1. Что такое черепной шов? Череп состоит из черепной крышки и основания черепа, которые состоят из нескольких частей черепных костей, а соединение между ними называется черепным швом. Черепная коробка состоит из двух лобных костей, симметричных спереди, двух теменных костей, симметричных сбоку, и одной затылочной кости сзади. Существует шесть основных черепных швов — лобный шов между двумя лобными костями, сагиттальный шов между двумя теменными костями, два корональных шва между лобной и теменной костями с каждой стороны и два елочных шва между теменной и затылочной костями с каждой стороны. Область, где соединяются черепные швы, называется родничком. Родничок является местом пересечения лобного шва, сагиттального шва и двух корональных швов, а задний родничок — местом пересечения сагиттального шва и шва «елочка». 2. Почему людям нужны черепные швы? Во время родов черепной шов эффективно деформирует головку плода, облегчая ее прохождение через родовой канал матери. После рождения черепной шов приспособлен к быстрому развитию мозга новорожденного. В то время как относительно твердый череп отвечает за защиту хрупкой ткани мозга внутри, как броня, наличие черепного шва позволяет черепу защищать мозг, не ограничивая его быстрого развития, обеспечивая потенциал для дальнейшего увеличения объема полости черепа. 3. Когда закрывается нормальный черепной шов? На ранних стадиях развития плода и младенца черепной шов покрыт мягкой фиброзной тканью. По мере развития мозга и постепенного увеличения его объема несколько частей черепа растут и расширяются в соответствии со скоростью развития мозга, а поскольку мозг быстро развивается до возраста 1 года, череп также быстро развивается. После шестилетнего возраста, когда мозг в основном перестает увеличиваться в объеме, кости черепа образуют прочную структуру с плотными фиброзными соединениями для защиты тканей мозга. Длительный процесс эволюции человека сделал этот процесс идеально скоординированным и в конечном итоге беспроблемным. На практике шесть основных черепных швов закрываются в разное время, примерно в последовательном порядке. Лобный шов в основном закрывается при рождении, сагиттальный и корональный швы начинают закрываться после одного года, а сагиттальный шов закрывается позже всех, постепенно после двух лет, и известен как «ленивый» шов. Весь процесс закрытия черепных швов продолжается примерно до 6-7 лет, а полное закрытие происходит примерно в 12 лет. Закрытие родничка и черепного шва происходит не синхронно: задний родничок закрывается примерно через 2-3 месяца после рождения, а передний — в возрасте от 1,5 до 2,5 лет. 4. Что такое «преждевременное закрытие черепного шва»? Почему он закрывается преждевременно? Если один или несколько черепных швов закрываются аномально рано, это может ограничить пространство для развития тканей мозга, и такое состояние известно как «преждевременное закрытие». Причина преждевременного закрытия швов до конца не изучена. Во время развития швов изменяются определенные гены или факторы и нарушается динамический баланс пролиферации, дифференцировки и апоптоза клеток черепа, что приводит к преждевременному закрытию швов. Вероятно, более 80% случаев преждевременного закрытия черепного шва связаны с дефектами развития во время эмбрионального развития, и менее 10% имеют определенный генетический компонент, т.е. семейную историю, и могут передаваться следующему поколению. В других случаях, когда нет семейного анамнеза, наличие мутировавшего гена может быть обнаружено в некоторых случаях. Некоторые исследования подтвердили связь преждевременного краниосиностоза с воздействием на мать таких веществ во время беременности, как антидепрессанты и курение, но выводы не окончательны. При несиндромальных формах краниосиностоза без известных мутаций краниосиностоз одновременно развивается примерно у 7% братьев и сестер. 5. Часто ли встречается краниосиностоз? Краниосиностоз — это врожденное заболевание, распространенность которого составляет примерно 1 на 2500 родов в Европе и 12 миллионов родов в 2020 году, как только что было объявлено. В целом, мальчики встречаются чаще, но гендерное преобладание различных типов краниосиностоза варьируется, и общее соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Мальчики чаще встречаются с сагиттальным, фронтальным и елочным швами, а девочки — с корональным швом. Однако это лишь экстраполяция, основанная на распространенности в Европе, и нет полной и точной статистики об общей распространенности в нашей стране или о различиях между разными этническими группами и географическими районами. Но, по крайней мере, мы можем понять, что краниосиностоз — нередкое заболевание. Для детей с аномальной формой головы важно не думать, что они «спят не на той стороне» или «вырастут — станут круглыми». 6. Каковы признаки преждевременного закрытия черепного шва? Когда черепной шов закрывается преждевременно, местная костная структура ограничивает и угнетает нормальное развитие мозга и изменяет форму черепа. Наиболее ярким проявлением является аномальная форма головы. В зависимости от закрытия черепного шва возникают различные деформации черепа, включая навикулярную, треугольную, косую, короткую, башенную и остроконечную деформации головы. Закрытые черепные швы могут быть приподняты костными отложениями, образуя заметный «костный гребень», который часто можно прощупать. Помимо аномальной формы головы, различные виды преждевременного закрытия швов могут также вызывать или сочетаться с другими деформациями и признаками неврологических нарушений. Если вовлечен корональный шов, это часто приводит к аномальному уплощению ипсилатеральной лобной орбиты, аномальному и асимметричному положению глаза, морфологии орбиты и лица, а также может повлиять на развитие зрения, что в тяжелых случаях может привести к слепоте. Преждевременное закрытие лобного шва часто приводит к серьезному двустороннему ограничению роста лобной доли, что влияет на интеллект и вызывает офтальмологические проблемы, такие как узкое расстояние между глазами и снижение остроты зрения. У детей с синдромом узкого черепного шва неврологическая функция и интеллект страдают сильнее из-за множественных черепных швов, и у ребенка часто наблюдаются другие деформации нервной системы, челюсти, горла, рта и конечностей. 7. Существует ли закономерность между закрытием черепных швов и их внешним видом? Существует четкая закономерность между возникновением преждевременного закрытия различных черепных швов и различным видом краниосиностоза. Полтора века назад, когда ему было 30 лет, известный немецкий профессор Рудольф Вирхов ввел знаменитый [закон Вирхова] — при закрытии швов череп аномально растет в направлении длинной оси закрытых швов и ограничен в вертикальном направлении. Этот закон используется с тех пор. Например, когда сагиттальный шов закрыт, форма головки увеличивается в передне-заднем направлении вдоль закрытого сагиттального шва и ограничивается в левом и правом направлениях перпендикулярно сагиттальному шву, что приводит к деформации головки пупка. В случае двустороннего преждевременного закрытия венечного шва головка растет вдоль левого и правого венечного шва и ограничивается в переднем и заднем направлениях перпендикулярно венечному шву, что приводит к деформации короткой головки в отличие от головки навика.