возбудимость, эмоциональная импульсивность, паранойя, депрессия, бессонница и мечтательность. Болезнь Рейно не имеет других системных симптомов, но феномен Рейно может сопровождаться клиническими проявлениями основного заболевания.
Болезнь Рейно может вызвать закупорку мелких кровеносных сосудов, что приводит к ишемическому некрозу на конце пальца. В тяжелых случаях кончики пальцев могут стать уплощенными и гангренозными, а концевые фаланги могут стать некротическими, рассасываться и растворяться из-за ишемии, что приводит к укорочению или ампутации пальца. У некоторых пациентов с низкой резистентностью ишемическое изъязвление конца пальца может привести к остеомиелиту и септицемии, которые являются наиболее серьезными осложнениями заболевания, и правильное и своевременное применение антиинфекционных препаратов может помочь предотвратить эти осложнения.
Экзамен
У пациентов, у которых отсутствует типичная презентация, трудно установить диагноз на основании одних только жалоб. Поэтому для уточнения диагноза и понимания периферического кровообращения необходимы вспомогательные тесты и тесты на спровоцированный спазм артерий. Существует множество вспомогательных тестов, обычно используются следующие.
1. испытание холодной водой
Исходя из принципа, что кровеносные сосуды реагируют на холодовые стимулы, руки пациента погружают в воду более низкой температуры и наблюдают за их реакцией. Как правило, при температуре воды около 4°C и погружении на 1 минуту скорость индуцированного изменения цвета кожи составляет 75%. Этот тест прост и легко выполняется, но некоторые пациенты могут испытывать такие симптомы, как боль в пальцах. Его следует с осторожностью применять пациентам с гипертонией и заболеваниями сердца.
2. Испытание на местное охлаждение
При комнатной температуре 20°C измерьте температуру кожи пальцев, а затем погрузите руки в воду с температурой 4°C на 2 минуты. Затем наблюдайте за изменением температуры кожи пальцев и считайте время восстановления температуры кожи до начала теста. Это можно совместить с испытанием холодной водой.
3. Испытание на удержание руки
Манжета сфигмоманометра завязывается вокруг верхней части руки, и после того, как давление будет сброшено, наблюдают за цветом кожи пальца. Этот метод использует стимуляцию давлением для вызывания вазоспазма, который прост и легок в исполнении, но имеет низкую частоту встречаемости.
4. тест на сжатие кулака
Руки сжимаются в течение 1,5 минут, затем верхние конечности сгибаются в локтях и распрямляются в талии, а руки отпускаются. Этот тест вызывает изменение цвета кожи и задерживает возвращение цвета кожи от бледного к нормальному.
5. тест микроциркуляции ногтевых морщин
У нормального человека капиллярные петли четкие, аккуратно расположенные, равномерного диаметра, с красновато-желтым основанием и ровным кровотоком. У пациентов с болезнью Рейно капиллярные коллатерали значительно уменьшены, диаметр трубок очень тонкий, петли короткие, большинство коллатералей разорваны или изъязвлены, кровоток медленный или даже застойный.
6. артериография
Спазм периферических артерий, особенно пястно-фаланговой артерии, наиболее очевиден. На артериограмме виден небольшой просвет и змеевидный изгиб артерии; прогрессирующие изменения включают грубую интиму и сужение или обструкцию просвета пальцевой артерии. Эти изменения обычно не наблюдаются на проксимальном участке ладонной дуговой артерии.
Диагноз
Диагноз ставится на основании клинического проявления пароксизмальной бледности, цианотичности и покраснения кожи на конечностях с покалыванием и онемением после холода или перепадов настроения и возвращением к норме после согревания. Диагноз болезни Рейно ставится на основании.
(1) Периодическое изменение цвета кожи конечностей во время приступов.
(2) Распространенность среди женщин, обычно в возрасте от 20 до 40 лет.
(3) Обычно вовлечены обе руки, симметрично.
(4) Холодовые раздражители могут спровоцировать появление симптомов.
(5) В некоторых запущенных случаях может наблюдаться закупорка пальцевых артерий и/или склероз кожи пальцев, поверхностное изъязвление или гангрена кончиков пальцев.
(6) Исключить феномен Рейно и другие подобные расстройства.
Дифференциальная диагностика
При диагностике болезни Рейно следует позаботиться о том, чтобы отличить ее от цианоза кистей и стоп, ретикулярного цианоза и эритемы лимбозум.
1. цианоз рук и ног
Причина этого состояния неизвестна, и чаще всего оно встречается у женщин в подростковом возрасте. Он характеризуется стойким цианозом кожи рук и ног, который носит распространенный, перчаточный и подвязочный характер, с равномерным обесцвечиванием, тонкой кожей и выраженным снижением температуры кожи. Симптомы на руках выражены сильнее, чем на ногах, а цианоз сильнее при низких температурах и когда верхние конечности опущены, и может уменьшаться в теплой среде или при поднятии верхних конечностей. При продолжении массажа цианоз может исчезнуть или вернуться в нормальное состояние, в отличие от болезни Рейно. Вышеуказанные изменения цвета кожи отличаются от таковых при болезни Рейно, поэтому их легко отличить друг от друга.
