Что вы знаете о респираторном бронхоэктазе с интерстициальным заболеванием легких?

  Что такое респираторный мелкоочаговый бронхит с интерстициальным заболеванием легких?  Г-ну Ли 45 лет, он работает водителем полный рабочий день. В последнее время он испытывает одышку и кашель, которые усиливаются, когда он поднимается по лестнице. Сначала он думал, что у него «бронхит», и не воспринимал это всерьез, но постепенно его состояние ухудшалось. Он обратился в больницу, и после допроса г-н Ли рассказал о своей давней истории курения, около 2 пачек в день с 18 лет. Ему было рекомендовано сделать КТ грудной клетки с высоким разрешением, проверить функцию легких и провести бронхоскопию. На основании истории болезни г-на Ли и результатов дополнительных анализов врач поставил диагноз «респираторный бронхит с интерстициальным заболеванием легких» (RBILD).  Респираторный мелкоочаговый бронхит преобладает у курильщиков. Микроскопически можно наблюдать большое количество макрофагов курильщиков, которые фагоцитируют частицы сажи в просвете мелких бронхиол дыхательных путей. У некоторых курильщиков наблюдаются тяжелые клинические симптомы, при этом КТ грудной клетки высокого разрешения позволяет предположить наличие мелкоочагового бронхита и интерстициальных изменений легких, что называется респираторным мелкоочаговым бронхитом с интерстициальным заболеванием легких.       Впервые о шести случаях респираторного мелкоочагового бронхита с интерстициальным заболеванием легких было сообщено в 1987 году, а в 2002 году они были классифицированы как разновидность идиопатической интерстициальной пневмонии. У пациентов был как мелкоочаговый бронхит, так и интерстициальная пневмония легких. Микроскопически легочная ткань имеет пестрое распределение поражений, при этом респираторные мелкие бронхиолы и окружающие их воздушные пространства содержат большое количество макрофагов, которые фагоцитируют частицы сажи, с выраженным респираторным мелким бронхитом и расширением альвеолярных перегородок, обычно без фиброза или сотового легкого.  Каковы клинические проявления респираторного бронхоэктаза с интерстициальным заболеванием легких?  Клинические проявления со стороны дыхательной системы обычно неспецифичны, проявляются в виде сухого кашля с прогрессирующей одышкой, ухудшающейся при активности, обычно без лихорадки, кровохарканья или потери веса, и их трудно отличить по симптоматике от других заболеваний.  Как диагностируется респираторный бронхоэктаз с интерстициальным заболеванием легких?  Подавляющее большинство пациентов имеют историю курения, большинство из которых выкуривали более 30 пачек в год (пачка в день х стаж курения); клиническая картина — сухой кашель и одышка; в бронхоальвеолярной лаважной жидкости обнаруживается большое количество макрофагов, заглатывающих частицы сажи; КТ грудной клетки высокого разрешения показывает диффузное распределение утолщения стенок бронхов, дольчатую центральную нодулярную тень или диффузную тень земляного стекла; в дополнение к другим возможным заболеваниям, таким как пневмокониоз, аллергический Диагноз заболевания рассматривается после исключения других возможных заболеваний, таких как пневмокониоз, аллергическая пневмония, лекарственное поражение легких, альвеолярное кровоизлияние и др. Для постановки точного диагноза требуется хирургическая биопсия легкого для гистопатологической диагностики.  Как лечат респираторный бронхоэктаз с интерстициальным заболеванием легких?  Основным методом лечения является отказ от курения. После отказа от курения состояние большинства пациентов в той или иной степени улучшается, а тень земляного стекла и лобулярные центральные узелки на HRCT грудной клетки уменьшаются или исчезают. Г-н Ли в приведенной выше истории болезни последовал совету своего врача немедленно бросить курить, и симптомы одышки и кашля постепенно уменьшились. При повторном обследовании через шесть месяцев КТ грудной клетки с высоким разрешением показала уменьшение поражения легких и восстановление параметров функции легких. Пациенты со значительно ухудшенной функцией легких и прогрессирующим заболеванием нуждаются в глюкокортикоидной терапии, и большинству пациентов удается контролировать свое заболевание и улучшить показатели визуализации грудной клетки и функции легких. Продолжительность лечения зависит от результата и может быть сокращена, сохранена или прекращена при улучшении или стабилизации состояния.  Каков прогноз при респираторном бронхоэктазе с интерстициальным заболеванием легких?  У большинства пациентов прогноз хороший. У небольшого числа пациентов симптомы и функция легких могут ухудшаться, несмотря на отказ от курения и применение глюкокортикоидов.