Расслоение аорты (РА), пенетрирующая атеросклеротическая язва (ПАЯ) и интрамуральные гематомы (ИМГ) представляют собой группу поражений аорты со сходными клиническими симптомами, и в последние годы было предложено описывать эту группу патологических изменений в аорте термином острый аортальный синдром (ОАС) [1]. Патофизиология каждого из этих поражений различна, но у некоторых пациентов наблюдается сосуществование двух или трех из них, что свидетельствует о том, что они каким-то образом связаны друг с другом. Они имеют схожую клиническую картину, при этом типичным клиническим проявлением является боль в груди, также известная как аортальная боль, которая проявляется в виде острой, раздирающей боли в груди и спине, достигающей пика быстро после начала боли. При поражении восходящей аорты боль может отдавать в переднюю часть грудной клетки или шею; при поражении нисходящей аорты боль может отдавать в заднюю часть спины. Стэнфордское стадирование коарктации аорты в настоящее время используется для классификации ААС на тип А и тип В, в зависимости от места возникновения: тип А включает восходящую аорту и дугу аорты, а тип В — нисходящую аорту дистальнее отверстия левой подключичной артерии. Последние стремительные достижения в области методов визуализации привели к лучшему пониманию ААС, которая предсказывает острое расслоение аорты — новый термин, подчеркивающий критический характер поражения аорты. В то же время, с развитием эндовенозной терапии аорты (TEVER), лечение этого типа заболевания перешло от преимущественно фармакологического подхода к все более широкому использованию хирургического лечения. Фэн Сян, отделение сосудистой хирургии, Шанхайская больница Чанхай
1. Патологический механизм ААС[2]
АД вызывается дегенеративными поражениями или кистозным некрозом среднего слоя аорты, что приводит к разрыву интимы и перфузии крови через разрыв в стенку артерии, в результате чего образуется псевдопросвет между интимой и средней и наружной мембранами, который может распространяться вниз или вверх на различные ветви аорты, что приводит к таким синдромам, как недостаточная перфузия соответствующих органов, окклюзия или неполное закрытие створок клапана. Наиболее важным фактором является неконтролируемая гипертония средней и тяжелой степени, которая ускоряет гипертрофию, фиброз, кальцификацию, отложение внеклеточных жирных кислот, дегенерацию внеклеточного матрикса и в конечном итоге разрыв по краю бляшки. Врожденные факторы, такие как синдром Марфана, часто влияют на дифференциацию сосудистых гладкомышечных клеток, что приводит к повышенной диссоциации эластичной ткани. Кистозный некроз мезотелия. В конечном итоге это также приводит к образованию закупорки и разрыву эндотелия.
На долю ИМГ приходится 10-30% ААС. ИМГ часто вызывается разрывом трофобластической артерии в среднем слое артерии или кровотечением внутри бляшки AS. В отличие от БА, ИМГ часто возникает в проксимальном эпикарде, что может объяснить более высокую частоту разрыва аорты при ИМГ по сравнению с БА. ИМГ также может быть саморезорбирующимся. При повышении проницаемости стенки аорты может происходить накопление крови в грудной и перикардиальной полостях, что при быстром прогрессировании поражения приводит к непредсказуемым последствиям.
ПАУ возникает в атеросклеротических бляшках (АС) на месте интимальных дефектов и наиболее часто встречается у пожилых пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Дальнейшее повреждение интимы позволяет крови проникнуть в средний слой, что приводит к кровотечению в среднем слое и образованию ИМГ (вследствие изъязвления трофобластической артерии) или АД. дальнейшее проникновение поражения в наружную мембрану может привести к образованию псевдоаневризмы и даже разрыву артерии. Частота расслоения аорты при ПАУ выше, чем при ИМГ и БА.
