Это редкое заболевание неизвестного происхождения, и его связь с веррукозным невусом, доброкачественной формой acanthosis nigricans и ихтиозом является спорной; в настоящее время большинство считает его самостоятельным заболеванием. Клинически заболевание делится на три типа: 1) вызванное эпидермальным невусом, распространяющимся на сосок; 2) сопровождающееся ихтиозом, который может быть двусторонним и симметричным, и может поражать как мужчин, так и женщин; 3) невусоподобный тип, не сопровождающийся ихтиозом или эпидермальным невусом, обычно встречающийся у женщин в возрасте 20-30 лет, с симметричной пигментацией кожи, углубляющейся до темно-коричневого цвета на обеих ареолах и сосках, увеличенными ареолами, четко очерченными границами, локализованной инфильтрацией, гипертрофией эпидермиса и шероховатостью в виде бородавчатых возвышений. Темно-коричневые пятна с углубляющимися и расширяющимися бороздами, некоторые из которых смешиваются друг с другом, образуя более широкие и глубокие линейные борозды, которые делят сыпь на ареоле на несколько небольших пятен. Пациенты, как правило, не страдают ожирением, не имеют симптомов, беспокоящих их самих, в целом не следят за своим здоровьем и не имеют семейного анамнеза эндокринных заболеваний или злокачественных опухолей. Гистопатологическое исследование выявляет гиперкератоз эпидермиса, включая фолликулярный кератоз, регулярную гипертрофию спикул, папилломатозную гиперплазию, удлиненные и сросшиеся кожные выступы, повышенную пигментацию базальных клеток, отек сосочков дермы, расширение поверхностных капилляров и очаговую воспалительную инфильтрацию клеток вокруг сосудов. Специфического лечения этого заболевания не существует. Существуют топические кортикостероиды или кератолитические средства, но они не эффективны. Это редкое заболевание, и его связь с веррукозным невусом, доброкачественной формой acanthosis nigricans и ихтиозом является спорной; в настоящее время оно в основном рассматривается как самостоятельное заболевание. Причина папиллярного ареолярного гиперкератоза неизвестна, при этом у более взрослых женщин наблюдаются увеличенные ареолы с папиллярными или бородавчатыми коричневыми и черными сосочками на поверхности, часто с похожими повреждениями, обычно симметрично распределенными и без явных симптомов самосожаления. Патофизиология Эпидермис гиперкератотический, с регулярной гипертрофией шиповатых клеток, папилломатозной гиперплазией, повышенной пигментацией базальных клеток, отеком сосочков дермы, расширенными поверхностными капиллярами и очаговой воспалительной клеточной инфильтрацией вокруг сосудов. Диагностические тесты Специфического лечения не существует. Можно попробовать 0,05%-0,1% мазь ретиноевой кислоты или кератиновый эксфолиатор.