Это генетическое заболевание, которое наследуется в аутосомной неполной доминантной форме. Стационарная или легкая форма обычно не требует лечения, в то время как тяжелые случаи требуют переливания крови и терапии по удалению железа, а при необходимости — спленэктомии или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.