— Экспертное письмо — Диагностика и лечение комбинированной коарктации аорты при беременности
Чжу Сяньмин
［Key］Коарктация аорты; беременность; сердечно-сосудистая хирургия; отделение сердечно-сосудистой хирургии, аффилированная больница медицинского университета Внутренней Монголии, Чжу Сяньмин
［Классификационный номер китайского рисунка］ R714.252 ［Код ссылки］A ［Номер статьи].
Хотя клиническая заболеваемость комбинированной коарктации аорты при беременности встречается редко, она трудно поддается лечению и ведению, и остается большой проблемой для сердечно-сосудистой хирургии из-за агрессивного начала, быстрого развития, высокой смертности и безопасности матери и ребенка. В последние годы наблюдается постепенное увеличение числа случаев, о которых сообщается как на национальном, так и на международном уровне, с улучшением хирургических подходов и показателей успешной реанимации. Ниже рассматриваются клинические особенности и особенности ведения комбинированной коарктации аорты при беременности.
Этиология и патофизиологические изменения.
Заболеваемость коарктацией аорты составляет приблизительно 0,5 — 2,0 на 100 000 населения в целом [1], и приблизительно 50% коарктаций аорты у молодых женщин развиваются во время беременности, особенно на средних и поздних сроках беременности [2]. Патофизиологические изменения: Коарктация аорты начинается, когда эндотелий и средний слой стенки аорты разрываются, образуя эндотелиальный разрыв, обнажая средний слой непосредственно в просвет, и кровоток в просвете аорты под действием высокого давления проникает непосредственно через эндотелиальный разрыв и разделяет средний слой, образуя коарктацию. Различные причины дегенерации стенки аорты и внутриаортальные гемодинамические изменения просвета аорты ответственны за формирование коарктации аорты ——————————————————————————————.
Принадлежность автора: Отделение сердечно-макрососудистой хирургии, аффилированная больница Медицинского университета Внутренней Монголии, Хоххот, 010050, Китай
E-mail : [email protected]
эндогенные и экзогенные причины. Примеры: диастаз аортального клапана, сужение аорты, атеросклероз аорты, гистопатия конъюнктивы, травма, аортит, синдром Марфана, гипертония и др. Сообщалось [3], что беременность является независимым фактором риска коарктации аорты у молодых женщин и может быть связана с изменением уровня гормонов и увеличением объема крови, сердечного выброса и артериального давления во время беременности. Увеличение объема крови во время беременности приводит к увеличению выброса левого желудочка и усилению воздействия кровотока на стенку аорты. Эстроген подавляет отложение коллагена и эластина в стенке аорты, а прогестерон способствует отложению неколлагеновых белков в стенке аорты, делая стенку сосуда менее эластичной и более хрупкой [4], что предрасполагает к образованию и разрыву коарктации аорты. 90% гестационных коарктаций аорты связаны с гипертонией или синдромом Марфана [5].
Клинические особенности.
Пациенты могут предъявлять внезапные, невыносимые раздирающие сильные боли в передней части грудной клетки, лопаточной области, грудной части спины и эпигастральной области, а анальгетики, такие как морфин и дульколакс, не дают удовлетворительного обезболивания. Боль блуждающая и иррадиирующая в месте поражения, что свидетельствует о расширении расслоения аорты. Отсутствие падения артериального давления при возникновении болевого шока является одним из основных клинических признаков заболевания [6]. В небольшом числе случаев также отсутствуют явные сильные боли в груди и спине, проявляющиеся как ишемия ветвей аорты, вызывающая стеснение в груди, одышку, обмороки, черную дымку, или ишемия соответствующих органов, например, отсутствие мочи, онемение нижних конечностей и параплегия. Если в процесс вовлечена восходящая аорта, это может проявляться в виде дилатации восходящей аорты, аортальной регургитации, сердечной недостаточности и тампонады перикарда. В тяжелых случаях смерть часто наступает из-за острой тампонады перикарда или разрыва зажатого эпикарда. Дистресс плода и внутриутробная смерть могут возникнуть на средних и поздних сроках беременности из-за неадекватной плацентарной ишемии и перфузии. В некоторых случаях боль несильная, а клиническая картина неспецифична, поэтому диагноз обычно легко пропустить или поставить неправильно. Сообщается, что коарктацию аорты пропускают или неправильно диагностируют у 85% беременных женщин на средних и поздних сроках беременности [7]. У беременных женщин с высокой нагрузкой на живот и отрицательным давлением часто возникают боли в груди и спине, а нетипичные боли часто ошибочно диагностируются как боли в животе или реакция на беременность, субэпилепсия беременности или гипертензивные расстройства беременности. Даже причина послеродовой смерти ошибочно диагностируется как эмболия амниотической жидкостью.
Диагностические точки.
