Саркома Капоши в основном проявляется сыпью в виде бляшек, пятен и узелков, причем бляшки считаются ранней стадией, пятна — полностью развитым поражением, а узелки — наиболее развитым поражением. Сыпь обычно появляется на конечностях, особенно на дистальных отделах нижних конечностей, и представляет собой синевато-коричневые или красновато-коричневые бляшки и узелки, которые могут разрушаться на поздних стадиях и сопровождаться лимфатическим отеком нижних конечностей. Помимо кожи, чаще всего вовлекаются подкожные лимфатические узлы, что составляет около 10% всех случаев и проявляется в виде увеличенных лимфатических узлов. 10% случаев имеют висцеральное поражение, в порядке желудочно-кишечного тракта, печени и легких, лимфатических узлов брюшной полости и сердца. В меньшинстве случаев наблюдается только висцеральное поражение без кожных проявлений, и болезнь прогрессирует медленно с благоприятным прогнозом. Прогноз при СПИД-ассоциированной саркоме Капоши определяется самим СПИДом.