2 Клиническая картина
Типичная БА клинически проявляется внезапной, интенсивной колющей болью в груди, тупой болью в задней части спины, иногда отдающей в нижние конечности. Боль в груди чаще встречается при поражениях типа А по сравнению с поражениями типа В. Клиническая картина СД весьма вариабельна: у большинства пациентов основным симптомом является внезапно возникающая сильная боль в груди, но у значительного числа пациентов симптомы атипичны, а прогрессирование СД часто влияет на кровоснабжение одной верхней конечности, что приводит к несоответствию артериального давления и пульса с обеих сторон. Изменения артериального давления и частоты пульса до и после течения заболевания помогают в диагностике БА. Наличие обморока часто указывает на то, что у пациента развилось серьезное осложнение, такое как тампонада перикарда или недостаточная перфузия мозгового кровообращения. Прогноз агрессивный.
Клинически ИМГ трудно отличить от типичной БА. В отличие от БА: частота ИМГ в основном одинакова у мужчин и женщин, а факторы риска БА, такие как диастаз аорты, синдром Марфана и заболевания коллагеновой системы, не часто ассоциируются с ИМГ.
ПАУ чаще всего возникает у пожилых мужчин старше 60 лет, с гипертонией и обширным атеросклерозом и кальцификацией[3]. В редких случаях она возникает в восходящей аорте. Естественным течением ПАУ является проникновение язвы во внутреннюю эластичную пластинку и образование гематомы в среднем слое, что может привести к расширению аорты и образованию аневризмы, а в тяжелых случаях — к АД, расслоению аорты или псевдоаневризме аорты.
3 Диагностические и визуализирующие исследования
Обычная ЭКГ, рентгенография грудной клетки и сывороточная сердечная энзимология все еще регулярно используются в диагностике ААС, чтобы дифференцировать, вызвана ли боль в груди острым коронарным синдромом (ОКС), а иногда и тем и другим, и диагноз может быть поставлен только при первом подозрении и дальнейшей визуализации. Методы визуализации являются наиболее важным средством подтверждения диагноза ААС и включают чреспищеводную эхокардиографию (ЧПЭ), КТА аорты, МРА, ДСА и другие. Из них наиболее широко используется КТА благодаря высокой чувствительности и специфичности, а также неинвазивности. Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) может выявить поражения дистальнее аорты, но ее диагностическая ценность ограничена для поражений типа А и в основном используется для оценки кардиальных осложнений поражений типа А, таких как недостаточность аортального клапана, тампонада перикарда и аномальное движение стенок желудочков. Аортография не только определяет протяженность поражения, включая вовлеченные ветви сосудов, но и помогает в выявлении таких осложнений, как недостаточность аортального клапана, и является необходимым исследованием перед хирургическим и сосудистым интервенционным лечением. Современные требования к визуализации для диагностики ААС являются не только качественными, но и количественными, чтобы определить тяжесть поражения, наличие или отсутствие ААС, локализацию разрыва популяции и выхода, размер и протяженность захвата, стадирование (поражение типа А или типа В) и показания к экстренной операции (перикардиальное, медиастинальное, внутриплевральное кровотечение).
