Преждевременное половое созревание определяется как появление вторичных половых признаков в возрасте до 8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков. Центральное преждевременное половое созревание (ЦПП) — это развитие внутренних и наружных гениталий и вторичных половых признаков вследствие преждевременной секреции гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) гипоталамусом, который активирует гонадальную ось и заставляет гипофиз выделять гонадотропины, что приводит к развитию гонад, и характеризуется прогрессирующим процессом до созревания репродуктивной системы. Причины центрального преждевременного полового созревания делятся на две основные категории: (1) органические поражения центральной нервной системы. (2) Идиопатическая ХПН (ИХПН), при которой органической патологии не обнаружено. МКПП чаще встречается у девочек, составляя более 90% ХПП; у мальчиков, напротив, более 80% приходится на органические заболевания. Диагностика: 1. Раннее появление вторичных половых признаков: до 8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков. Тест на возбуждение ГнРГ: пик возбуждения лютеинизирующего гормона (ЛГ), девочки >12IU/L, мальчики >25IU/L, пик ЛГ/ФСГ >0.6~1.0. Метод теста на возбуждение ГнРГ: ГнРГ 100мкг/м2 или 2.5~3.0мкг/кг внутривенно, забор крови в 0мин, 30мин, 60мин и 90мин. Образцы крови были взяты в 0, 30, 60 и 90 минут для измерения концентрации ФСГ и ЛГ в сыворотке крови. 3. Увеличенные гонады: у девочек объем яичников >1 мл и множественные фолликулы >4 мм в диаметре видны на УЗИ; у мальчиков объем яичек >4 мл и прогрессирующее увеличение с течением болезни. 4. Ускоренный линейный рост. 5. костный возраст на 1 год и более превышает возраст пациента. 6. уровень половых гормонов в сыворотке крови повышается до пубертатного уровня. Из вышеперечисленных пунктов 1, 2 и 3 являются наиболее важными и необходимыми диагностическими критериями. Однако, если течение заболевания на момент презентации короткое, величина возбуждения ГнРГ может не достигать этих диагностических значений, как и размер яичников. За такими случаями следует наблюдать и, при необходимости, повторить анализы через несколько месяцев. У девочек линейное ускорение роста в период полового созревания обычно происходит примерно за шесть месяцев до развития молочных желез, но в некоторых случаях оно происходит позже, даже в 5% случаев, и начинается за год до или в год менархе. У мальчиков ускорение роста происходит за год до изменения голоса. У детей с коротким течением и медленным развитием скелетный гипертелоризм может быть не очевиден, в то время как периферическое преждевременное половое созревание может также сопровождаться скелетным гипертелоризмом; то же самое касается повышенного уровня половых гормонов, который не позволяет отличить центральное и периферическое преждевременное половое созревание. Поэтому диагноз ХПП должен основываться на сочетании всех этих факторов. МРТ или КТ требуется для выявления всех мальчиков с подтвержденным ХПП и девочек в возрасте до 6 лет, или тех, у кого наблюдается быстрое созревание и подозреваются опухоли седловидной области. Дифференциальный диагноз Тест на стимуляцию ГнРГ в основном позволяет дифференцировать центральное и периферическое преждевременное половое созревание. Однако в случаях чистого преждевременного развития молочных желез (в настоящее время также известного как частичное центральное преждевременное половое созревание (PICPP)) после стимуляции ГнРГ значительно повышается ФСГ, но не повышается ЛГ (в основном <5 МЕ/л и ФСГ/ЛГ>1. Важно отметить, что PICPP может перерасти в CPP, а клинические признаки преждевременного полового созревания отсутствуют, поэтому необходимо тщательное наблюдение и при необходимости повторить тест.