Необратимое повреждение стенок дыхательных путей, вызванное врожденными или приобретенными факторами, приводящее к расширению бронхов и обструкции просвета, часто связанное с бронхоэктазами и муковисцидозом легких. Он классифицируется как обструктивное заболевание легких. Впервые обнаруженный в 1819 году, он также был изобретателем стетоскопа. Теория бронхоэктазов была усовершенствована в 1800-х годах знаменитым канадским врачом Ослером, который, как считалось позже (но диагноз не был установлен), также умер от осложнений бронхоэктазов.
Бронхоэктазы могут поражать несколько участков легких, называемых диффузными, или только один или два участка, называемых рестриктивными. При типичном бронхоэктазе повреждаются только бронхи среднего калибра, но часто наблюдается рубцевание и разрушение более мелких бронхов.
I. Патогенез.
Бронхоэктазы могут быть результатом прямого повреждения стенки бронхов или непрямого повреждения вследствие нарушения нормальных защитных механизмов дыхательных путей.
Защитный механизм дыхательных путей состоит из клеточных ресничек на поверхности дыхательных путей, которые постоянно двигаются вперед-назад, чтобы изгнать тонкую слизь (мокроту), которой покрыта поверхность дыхательных путей, и, таким образом, вредные частицы и бактерии, которые оседают в слизи дыхательных путей. Независимо от того, прямо или косвенно повреждены дыхательные пути, хроническое воспаление стенок бронхов приводит к тому, что бронхи теряют свою эластичность, в результате чего дыхательные пути расширяются, становятся вялыми и выпячиваются в виде тонкостенных мешочков; воспаление также увеличивает секрецию слизи; поскольку реснитчатые клетки разрушаются, эта слизь собирается в расширенных дыхательных путях, питая размножение бактерий. Бактерии еще больше повреждают стенку трахеи, что приводит к порочному кругу инфекции и повреждению бронхов.
В целом, расширение бронхов является необратимым из-за: повышенной выработки слизи (мокроты), разрушения ресничек клеток и разрушения стенок бронхов вследствие хронического воспаления.
II. Этиология.
Существует два типа этиологии — врожденная и приобретенная.
1. врожденные причины: следующие наследственные заболевания могут вызывать бронхоэктазы, первичная цилиарная дискинезия — заболевание, при котором нарушается движение ресничек в стенке бронхов, что приводит к бронхоэктазам. У небольшого процента пациентов с муковисцидозом легких может развиться тяжелая бронхоэктазия. синдром молодого человека, клинические проявления которого схожи с муковисцидозом, характеризуется такими состояниями, как бронхоэктазия, синусит и низкая фертильность (дефицит спермы), что связано с обструкцией бронхов и vas deferens, содержащих большое количество слизистых выделений. Пациенты с дефицитом альфа-антитрипсина также очень восприимчивы к бронхоэктазам по неизвестным причинам. Другие редкие врожденные причины включают: первичный иммунодефицит; бронхоэктазы иногда могут сочетаться с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом и иногда болезнью Крона.
2. Наиболее распространенные причины — приобретенные: тяжелые или рецидивирующие респираторные инфекции, среди которых эндобронхиальный туберкулез имеет самую высокую частоту. Другие причины включают иммунодефицит, механические факторы (например, обструкция дыхательных путей из-за опухолей дыхательных путей или вдыхания инородных тел, вдыхание токсичных паров, курение, вдыхание вредных частиц, таких как кремнезем и угольная пыль).
3. другое заболевание, которое иногда затрагивает дыхательные пути, а именно: аллергический бронхолегочный аспергиллез, который часто возникает у астматиков и который является метаболическим заболеванием Aspergillus, может вызвать сгустки мокроты, обтурирующие дыхательные пути и приводящие к бронходилатации. Недавние исследования показали, что курящие пациенты с ревматоидным артритом подвержены высокому риску развития бронхоэктазов.
III. Стадирование бронхоэктазов.
В зависимости от тяжести поражения, бронхоэктазы делятся на три типа: фузиформные (цилиндрические) бронхоэктазы, наиболее распространенные, при которых слабо воспаленные бронхи нарушают нормальную бронхиальную морфологию дистально сужающихся бронхов; варикозные бронхоэктазы, при которых стенка бронхов имеет вид бусинки, из-за смешения расширенных и суженных частей бронхов; и кистозные бронхоэктазы, характеризующиеся тяжелым, необратимым раздуванием периферических бронхов, которые могут сопровождаться или не сопровождаться сплющиванием воздушного потока.
IV. Симптомы.
1. Бронхоэктаз может возникнуть в любом возрасте, первичные симптомы часто проявляются в раннем детстве или подростковом возрасте, но чаще всего диагноз ставится пациентам после 20 лет. Симптомы постепенно усиливаются после легочной инфекции и сохраняются в течение многих лет. Наиболее типичными симптомами являются хронический кашель, мокрота, кровохарканье, рецидивирующая лихорадка и боль в груди, с пневмонией или без нее, истощение и анемия.
2. Большинство пациентов страдают хроническим кашлем, откашливая мокроту, которая может быть белой, желтовато-зеленой, с неприятным запахом или кровянистой, и заметна при смене положения (например, лежа в постели, на боку и т.д.).
Количество мокроты при кашле зависит от степени поражения и от того, осложнено ли оно инфекцией. Кашель обычно обильный утром и легкий вечером, часто сопровождается кровохарканьем из-за повреждения хрупких, многососудистых стенок бронхов; кровохарканье может быть первым или даже единственным симптомом и может быть смертельным.