Визуализация АД характеризуется наличием двухпросветной аорты или видимых интимальных ламелей[4]. Визуализация ИМГ характеризуется утолщенными кольцевыми или серповидными участками высокой плотности в стенке аорты, которые могут динамически менять форму с течением времени, с утолщением стенки аорты >7 мм без разрывов интимы или псевдолюмеллы. Утолщенная стенка аорты не видна при аортографии и усиленной КТ, поскольку нет разрыва эндотелия, нет кровотока из интрамуральной гематомы и нет прямого сообщения с аортой. Лучшим способом диагностики ИМГ является компьютерная томография, которая показывает непрерывный полумесяц высокой плотности вдоль стенки аорты, без усиления тени интрамуральной гематомы на снимках с контрастным усилением, что исключает ее сообщение с аортой. МРТ может выявить не только интрамуральные гематомы, но и патологические изменения внутри гематомы, что может помочь в определении регрессии и прогрессирования гематомы. Аортография является «золотым стандартом» диагностики ПАУ, показывая заполненную контрастом нишу в стенке аорты без эндотелиальных долек или проявлений двухпросветной аорты. Усиленная КТ и МРТ показывают выраженную локализованную язвенную нишу в стенке аорты, причем МРТ больше подходит для тех, у кого есть противопоказания к контрастированию. Как и в случае с диагностикой СКВ, исследования по разработке удобных серологических маркеров для диагностики ААС являются довольно заманчивым проектом, и одним из перспективных в настоящее время является циркулирующие тяжелые цепи миозина гладких мышц, которые высвобождаются в кровоток человека после разрыва эндотелия аорты и повреждения гладкой мускулатуры, что приводит к повышению их концентрации в сыворотке крови, которое длится около 3 часов. Другие сывороточные маркеры, такие как количество лейкоцитов, с-реактивный белок, фибриноген и D-димер, которые отражают острую воспалительную реакцию, исследуются в связи с ААС. На сегодняшний день не существует сывороточных маркеров для клинического подтверждения диагноза ААС.
4 Принципы и методы лечения
Как только диагностирован ААС, первоочередной задачей является уменьшение боли пациента и контроль систолического артериального давления до 100-120 мм рт. ст., если это возможно, чтобы избежать прогрессирования поражения или разрыва артерии. Наиболее часто используемым препаратом является бета-блокатор. Если артериальное давление плохо контролируется, можно добавить сосудорасширяющее средство, например, нитропруссид натрия. Дальнейшее ведение пациента зависит от локализации поражения, наличия симптомов (например, постоянная боль в груди и спине или симптомы ишемии конечных органов) и наличия признаков прогрессирования поражения при визуализации.
4.1 Лечение ААС типа А
При локализации АД, ИМГ или ПАУ в восходящей аорте поражение склонно к прогрессированию. Смертность при острой БА типа А составляет от 1 до 2% в час в первые 24-48 часов после появления симптомов. ИМГ типа А, ПАУ и аневризмы аорты несут риск, сходный с риском АД, и единственное консервативное медикаментозное лечение ИМГ типа А неэффективно. Хотя на национальном и международном уровне предпринимались попытки отобрать подходящих пациентов с острым СД типа А для лечения с помощью TEVER, большинство пациентов с САС не подходят для TEVER из-за близости поражения к синотубулярному соединению. Поэтому хирургическая открытая операция по-прежнему является основным методом лечения ААС типа А.
4.2 Лечение ААС типа В
Консервативное лечение желательно у пациентов с СД типа В при отсутствии значимых симптомов и проявлений, таких как ишемия конечных органов, и при отсутствии признаков прогрессирования поражения при визуализации. В последнее время эта стратегия лечения также используется при лечении ИМГ и ПАУ. Общепринято, что следующие факторы часто указывают на прогрессирующее заболевание аорты: постоянная боль, несмотря на агрессивное медицинское лечение; увеличение диаметра аорты; поражения ПАУ более 20 мм в диаметре и 10 мм в глубину; увеличение объема или протяженности ИМГ; выбухание ИМГ; увеличение плеврального выпота; сосуществование ИМГ и ПАУ. Поскольку прогрессирование поражения часто бывает сложным, даже при тщательном мониторинге этих показателей прогрессирования у большинства пациентов сохраняется риск расслоения аорты. Поэтому при появлении у пациента описанных выше симптомов следует проводить раннюю ТЭВЭР.
Исход открытого хирургического лечения ААС типа В неудовлетворительный. Риск расслоения аорты высок у многих пациентов, особенно у пожилых пациентов со сложными осложнениями, и риск операции по замене аорты высок; смертность при операции по замене аорты в острой фазе коарктации аорты типа B составляет 10-20%, и она еще выше при сопутствующей почечной или мезентериальной ишемии, и частота серьезных осложнений, таких как почечная недостаточность и параплегия, также высока. Поэтому, хотя хирургическое вмешательство может быть использовано для ведения пациентов, которым не подходит консервативное медицинское лечение, оно не улучшает прогноз пациента, а результат не превосходит результат медицинской терапии.