2. ретикулокожный цианоз
Когда кожа стимулируется холодом и другими факторами, мелкие артерии становятся спазмированными, с вторичным расширением мелких вен и задержкой крови, что приводит к появлению сетчатого цианоза на поверхности кожи. Эти изменения кожи могут возникать на конечностях, голове, шее и туловище, а также более распространены, в основном на нижних конечностях или в тяжелых случаях на всей конечности, но редко только на кистях и стопах. Первичные ретикулокожные гематомы не имеют никаких симптомов, кроме озноба и неприятных ощущений из-за гематом; вторичные случаи имеют клинические проявления первичного заболевания. По вышеперечисленным признакам его легко отличить от болезни Рейно.
3. Эритромелалгия
Это заболевание, характеризующееся расширением периферических артерий и чувствительностью к теплу, причина которого неизвестна. Клиническая картина характеризуется четырьмя основными симптомами: пароксизмальным покраснением, отеком, болью и жаром в кистях и стопах. Она может возникать как на руках, так и на ногах, но чаще встречается и выражена на обеих ногах. Она в основном симметрична. Когда температура стопы повышается, боль часто становится невыносимой. Поэтому пациенты боятся тепла и предпочитают ходить босиком и погружать ноги в холодную воду, чтобы облегчить симптомы. Симптомы этого заболевания сильно отличаются от симптомов болезни Рейно и поэтому легко различимы.
4. обморожение
Обморожение — это холодное сезонное заболевание, чаще всего встречающееся у детей и женщин. Чувствительность периферических кровеносных сосудов к холоду является основным фактором. Обычно она возникает на руках, ногах, ушах и носу, особенно на тыльной стороне кистей и барабанных перепонках ушей. При обморожении вначале наблюдается локальная бледность, затем покраснение и отек, с небольшими красными, фиолетовыми или фуксиевыми припухлостями, которые исчезают при надавливании, особенно на латеральной дорсальной поверхности кисти. При воздействии тепла она часто затекает и вызывает легкое чувство жжения. В тяжелых случаях появляются волдыри и могут образовываться язвы, которые медленно заживают и часто оставляют атрофические рубцы. При потеплении температуры обморожение постепенно улучшается и может повториться. В случаях рецидива в течение многих лет кожа обеих рук может быть пурпурно-красной, напоминающей цианоз кистей и стоп.
Лечение
1. Местное лечение
Местные препараты могут быть представлены 2% нитроглицериновой мазью, 1%-2% мазью никотиновой кислоты, кремом с полисульфатом мукополисахарида или комбинированным гепариновым гелем, 2-3 раза в день.
2. Системное лечение
(1) Релаксанты сосудистой гладкой мускулатуры могут действовать непосредственно на сосудистую гладкую мускулатуру, расслабляя периферические кровеносные сосуды. Обычно используются такие препараты, как ниацин и нифедипин.
(2) Антигипертензивные препараты и периферические вазодилататоры. Обычные препараты включают толтразурина гидрохлорид, фенибут, празозин, гидрогенизированный эргометрин и ресерпин.
(3) Антагонист 5-гидрокситриптамина кетансерин антагонизирует сосудосуживающее и агглютинирующее действие 5-гидрокситриптамина.
3. хирургическое лечение
Хирургическое лечение, например, симпатэктомия, должно проводиться в тяжелых случаях, когда медикаментозное лечение неэффективно, а кожные ткани дистрофичны.
4. лечение китайской медициной
Лечение заключается в том, чтобы согреть селезенку и почки, оживить кровь и раскрыть связки.
Прогноз
Прогноз болезни Рейно обычно благоприятный после избегания холодовой стимуляции, эмоционального стресса, отказа от курения и медикаментозного и хирургического лечения. Прогноз при феномене Рейно зависит от лечения основного заболевания и прогноза. Феномен Рейно, вызванный аутоиммунными заболеваниями, обычно имеет плохой прогноз.
Профилактика
По возможности избегать холодовой стимуляции и эмоционального возбуждения; избегать курения и употребления алкоголя; избегать пребывания в холодной, влажной, ветреной среде, усилить меры по утеплению, увеличить количество одежды, носить толстые хлопковые или овчинные перчатки; носить хлопковую обувь, может быть достаточно для сохранения тепла; избегать травм или психической стимуляции, устранить психическое беспокойство, стабильные эмоции, соответствующее применение транквилизаторов или противотревожных препаратов; очевидные профессиональные причины (длительное использование вибрирующих инструментов при низкой температуре При очевидных профессиональных причинах (длительное использование вибрирующих инструментов при низких температурах), по возможности измените статус работы или условия; переезжайте в более теплый и сухой климат, если позволяют условия.