4. Пациенты с обширным бронхоэктазом могут испытывать хрипы или одышку, а те, у кого развилась болезнь легочного сердца или дыхательная недостаточность, могут также испытывать легкую утомляемость, вялость и одышку, которые более выражены после активности.
5. пациенты с бронхоэктазами ежедневно откашливают мокроту. Пациенты с бронхоэктазами изначально восприимчивы к инфекции Haemophilus influenzae, а вторичные инфекции обычно представлены Staphylococcus aureus, затем Moraxella mucosae и, наконец, инфекцией Pseudomonas aeruginosa.
V. Осложнения.
Рецидивирующие инфекции и воспалительные реакции в мелких дыхательных путях легких могут привести к пневмонии, образованию рубцов и легочной декомпенсации. Тяжелое рубцевание легких и гипоплазия легких в конечном итоге приводят к правосторонней сердечной недостаточности, известной как легочный порок сердца. Очень тяжелое отрубевидное расширение, формирующее прогрессирующий муковисцидоз легких, чаще всего встречается в слаборазвитых странах или регионах и нарушает функцию легких, приводя к снижению уровня кислорода в крови и повышению уровня углекислого газа, что известно как дыхательная недостаточность.
VI. Диагностика.
Врач будет рассматривать диагноз бронхоэктаза на основании настоящих или прошлых симптомов и презентации пациента. При аускультации часто слышны аномальные дыхательные звуки, и врач проведет целевые тесты для уточнения диагноза и оценки степени и расположения поражения.
Рентген грудной клетки является наиболее часто используемым тестом, но иногда рентгенограмма грудной клетки может оказаться нормальной. КТ грудной клетки высокого разрешения в настоящее время заменила традиционную бронхиальную йодографию в качестве золотого стандарта диагностики бронхоэктазов, что позволяет поставить окончательный диагноз и определить расположение, степень и объем поражения.
После постановки диагноза бронхоэктаза также проводится ряд тестов для выяснения причины бронхоэктаза, к ним относятся
1. измерение уровня определенного белка в крови
2. проверка на наличие ВИЧ-инфекции или других иммунных дисфункциональных заболеваний
3. определение содержания соли в поте, которое нарушено у пациентов с муковисцидозом
4. мазки из носа и бронхов или мокроты и бактериальные культуры.
5. бронхоскопия для исключения вдыхаемых бронхиальных инородных тел или опухолей, если расширение бронхов ограничено одной областью, например, одной долей легкого или одним сегментом легкого
6. другие тесты на структурные и функциональные повреждения ресничек слизистой оболочки
7. анализы для исключения туберкулеза, некоторых грибковых инфекций, опухолей и т.д.
8. аллергический бронхолегочный аспергиллез.
Генетическое тестирование необходимо для исключения легочного муковисцидоза у пациентов с семейной историей рецидивирующих респираторных инфекций, у которых муковисцидоз выявлен у детей младшего возраста.
VII. Профилактика
Ранняя диагностика и лечение заболеваний, предрасполагающих к бронхоэктазам, могут предотвратить их развитие или уменьшить их тяжесть. Более чем у половины всех пациентов с бронхоэктазами точный диагноз и агрессивное лечение ставятся в детском возрасте. Однако важно отметить, что у некоторых пациентов бронхоэктазы не поддаются профилактике. Улучшение качества жизни и правильное питание, несомненно, могут значительно снизить заболеваемость бронхоэктазами, поэтому следует придерживаться научного взгляда на диету (см. статью о диете для профилактики опухолей на этом сайте) и поддерживать нормальный индекс массы тела.
1. Вакцинация: Вакцинация против кори, краснухи и коклюша в детстве, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой вакцины. Рентген грудной клетки следует делать сразу после того, как ребенок перенес тяжелую форму кори, коклюш или другие легочные инфекции.
2. Раннее лечение: Соответствующие противомикробные препараты (т.е. не злоупотреблять или не использовать), применяемые на ранних стадиях легочной инфекции, могут помочь предотвратить бронхоэктаз и уменьшить тяжесть его приступов.
3. лечение основного заболевания: у больных аллергическим бронхолегочным аспергиллезом соответствующее применение гормонов и противогрибковых препаратов может уменьшить повреждение бронхов и предотвратить бронхоэктазы. Для людей с синдромом дефицита иммуноглобулина получение инъекций иммуноглобулина может предотвратить повторные инфекции.
4. защита органов дыхания: избегание вдыхания токсичных паров, вредной пыли и курения может предотвратить бронхоэктазию и уменьшить ее приступы. Хотя нет доказательств того, что курение может вызвать бронхоэктазы, ясно, что курение может раздражать бронхи пациента и усугублять инфекции и другие осложнения. Мытье рук с использованием антибактериального дезинфицирующего средства для рук является целесообразным.
5. избегать эндотрахеальной аспирации: необходимо своевременно предотвратить, чтобы дети не держали во рту твердые предметы, которые могут быть случайно вдохнуты в трахею и вызвать вторичный бронхоэктаз. Избегайте чрезмерной седации, интоксикации и неврологических препаратов, вызывающих потерю сознания или желудочно-кишечные реакции. Также не вводите вазелин или минеральное масло в носовую полость во избежание непреднамеренной аспирации в легкие, которую невозможно изгнать.