Аневризмы синуса Вальсальвы (АВА) — это редкий порок развития сердечно-сосудистой системы, впервые подробно описанный Антонио Марией Вальсальвой, ведущим итальянским анатомом и патологом. Расширение аортального синуса на стыке аортального клапана и синусного протока было определено как аневризма аортального синуса, а о случае разрыва аневризмы аортального синуса впервые сообщил Хоуп в 1839 году. Годом позже Турнам описал несколько случаев неразорвавшихся аневризм синуса аорты. Аневризмы синуса аорты могут быть врожденными или приобретенными; врожденные аневризмы синуса аорты встречаются чаще и часто являются результатом слабости среднего слоя стенки аорты, где она встречается с фиброзной тканью кольца; дегенеративные изменения в эластичных волокнах стенки аорты, вызванные атеросклерозом или инфекцией, являются основной причиной приобретенных аневризм синуса аорты. Анатомическое расположение аневризмы синуса определяет камеры, в которые она может разорваться, и в литературе имеются сообщения о том, что аневризмы синуса могут разорваться в любую камеру сердца, включая экстракардиальные структуры. Эмбриология: Эдвардс и Бурчелл описывают структурный дефект СВА как непрерывное отсутствие среднего слоя стенки аорты и кольца аортального клапана с последующим прогрессивным развитием интимальной авульсии и формированием аневризмы синуса. Врожденные СВА часто возникают локально в одном из синусов аорты, которые слабо развиты и подвержены высокому давлению со стороны корня аорты, сначала образуя небольшие бессимптомные мешочки. Другие врожденные пороки, связанные с аневризмами синусов аорты, включают дефекты межжелудочковой перегородки (30%-60%), диастаз аорты (10%), аортальную регургитацию, стеноз легочной артерии, сужение аорты, дефекты межпредсердной перегородки и субаортальную аневризматическую дилатацию; предполагается, что связь анапластических аневризм и аневризм правого коронарного синуса с дефектами межжелудочковой перегородки обусловлена неполным слиянием правой и левой дистальных луковичных перегородок в период внутриутробной жизни. Эпидемиология: СВА клинически встречается редко, составляя от 0,1% до 3,5% всех врожденных пороков сердца и 0,14% всех процедур на открытом сердце; пациенты с СВА могут не иметь клинических симптомов, поэтому точная частота встречаемости неизвестна, но в исследовании 8138 аутопсий было предположено, что частота встречаемости составляет 0,09%; пациенты с СВА обычно не имеют четкого семейного анамнеза, но Джонсон также сообщил, что у двух братьев обоих были аневризмы. Заболеваемость СВА значительно выше у мужчин, чем у женщин (4:1), причем она выше в азиатских популяциях, а заболеваемость СВА с дефектами перегородки выше в восточных популяциях и часто сочетается с дефектами внутрипредсердной перегородки, тогда как в западных популяциях она чаще сочетается с дефектами перимембранозной перегородки. Приобретенные СВА встречаются реже, чем врожденные СВА, и возникают вторично после травмы стенки аорты, включая инфекцию (сифилис, бактериальный или грибковый эндокардит или туберкулез); дегенеративное заболевание (атеросклероз, нарушения соединительной ткани и капсулярный эндокардиальный апоптоз); или травму грудной клетки. Приобретенная СВА часто вовлекает несколько коронарных синусов. Однако некоторые врожденные факторы, включая наследственные аномалии соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса или синдром Марфана, также могут вызывать распространенную диффузную дилатацию синусов аорты, а не ограниченное аневризматическое выпячивание. Образование аневризмы синусов вследствие аортита и лейкоареоза также описано в литературе. Гораздо реже встречается медицинское происхождение СВА, в том числе после замены аортального клапана и после резекции обширного кальциноза аортального клапана. В отличие от врожденных СВА, приобретенные СВА часто имеют ряд особенностей: аневризма часто бывает экстракардиальной и может вовлекать любой аортальный синус и продолжаться