Метод TEVAR для лечения АД типа B, впервые предложенный Дейком и др. в 1994 году, основан на имплантации интралюминального трансплантата в пораженную аорту через разрез бедренной артерии, эффективно покрывая сегмент пораженной аорты. Стент-графт, будучи установленным, может герметизировать проксимальный эндотелиальный разрыв АД (популяции, что может снизить давление в ложном просвете, что приводит к свертыванию крови или образованию тромба в ложном просвете, который в конечном итоге становится меньше в объеме из-за механического поглощения тромба; он также может изменить нарушенный истинный просвет, что может снизить риск образования аневризмы аорты, и может восстановить кровоток в обтурированной артериальной ветви, таким образом, обращая ишемию конечных органов, и TEVAR теперь также используется при ИМГ. и ПАУ [5]. Поскольку ПАУ и ИМГ часто возникают в нисходящей аорте, пациенты старше, часто с АС, и отличительной особенностью является более высокая частота расслоения аорты при ПАУ и ИМГ по сравнению с АД. TEVER при этих поражениях уменьшает напряжение стенок аорты и, следовательно, предотвращает прогрессирование поражения до аневризмы или расслоения аорты. В большом исследовании, включавшем 120 случаев СД типа В, 4 ИМГ и 15 ПАУ, успешность стентирования составила 98% при 1,7% смертности в 1 год в группе СД и 100% в группах ИМГ и ПАУ, без смертей и неврологических осложнений в 1 год. сообщили о 1-летней выживаемости 85% и 5-летней выживаемости 75% у 26 пожилых пациентов с ПАУ типа B после TEVAR; в исследовании Nesser et al. все пациенты с ИМГ типа B подверглись экстренному TEVAR и наблюдались в течение 18 месяцев после успешной установки стента, и все пациенты были бессимптомными и эндолейки не возникали. nienbar et al. разделили пациентов с подострым СД типа B на группу TEVAR (12 пациентов) и группу Nesser et al. В исследовании Doss et al. 54 пациента (включая аневризму грудной аорты, АД типа В, травматическое расслоение аорты) были разделены на группу TEVAR (26 пациентов) и хирургическую группу (28 пациентов). TEVAR — это минимально инвазивная техника, которая позволяет использовать местную анестезию и облегчает мониторинг функции периферической нервной системы пациента. По сравнению с хирургическим вмешательством, TEVAR занимает меньше времени, и пациент теряет меньше крови. Одно исследование показало, что TEVAR занимает около 1,6 ч по сравнению с 8 ч при хирургическом вмешательстве. TEVAR также позволяет избежать необходимости в открытой грудной клетке, вентиляции одного легкого, гепаринизации и аортальной блокаде, которые являются важными факторами, связанными с высоким уровнем хирургической заболеваемости и смертности. Поскольку TEVAR является менее инвазивным, пациенты быстрее восстанавливаются после TEVAR.
5 Outlook
Пациенты с ААС находятся в критическом состоянии, их необходимо диагностировать и лечить незамедлительно. TEVAR является эффективным методом лечения для пациентов с ААС типа B, которые имеют высокий риск хирургического вмешательства. Как краткосрочные, так и среднесрочные последующие исследования показали, что TEVAR значительно снижает уровень смертности и осложнений у пациентов. Разработка новых стентов, идеальных систем доставки стентов и разделительных устройств сделает TEVAR более безопасным. Учитывая, что большинство исследований в настоящее время ограничиваются сообщениями о случаях и небольшими исследованиями в одном центре, в которых представлены только краткосрочные или промежуточные результаты наблюдения, долгосрочная эффективность TEVAR при ААС нуждается в дальнейшем изучении.