Исходя из клинической картины: 1. Внезапные сильные боли в груди и спине у пациенток с гипертонией во время беременности, требующих сильных анальгетиков, должны насторожить в отношении возможности интрапренергии. 2. В этих случаях рекомендуется раннее ультразвуковое исследование макрососудов сердца. Его главное преимущество заключается в том, что оно простое в проведении, удобное и легкое, не затрагивает плод, его можно перенести к постели больного и использовать у более тяжелых или гемодинамически нестабильных пациенток с клинически подозреваемой острой интрапренергией аорты или Острый аортальный синдром [8]. Ультразвук также позволяет оценить функцию и отклонения в работе сердца и клапанов. Непосредственные признаки включают расширение аорты, дилатацию восходящей аорты и эхогенность разорванных эндотелиальных листков в просвете аорты, показывающих истинные и ложные камеры, разрыв эндотелия и смещение кальцифицированного эндотелиального центра. Сопутствующими признаками являются: аортальная регургитация, перикардиальный выпот и т.д. Трансоэзофагеальная эхокардиография: проводится после анестезии в операционной, может уточнить степень поражения и обеспечить основу для выбора хирургического подхода. 3. МРТ и КТА аорты всего тела — более наглядные и окончательные инструменты диагностики, оба из которых могут показать: срезы эндотелия, истинный и ложный просвет, разрыв эндотелия, вовлечение ветвей, перикардиальный и плевральный выпот. Однако рентгеновские лучи и фотографические агенты могут оказывать неблагоприятное воздействие на плод, поэтому их следует использовать с осторожностью.
Принципы лечения.
В зависимости от стадии запущенности у каждой беременной пациентки выбирается свой план лечения, который индивидуален для каждого случая. При внезапной острой коарктации аорты I типа показано агрессивное хирургическое лечение независимо от ранней или поздней стадии беременности. Если лечащая больница не оборудована для проведения кардиохирургических операций, следует немедленно направить пациента в больницу, технически оснащенную для проведения крупных сердечно-сосудистых операций. Выбор процедуры: кесарево сечение + тотальная гистерэктомия под общей анестезией [9, 10], с последующим одновременным искусственным замещением аорты в условиях экстракорпорального кровообращения. В зависимости от состояния и расположения разрыва эндотелия в коарктации аорты и уровня квалификации хирурга может быть выбрана либо простая замена восходящей аорты, либо тотальная операция на дуге аорты + дистальный слоновий хобот (операция SUN’S). Первая процедура более простая и подходит для пациентов с тяжелым заболеванием и разрывом коарктации аорты в восходящей аорте. Время операции и время экстракорпорального кровообращения короткие, процедура более простая и безопасная, в первую очередь спасает жизнь пациента, а затем, в зависимости от восстановления поражения, может быть повторно оперирована на втором этапе.
Для пациентов с разрывом в дуге коарктации аорты или синдромом Марфана предпочтительнее процедура SUN’S. Основные моменты хирургического внимания: экстракорпоральное кровообращение обычно поддерживается с помощью одного насоса и двух трубок для подачи крови, правая подмышечная артерия вводится в питающий сосуд, канюля второго этапа в правом предсердии вводится и дренируется для установления экстракорпорального кровообращения, поле заполняется CO 2, восходящая аорта блокируется после остановки сердца, а проксимальная аорта обрабатывается сначала путем продолжения охлаждения, в зависимости от вовлечения аортального клапана, регургитация поражения является легкой и может быть сохранена путем формирования и выполнения искусственного сосуда проксимального анастомоза восходящей аорты. регургитация аортального клапана тяжелая и не может быть сохранена, проксимальное управление осуществляется с помощью процедуры Bentall. Носоглоточную температуру снижают до 24°C, анальную — до 28°C. Вводят метилпреднизолон 15 мг/кг, голову опускают на 30°, а нижнюю часть тела заводят для остановки экстракорпорального кровообращения и проводят селективную одностороннюю церебральную перфузию через правую подмышечную артерию со скоростью потока 5-10 мл/кг/мин. Дистальную восходящую аорту вскрывают для исследования пораженного сосуда и места разрыва эндотелия, если в дуге нет разрыва и стенка сосуда хорошего качества, проводят простую перфузию. Если в дуге нет разрыва и стенка сосуда хорошего качества, можно выполнить простой дистальный анастомоз восходящей аорты или анастомоз на половине дуги. При разрыве дуги или сильном вовлечении головы и ствола руки проводится тотальное замещение дуги + дистальное стентирование (процедура Солнцева). Дуга аорты рассекается продольно, левая подключичная артерия перерезается, а проксимальная подключичная артерия сшивается. Дистальный анастомоз дуги аорты может быть поднят вперед до самого открытия левой подключичной артерии, что позволяет легко наложить анастомоз. Островной анастомоз дуги также может быть выполнен, если нет значительного вовлечения трех цефалических сосудов, что уменьшает количество трех анастомозов, снижает кровотечение и экономит время.
В конце остановки кровообращения в нижней части тела восстанавливают полнопоточную экстракорпоральную перфузию путем открытия венозного дренажа после медленного артериального возврата крови, а согревание начинают, когда насыщение кислородом смешанной венозной крови составляет более 80%, и проводят искусственную почечную ультрафильтрацию. После завершения сосудистого анастомоза весь анастомоз обертывается резервированным эпикардом восходящей аорты + аутологичным кусочком перикарда и шунтируется в правое ушко сердца, что может быть эффективным для достижения гемостаза [11].
