Экстрофия мочевого пузыря — редкий врожденный порок развития мочевыводящих путей. Как следует из названия, основным проявлением экстрофии мочевого пузыря является выход мочевого пузыря за пределы тела, но на самом деле экстрофия мочевого пузыря включает в себя гораздо больше, чем просто выход мочевого пузыря. Типичными проявлениями экстрофии мочевого пузыря являются выраженная сепарация лобкового симфиза, незакрытие тазового кольца, дефекты брюшной стенки, открытый мочевой пузырь и обнаженная слизистая оболочка, а также трещина уретры. Заболеваемость у новорожденных составляет от 1 на 10 до 1 на 50 000. Мужчин гораздо больше, чем женщин. В норме мочевой пузырь — это закрытый, похожий на мешок орган, прикрепленный внизу к уретре, которая ведет к наружному отверстию уретры и является выходом для мочи. Однако в случае экстрофии мочевого пузыря представьте, что у вас есть нож, который начинается у наружного отверстия уретры и полностью разрезает мочевой пузырь, при этом мочевой пузырь и уретра полностью переворачиваются и раскрываются, как открытая книга. На рисунке показана типичная экстрофия мочевого пузыря. Поскольку мочевой пузырь обнажен, это неизбежно сопровождается недержанием мочи, а моча из мочеточников стекает прямо в открытый мочевой пузырь, что может легко привести к инфекциям мочевыводящих путей и местным нарушениям. Некоторые дети не наблюдаются в неонатальном периоде и поступают в клинику в более старшем возрасте, в основном со значительным утолщением и контактной болезненностью слизистой мочевого пузыря, изъязвлением окружающей кожи, а также аномальным развитием таза, приводящим к аномальной походке и очень низкому качеству жизни. Как лечится экстрофия мочевого пузыря? Хотя эта серьезная деформация была зафиксирована в останках ассирийской цивилизации еще в 2000 году до н.э., сложность ее лечения была полностью оценена лишь спустя долгое время после развития современной медицины из-за ее низкой распространенности, и многие пациенты заканчивали жизнь без улучшения. В 1900-х годах цистэктомия была признана способом улучшения дискомфорта, связанного с экстрофией мочевого пузыря, но она не позволяла ребенку восстановить функцию мочевого пузыря и часто приводила к серьезным инфекциям, а выживаемость детей с экстрофией мочевого пузыря была очень низкой. Только после 1960-х годов постепенно разрабатывались современные методы восстановления экстрофии мочевого пузыря, а к концу прошлого века (1990-е годы) развились современные поэтапные операции по восстановлению экстрофии мочевого пузыря, что позволило добиться большего улучшения внешнего вида и качества жизни пациентов с экстрофией мочевого пузыря. Современная хирургия экстрофии мочевого пузыря состоит из трех основных компонентов. На первом этапе операция направлена на закрытие лобкового симфиза и закрытие открытого мочевого пузыря, чтобы экстрофия мочевого пузыря стала простой супрауретральной расщелиной; на втором этапе проводится восстановление супрауретральной расщелины для придания пенису относительно удовлетворительного внешнего вида; на третьем этапе хирургическим путем улучшается контроль мочеиспускания, чтобы обеспечить функцию мочевого пузыря, максимально приближенную к нормальной, в зависимости от состояния развивающегося мочевого пузыря. Описанная выше поэтапная операция предназначена для типичной мужской экстрофии мочевого пузыря; содержание операции при атипичной экстрофии мочевого пузыря и женской экстрофии мочевого пузыря несколько отличается в зависимости от состояния и результатов первоначальной операции. Некоторые дети в неонатальном периоде также могут пройти несколько процедур на одном этапе в зависимости от их состояния. Целью является облегчение контролируемой реконструкции мочевого пузыря при сохранении функции почек, максимальное структурное и функциональное восстановление наружных половых органов и улучшение качества жизни. Важно ли закрывать таз? Цель нашей первоначальной операции — закрыть мочевой пузырь. Мочевой пузырь — мягкая структура, но обычно невозможно вылечить эктопический мочевой пузырь, просто наложив на него швы. Кости являются как бы фундаментом мочевого пузыря, и швы на мочевом пузыре и брюшной стенке не заживут, если таз не будет относительно закрыт. Поэтому, если таз не может быть закрыт непосредственно в неонатальный период, когда он еще относительно эластичен, для восстановления структуры таза и заживления мочевого пузыря в той или иной степени требуются остеотомия и фиксация таза. Поэтому современная хирургия экстрофии мочевого пузыря — это междисциплинарная работа, включающая урологию, ортопедию, анестезию и сестринское дело. Остеотомия таза — это процесс разрушения кости в соответствующем месте, а затем создание закрытого таза с послеоперационной фиксацией и вытяжением для достижения нового заживления кости и облегчения формирования таза. На рисунке показан стиль после остеотомии таза и внешней фиксации. Что делать, если у меня обнаружена экстрофия мочевого пузыря? Раннее консультирование по-прежнему является самой важной задачей. Как мы уже упоминали в основной презентации экстрофии мочевого пузыря, важной проблемой при экстрофии мочевого пузыря является отделение лобкового симфиза и аномалии архитектуры таза, что является одной из причин, почему ранняя диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря могут быть относительно удовлетворительными. Структура таза новорожденного еще очень мягкая, и в течение 72 часов после рождения незакрытый таз можно относительно легко закрыть, используя гибкость самого таза новорожденного, а закрытый мочевой пузырь может функционировать относительно удовлетворительно. По истечении этого срока для закрытия тазового кольца обычно требуется остеотомия таза или даже внешняя фиксация таза, что является гораздо более инвазивной процедурой. По этой причине рекомендуется, чтобы дети с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения доставлялись в региональный медицинский центр, имеющий возможность их лечить. Это требование стало менее сложным благодаря быстрому развитию наших автомобильных и высокоскоростных железнодорожных сетей. Хотя экстрофию мочевого пузыря трудно диагностировать пренатально, если она обнаруживается при рождении, ребенка можно немедленно перевести в соответствующий медицинский центр и обеспечить высокий уровень медицинской помощи. Если ребенок не будет прооперирован в течение 72 часов после рождения из-за географических или специфических для ребенка ограничений, его также следует показать врачу как можно раньше и провести стандартную операцию, как того требуют современные протоколы лечения.