Врожденное миотоническое косоглазие — деформация, при которой голова шеи отклоняется в пораженную сторону из-за фиброзной контрактуры грудино-ключично-сосцевидной мышцы с одной стороны.
Этиология.
Причина врожденного миотонуса шейки леватора до сих пор неизвестна. Однако большинство ученых считают, что аномальное внутриутробное давление или неправильное положение плода является основной причиной врожденной миотонической плагиоцефалии. Плод может неправильно располагаться в матке или подвергаться аномальному давлению на стенку матки, что может вызвать давление на одну сторону шеи и локализацию кровотока в грудино-ключично-сосцевидной мышце, что приводит к ишемической фиброзной дегенерации мышцы, ведущей к косой шее, или, по мнению некоторых ученых, к эмболии трофических сосудов грудино-ключично-сосцевидной мышцы, ведущей к дегенерации мышечных волокон и образованию косой шеи.
Трудные роды и использование щипцов — одна из причин миотонической сквамозной шейки. Это не было окончательно доказано, поскольку чаще встречается при ягодичных родах, но осмотр локальной массы грудиноключично-сосцевидной мышцы не выявил признаков старого кровоизлияния.
В семейном анамнезе это состояние встречается у каждого пятого ребенка, поэтому считается, что оно связано с генетикой, и часто сочетается с другими пороками развития, такими как врожденная вертлужная дисплазия.
Клиническая картина.
После рождения мать может обнаружить, что голова ребенка наклонена в пораженную сторону, лицо повернуто в здоровую сторону, а челюсть направлена в сторону здорового плеча; косая деформация шеи становится более выраженной через 2-3 недели. Поворот головы в здоровую сторону явно ограничен, и в более легких случаях это обнаруживается только при тщательном наблюдении. Этот симптом усугубляется по мере роста ребенка.
Шейное образование обычно пальпируется после рождения или в течение 2 недель после рождения и располагается в нижней и средней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чаще всего с правой стороны. Образование имеет пикнотическую форму, без вдавлений, и обычно достигает максимального размера через 1-2 месяца, после чего постепенно уменьшается до полного исчезновения.
Если врожденный миотонус шеи не лечить эффективно в раннем возрасте, деформация лица может проявиться после двухлетнего возраста. Основным проявлением является асимметрия лица, при которой расстояние от внешнего угла глаза до угла рта асимметрично, причем на пораженной стороне расстояние сокращается, а на здоровой — увеличивается. Глаза на пораженной стороне расположены в более низкой плоскости, и поскольку глаза находятся не на одном уровне, они подвержены зрительному утомлению и снижению зрения. Здоровая сторона лица круглая и полная, а пораженная — узкая и плоская. В шейном отделе позвоночника может развиться компенсаторный сколиоз. Кроме того, асимметричные изменения могут происходить на всем лице ребенка, включая нос и уши.
Лечение.
1. нехирургическое лечение
Для детей в возрасте до полугода нехирургическое лечение может дать удовлетворительные результаты. Поэтому после постановки диагноза лечение должно быть начато как можно раньше. Нехирургическое лечение включает местные горячие компрессы, массаж и вытяжение.
2. Хирургическое лечение
(1) Показания и противопоказания к операции
(1) Для тех, кому более полугода и кто не прошел консервативное лечение;
(2) Для лиц моложе 12 лет с явной косой деформацией шеи;
(3) Если деформация лица не является серьезной, операция может быть рассмотрена для людей старше 12 лет;
У взрослых деформация существует уже много лет, и после операции не только деформация лица будет более очевидной, но и зрение будет изменено из-за нового положения после операции, поэтому хирургическое вмешательство не рекомендуется.
(2) Хирургические методы
Стерноклейдомастоидэктомия является одним из наиболее часто используемых хирургических методов. Делается поперечный разрез на ключице для обнажения грудинной и ключичной головок грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которые рассекаются над местом прикрепления, и освобождается окружающая фасциальная ткань, при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить яремные артерии, вены и нервы.
(2) Частичное иссечение грудиноключично-сосцевидной мышцы При очевидных образованиях на шее можно иссечь массу грудиноключично-сосцевидной мышцы.
③ Тотальная стерноклейдомастоидэктомия может быть выполнена у пациентов подросткового возраста, если вся стерноклейдомастоидальная мышца рубцово изменена.
④ Удлинение грудино-ключично-сосцевидной мышцы выполняется путем отсечения ключичной головки грудино-ключично-сосцевидной мышцы и удлинения головки грудины в форме буквы «Z». Преимущества этой процедуры включают: исправление искривления головы и шеи, восстановление нормальной функции шеи; отсутствие разрушения нормальной формы треугольного тела шеи, избежание других хирургических методов, которые оставляют впалую деформацию или ненормальную плоскую деформацию шеи, и придание шее эстетически симметричной формы.
Верхняя и нижняя грудино-ключично-сосцевидные мышцы объединяются для освобождения и изменения формы грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Некоторые ученые считают, что эта процедура может применяться у детей старшего возраста или у тех, у кого другие процедуры были неудачными. Грудино-ключично-сосцевидная мышца полностью отсекается со стороны сосцевидного отростка и головки ключицы, а головка грудины удлиняется в форме буквы «Z».
(3) Послеоперационное ведение Тяжелые случаи косой деформации шеи и несговорчивые дети нуждаются в коррекции с помощью гипса на голову-шею-торакс для поддержания осанки ребенка.
Профилактика.
Раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение необходимы для предотвращения дальнейших травм ребенка.