вверх; они часто связаны с приобретенными сердечными инфекциями и редко с врожденными пороками сердца; аневризмы левого коронарного синуса встречаются реже всего, но часто бывают приобретенными, особенно когда левый коронарный синус прорывается в левый желудочек. Одно из объяснений редкого вовлечения левого коронарного синуса при врожденных СВА заключается в том, что левая коронарная артерия поддерживается стенкой левого коронарного синуса, который проходит внутри миокардиальной перегородки вскоре после эманации. Непрорвавшиеся СВА Непрорвавшиеся СВА часто протекают бессимптомно, и их нелегко обнаружить. Однако с развитием эхокардиографии и других неинвазивных методов визуализации выявляется все больше ненарушенных СВА. В редких случаях перед разрывом СВА в грудной клетке может выслушиваться непрерывный шум, вызванный турбулентным потоком в кармане СВА. У пациентов с неразорвавшимися СВА могут также наблюдаться такие симптомы, как одышка при нагрузке, сердцебиение и ангиноподобные боли в груди, хотя они могут быть не связаны с опухолью синуса. Сообщалось о нескольких случаях, когда неразорвавшиеся СВС вызывали значительные анатомические и физиологические нарушения; тяжелые аритмии, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию предсердий, а также полную АВ-блокаду из-за сдавления АВ-узла или пучка проводимости опухолью синуса, выступающей в желудочковую перегородку. Ишемия миокарда вследствие обструкции коронарного кровотока СВА встречается редко, а Чиппс впервые сообщил о случае у 35-летнего мужчины с сифилитической изолированной аневризмой левого коронарного синуса, сдавливающей левый главный ствол и вызывающей инфаркт. Большая опухоль синуса является благоприятным местом для тромбоза, а смещение тромба приводит к эктопической эмболии. Разрыв аневризмы синуса Большинство разрывов аневризмы синуса происходит после полового созревания в возрасте от 20 до 40 лет, а среднее время для проведения операции составляет 35-39 лет. Очень мало случаев приходится на младенцев, детей и пожилых пациентов. Физиологические последствия разрыва зависят от скорости, с которой он происходит, размера разрыва и полости сердца, в которую он прорвался. Противоположная клиническая картина часто приводит к дилемме в диагностике разрыва опухоли синуса. Два способа разрыва SVA приводят к двум клиническим картинам: острый разрыв большой опухоли синуса и медленное проникновение опухоли синуса меньшего размера. Острые, массивные разрывы приводят к тяжелым клиническим синдромам: сильной боли в подчревной области, боли в эпигастральной области и тяжелой одышке. Тупые травмы грудной клетки и катетеризация сердца также были описаны в литературе как факторы, провоцирующие разрыв опухоли синуса. Постепенно ухудшающаяся одышка, усталость, терминальное дыхание и ночная пароксизмальная одышка также часто встречаются, поскольку сердце не может адаптироваться к внезапному увеличению объемной нагрузки в течение очень короткого периода времени. Независимо от того, где произошел разрыв опухоли синусового узла, в результате чего образовался шунт слева направо или слева налево, неизбежно возникает перегрузка левых отделов сердца. Острые симптомы сердечной недостаточности могут продолжаться в течение нескольких часов или дней, а затем улучшаться или ухудшаться. Небольшие проникающие опухоли синусов могут быть более коварными. Пациенты могут оставаться бессимптомными в течение месяцев или лет, пока не начнется застойная сердечная недостаточность. Причинами внезапной смерти в результате разрыва опухоли синуса являются сдавление перикарда, ишемия миокарда, блокада проводимости или злокачественные аритмии. Разрыв опухоли синуса в полость перикарда (очень редко, 2%, без разрыва коронарного синуса) почти неизбежно приводит к фатальному сдавлению перикарда. Разрыв опухоли синуса, приводящий к сдавлению отверстия левого главного ствола, вызывающий ишемию миокарда или злокачественные аритмии, также может привести к внезапной смерти. Choudhary