Пациенты с комбинированной острой коарктацией аорты типа А при беременности обычно моложе и имеют лучшую сердечную функцию. При своевременном лечении и точном хирургическом вмешательстве на выживаемость ребенка при рождении это практически не влияет. Исход реанимации матери эквивалентен случаю простой коарктации аорты. В последние годы участились сообщения об успешных случаях [2, 16].
У пациентов с острой коарктацией аорты типа B по Стэндфорду ранняя смертность значительно ниже, чем при типе A по Стэндфорду [13], и может быть использовано консервативное медицинское лечение в сочетании с интервенционным эндолюминальным стентированием. В Китае были зарегистрированы успешные случаи [14]. Ранние и промежуточные результаты эндолюминального стентирования с мембраной на поздних сроках беременности и в послеродовом периоде при коарктации аорты типа В являются удовлетворительными, но долгосрочные результаты и стабильность должны быть оценены с помощью большой выборки клинических данных.
Предполагается, что пациентки с коарктацией аорты должны использовать длительную эффективную контрацепцию после вступления в брак и что беременность им противопоказана [15], а если контрацепция не помогает, то для прерывания незапланированной беременности необходимо сделать ранний аборт. При наличии пациента с синдромом Марфана следует избегать беременности. Активный и эффективный контроль гестационной гипертензии и лечение основного заболевания являются эффективными способами профилактики коарктации аорты во время беременности.
Хотя острая коарктация аорты при беременности встречается редко, это опасное и быстро прогрессирующее состояние, которое необходимо диагностировать как можно раньше. Выбор соответствующего индивидуального плана лечения в зависимости от состояния матери и ребенка и типа коарктации является ключом к спасению жизни пациентки и плода.
Ссылки
[1] Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. Международный регистр острого расслоения аорты (IRAD): новое понимание старого заболевания. JAMA , 2000, 283 (7): 897-903.
［2］ Yang ZHAO Hua, Hong TAO, Wang CHUN Sheng. 2 случая острого расслоения аорты при беременности, Fudan Univ J Med Sci, 2010 Nov, 37(6): 755-756.
[3] Zheng Ziyu, Ye Jialin, Zhan Hong . Случай острой коарктации аорты при беременности и обзор литературы, Chinese Journal of Clinical Practice (Electronic Edition), 2012, 10, 6(20): 6554-6556.
[4] Коллинз Д. Этиология и лечение острой тампонады сердца. Crit Care Resusc, 2004, 6 :54 -58.
[5] Голанд С., Элькаям У. Сердечно-сосудистые проблемы в
Беременные женщины с синдромом Марфана. Циркуляция, 2009, 119 :619-623.
[6］ Pagni S, Ganzel BL , Tabb T. Hemiarch aortic replacement for acute type A dissection in a Marfan patient with twin pregnan. Interact Cardiovasc Thorac Surg , 2008 , 7 :740-741.
[7] Yan Chenglei, Gao Changqing, Xiao Cansong, et al. Клинические характеристики молодых пациентов с аортой типа А по Стэнфорду
Клинические характеристики молодых пациентов с коарктацией аорты типа А по Стэнфорду. Китайский клинический журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии, 2012.
19 (3): 251-253.
[8] Yuan D H, Liu H Y, Liu Y Q. Ультразвуковая диагностика коарктации аорты, Китайский журнал кровообращения, 1994, 9, 12: 757-759.
［9］Avila WS, Dias R, Yamada RT, et al. Острое расслоение аорты во время беременности[J]. Arq Bras Cardiol, 2006, 87(4): 112-115.
[10] Jansen AJ, van Rhenen DJ, Steegers EA, et al. Postpartum
кровотечение и переливание крови и ее компонентов
[J]. Obstet Gynecol Surv, 2005, 60(10): 663-671.
[11] Сунь Лижун. Хирургия аорты, People’s Health Press 2012, 5, первое издание.
308-309.
［12］ Weiss BM , von Segesser LK , Alon E , et al. Outcome of cardiovascular surgery and pregnancy: a systematic review of the period 1984 -1996 ． Am J Obstet Gynecol , 1998 , 179 : 1643-1653 .
[13] Immer FF, B ansi AG, Immer Bansi AS, et al. Aortic dissection in pregnancy: analysis of risk factors and outcome [J]. Ann Thorac Surg, 2003, 76(1):309-314.
[14] Shu Chang, Fang Kun, Li Ming, et al. Эндолюминальное восстановление коарктации аорты на поздних сроках беременности и в послеродовом периоде [J]. Китайский журнал общей хирургии, 2013, 22(12):1541-1547.
[15] MeijboomLJ, Vos FE, Timmermans J, et al. Pregnancy and
рост аорты при синдроме Марфана: апроспективное исследование
[ J]. Eur Heart J, 2005, 26(9): 914-920.
[16] Zhu JM, Li B , Liang YP, et al. Хирургическое лечение острой коарктации аорты типа А при беременности, Китайский журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии, 2012, 28(6): 336-339.