Инфантильная спастичность также известна как синдром Уэста. I. Этиология По этиологии инфантильные спазмы можно разделить на симптоматические и криптогенные. Этиология симптоматического синдрома Веста разнообразна и включает перинатальные факторы, аномалии развития коры головного мозга, метаболические заболевания, инфекции центральной нервной системы и сосудистые заболевания. Чжан Хуа, отделение нейрохирургии, госпиталь Таньду, Четвертый военный медицинский университет В последние годы с развитием МРТ высокого разрешения было установлено, что аномалии развития коры головного мозга играют важную роль в этиологии детской спастичности. 63% пациентов имеют аномалии развития коры головного мозга, обусловленные различными причинами, включая нарушения развития вследствие неонатальных травм, туберозный склероз и т.д. 10-20% детской спастичности обусловлены туберозным склерозом, а другие Другие аномалии развития коры головного мозга, такие как лиссэнцефалия, множественные извилины мозжечка и фокальная кортикальная дисплазия, также являются важными причинами детской спастичности. Диагностика 1. Судорожные припадки, включая флексорные, экстензорные и смешанные типы, типичные припадки проявляются в виде кивания головой, охватывающих движений обеих верхних конечностей, преимущественно пучками; 2. ЭЭГ показывает высокую степень дизритмии, проявляющуюся в нарушении ритма, нерегулярной амплитуде волн, двусторонней асимметрии и синхронности, отсутствии регулярности; 3. Задержка психомоторного развития. В-третьих, нехирургическое лечение Инфантильные спазмы относятся к лекарственно-рефрактерным синдромам эпилепсии, и медикаментозное лечение является сложным. Препаратами выбора являются гормональная терапия (включая АКТГ и стероиды) и аминогликолевая кислота. При инфантильных спазмах используются также вальпроат натрия, клоназепам, леветирацетам, топирамат и ламотриджин. У некоторых детей значительные результаты дает также кетогенная диета. В-четвертых, хирургическое лечение инфантильных спазмов медикаментозно затруднено, частые припадки, клинические приступы могут быть до десятков раз в день до сотен раз, влияние на развитие мозга ребенка и его когнитивный уровень, более чем в 90% случаев присутствует психомоторная заторможенность, поэтому подходящие для операции дети должны быть активно оперированы в ранние сроки, чтобы избежать влияния на интеллект и когнитивные ухудшения. (I) Сроки проведения операции и выбор пациента 1. Медикаментозное лечение Гормональная терапия и аминогликолевая кислота по-прежнему необходимы. Поскольку аминогликолевая кислота недоступна в Китае, для лечения можно выбрать 1-2 других противоэпилептических препарата, а в случае их неэффективности рассмотреть возможность проведения предоперационной оценки. 2. интеллект и когнитивный уровень пациента Наличие психомоторной заторможенности или ухудшения состояния наряду с неэффективностью фармакологического лечения является важным показателем для проведения хирургического вмешательства. (ii) Предоперационная оценка 1. Клинический анамнез и физикальное обследование для определения латеральной локализации проявлений; 2. Характер ЭЭГ во время припадков; 3. Структурные аномалии при нейровизуализации; 4. Аномалии при функциональной оценке ПЭТ. (iii) Хирургический подход Хирургическое лечение детских спазмов в основном состоит из двух хирургических подходов: радикального и паллиативного. Для тех, у кого есть четкая причина, а эпилептические очаги ограничены и расположены в нефункциональных зонах, применяется резекционная операция (радикальная операция); для тех, у кого нет четкой причины или разряды носят распространенный и диффузный характер, может применяться паллиативная операция, а хирургические методы в основном включают каллозотомию тела и стимуляцию блуждающего нерва.