проанализировал 26 пациентов с разрывом опухоли синуса в перегородку, и более чем у 50% развилась застойная сердечная недостаточность и полная атриовентрикулярная блокада. Хоуп описал шум как «очень низкий, поверхностный, похожий на пилу непрерывный шум над первым и вторым сердечными шумами». Типичный шум, наблюдаемый у 45-95% пациентов, представляет собой низкий, машиноподобный непрерывный шум, который отличается по интенсивности в систолу и диастолу и чаще всего выслушивается у основания сердца. В отличие от шума при незакрытом артериальном протоке, который достигает пика на втором сердечном шуме, этот шум может уменьшаться по интенсивности на втором сердечном шуме и снова увеличиваться в диастолу, создавая обратный ритм. Электрокардиограмма показывает отклонение электрической оси влево и аномалии сегмента ST и волны T. Рентгенография грудной клетки может выявить увеличение легочного кровотока или легочный стаз и увеличение предсердий сердца. В первые годы разрыв аневризмы синуса аорты диагностировали с помощью катетеризации сердца и визуализации. 35 случаев разрыва аневризмы синуса аорты, диагностированных с помощью визуализации, были описаны De Bakey и др. в 1967 году. При визуализации разрыв аневризмы синуса аорты выступал в дренирующую полость сердца как палец или ветряная сумка, а дренирующая полость сердца визуализировалась с контрастом. Аортограмма также может показать аортальную регургитацию. Катетеризация правого сердца может показать давление и сопротивление легочной артерии и количественно определить поток шунта слева направо. Эхокардиографическая картина разрыва СВА была впервые представлена Ротбаумом и др. в 1974 году, и с тех пор двухмерная и допплер-эхокардиография широко используется для диагностики и оценки СВА. Двухмерная эхокардиография в сочетании с цветной допплерографией и спектральными методами позволяет точно оценить разрыв аневризмы аортального синуса и другие сопутствующие пороки. Многосекционная визуализация позволяет оценить расположение и размер кармана аневризмы синуса. Парастернальные длинноосевые и короткоосевые виды (на уровне корня аорты) считаются лучшими местами для отображения аортального синуса. При разрыве SVA цветная визуализация потока в сочетании с импульсными и непрерывными допплеровскими методами может продемонстрировать систоло-диастолический непрерывный турбулентный поток через разрыв в дренирующую полость сердца. Тщательная визуализация путей оттока левого желудочка и корня аорты в проекциях по короткой оси может помочь отличить дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с мембранозной аневризмой от СВА. Трансэзофагеальная эхокардиография (ТЭЭ) обладает высокой чувствительностью в диагностике и локализации разрывов СВА, а ТЭЭ оказалась более полезной в демонстрации небольших СВА и небольших разрывов. TEE может предоставить дополнительную информацию для дифференциации SVA от дефектов межжелудочковой перегородки в сочетании с мембранозными аневризмами. Однако она не превосходит трансторакальную эхокардиографию и ангиографию корня аорты в оценке степени аортальной регургитации и шунтов слева направо. Расширенная компьютерная томография аорты не нашла широкого применения в диагностике аневризмы аортального синуса. Однако МРТ полезна в некоторых сложных случаях, а МРТ, включая МРТ-фильмы, обеспечивает более точную трехмерную анатомию SVA и может показать изменения в направлении потока во время сердечного цикла. В отличие от ангиографии корня аорты, МРТ может показать толщину стенки аорты, обнаружить наличие тромба и более чувствительна к небольшим проникновениям. Трансторакальная допплер-эхокардиография должна быть неинвазивным методом первой линии для диагностики разрыва или разрыва СВА. Мы рекомендуем ТЭЭ как второй шаг для дополнения диагноза, если есть сомнения, особенно если капсула опухоли маленькая или сочетается с другими врожденными пороками. Катетеризация сердца и ангиография могут подтвердить диагноз СВА, оценивая гемодинамические изменения и комбинированные пороки после разрыва и, что более важно, одновременно демонстрируя анатомию коронарных артерий. Если сочетаются несколько врожденных пороков или если для лечения требуются более подробные анатомические детали, мы рекомендуем МРА или КТА в качестве полезного дополнения. Лечение Хирургия Нелеченные разрывы аневризмы синуса аорты заживают плохо, и традиционное хирургическое вмешательство является основным методом лечения. О первом восстановлении аневризмы синуса аорты в условиях гипотермической перфузии независимо друг от друга сообщили Morrow, Bigelow и Barnes в середине 1950-х годов, а первое восстановление аневризмы синуса аорты в условиях обычного экстракорпорального кровообращения было выполнено Lillehei et al. и с тех пор является первым. Первое восстановление аневризмы аортального синуса при обычном экстракорпоральном кровообращении было выполнено Lillehei et al. В зависимости от расположения и размера аневризмы, места разрыва, полости, в которую прорвалась аневризма, и сопутствующего порока могут быть использованы прямое сшивание, наложение заплат и замена корня аорты. В ранние годы маршрут ремонта проходил через синус аневризмы, тогда как в современную хирургическую эру в большинстве кардиоцентров обнажаются обе камеры, корень аорты и вовлеченные камеры рассекаются, что позволяет более тонко ушить разрыв, лучше визуализировать сочетанные пороки, избежать свертывания аортального клапана и поздней недостаточности аортального клапана. В ряде исследований было высказано предположение, что при прямом ушивании прорыва вероятность рецидива аневризмы синуса может быть выше. Независимо от размера аневризмы или разрыва, многие кардиологические центры используют заплаты для восстановления аневризмы синуса, чтобы избежать чрезмерного напряжения аортального кольца. Хирургическое лечение имеет высокий процент успешного хирургического лечения и низкий операционный риск. Ожидаемая выживаемость пациентов, подвергшихся хирургическому лечению при разрыве аневризмы синуса аорты, близка к таковой в обычной популяции (10-летняя выживаемость составляет 90-95%). В самой большой серии, включавшей 129 пациентов, периоперационная смертность составила 3,9%, и большинство смертей было связано с предоперационным сепсисом или инфекционным эндокардитом. В сложных случаях может потребоваться замена корня аорты или операция ROSS. Поздние осложнения включают дисфункцию протезного клапана, инфекционный эндокардит протезного клапана, рецидив аневризмы синуса и кровотечение из-за антикоагуляции. Аортальная регургитация обычно осложняет патофизиологию и клиническую картину пациентов с СВА. Частота аортальной регургитации у пациентов с СВА составляет около 30%, тогда как вероятность замены клапана составляет около 50%, при умеренной или массивной регургитации, контрактуре и утолщении аортального клапана, билафлетном аортальном клапане может потребоваться замена аортального клапана. Недостаточность аортального клапана сама по себе заживает хорошо, но недостаточность аортального клапана в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и СВА заживает плохо, а ранняя недостаточность аортального клапана при выписке является предиктором долгосрочной аортальной регургитации. Транскатетерная окклюзия аневризмы аортального синуса С быстрым развитием методов визуализации сердечно-сосудистой системы и окклюзионных устройств транскатетерная окклюзия внутрисердечных дефектов стала альтернативой хирургическому лечению. В 1994 году появился первый доклад Каллена об использовании окклюдера дефекта предсердной перегородки Рашкинда для интервенционного лечения врожденных аневризм аортального синуса. О восьми случаях сообщил Ramesh A в 2004 году и о десяти случаях сообщил профессор Zhao Shihua в больнице Fu Wai в Пекине в 2008 году. В первые годы для окклюзии использовались такие устройства, как окклюдер дефекта межпредсердной перегородки Рашкинда, пружинная пробка Gianturco, сосудистый окклюдер Gianturco Grifka и, в последнее время, окклюдер артериального катетера AGA, а в Китае — отечественный окклюдер артериального катетера и окклюдер дефекта межжелудочковой перегородки. Процедура аналогична процедуре при дефекте межжелудочковой перегородки, поскольку правый синус аорты или аортальный синус прорывается в правое предсердие или правый желудочек, поэтому обычно необходимо установить путь бедренной артерии, аневризму синуса аорты, прорыв в полость сердца и вену в нижней полой вене, и установить окклюдер со стороны венозной системы. Идеальные показания к транскатетерной окклюзии включают наличие аневризмы аортального синуса (в правых отделах сердца), подтвержденное ТТЭ или ТЭЭ; аневризма не вовлекает аортальный клапан или кольцо и не препятствует оттоку из правого желудочка; расстояние от края аневризмы синуса до аортального кольца и отверстия коронарной артерии составляет ≥5 мм; сердечная функция совместима с вмешательством; исключены другие серьезные сердечные аномалии. Относительные показания включают: сочетание других врожденных аномалий, которые можно лечить одновременно с вмешательством; острый разрыв с плохой сердечной функцией, непереносимой для хирургического вмешательства; у женщин в нуллипаровом периоде, которым может потребоваться замена клапана в более поздние сроки. Противопоказания включают: тяжелую легочную гипертензию, приводящую к право-левому шунту; другие сопутствующие заболевания, требующие хирургического вмешательства; тромбоз при установке блокатора, тромбоз в месте введения катетера; эндокардит и геморрагические заболевания, сепсис, тяжелые инфекции в течение 1 месяца до блокирования. В общей сложности 21 пациент с разрывом аневризмы аортального синуса проходил лечение в больнице Фу Вай в Пекине с апреля 2005 года по декабрь 2012 года, что является самой большой группой случаев, найденных на сегодняшний день. Среди них было 14 мужчин и 7 женщин в возрасте от 6 до 71 года (36,8 лет ± 17,44). 16 случаев были аневризмами правого коронарного синуса, 5 в правый желудочек и 11 в правое предсердие; 5 случаев были аневризмами некоронарного синуса, 1 в правый желудочек и 4 в правое предсердие. Комбинированные пороки включали: диастаз аорты в 3 случаях, дефект межжелудочковой перегородки в 2 случаях и умеренную аортальную регургитацию (2 случая). Диаметр разрыва аневризмы синуса составил 3 мм-4 мм (5,5 мм ± 2,50); среднее давление в легочной артерии составило 17 мм рт. ст.-38 мм рт. ст., включая умеренную легочную гипертензию в 3 случаях и легкую легочную гипертензию в 3 случаях. 20 случаев имели путь правая бедренная артерия-аневризма синуса аорты-правое сердце-правая бедренная вена и 1 случай имел путь правая лучевая артерия-аневризма синуса аорты-правое сердце-феморальная вена, все они были имплантированы по пути бедренной вены. Блокаторы. В общей сложности был использован 21 окклюдированный артериальный катетер и один симметричный окклюдер дефекта межжелудочковой перегородки, причем в одном случае было установлено два окклюдера из-за множественных разрывов. В двух случаях сразу после операции были обнаружены микрорезидуальные шунты, и все они были полностью окклюзированы, при этом в одном случае отмечалось незначительное увеличение аортальной регургитации по сравнению с дооперационным периодом. При последующем наблюдении не было отмечено рецидива разрыва аневризмы синуса и значительного увеличения аортальной регургитации, потребовавшей замены аортального клапана. Можно утверждать, что транскатетерная окклюзия строго отобранных случаев разрыва аневризмы синуса аорты является менее инвазивной, имеет положительный ближайший результат, более короткое время лечения и менее болезненна для пациента, и заслуживает клинического применения. Для дальнейшего подтверждения клинической ценности интервенционных процедур при разрыве аневризмы синуса аорты и оценки соотношения «затраты-эффективность» необходимы крупномасштабные, многоцентровые исследования и долгосрочное наблюдение.