Аннотация.
Пурпура печени — относительно редкое доброкачественное поражение печени, проявляющееся в виде множественных наполненных кровью кистозных полостей разного размера в печени. Она может наблюдаться в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых. В последние годы о нем сообщается все чаще, и оно может быть связано с приемом химических цитотоксических препаратов, гамма-излучением, бактериальными или вирусными инфекциями, иммунодефицитом и характеризуется беспорядочным распределением заполненных кровью полостей в печени.
Этиология
Этиология неясна и может быть связана с рядом заболеваний, таких как тяжелая форма туберкулеза, злокачественные новообразования, синдром приобретенного иммунодефицита, прием некоторых лекарственных препаратов (например, гормонов, азатиоприна, тамоксифена), длительный гемодиализ, применение иммуносупрессивных препаратов после трансплантации органов. Сообщалось, что у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека, может встречаться разновидность микотической пурпуры печени или селезенки, которая связана с заражением микробами рода r. henselae и является паразитарным заболеванием животного происхождения и наблюдается в основном у людей, имеющих тесный контакт с кошками или инфицированных микробами рода r. henselae и родственными возбудителями.
Симптомы
У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно; у некоторых из них может наблюдаться гепатомегалия и умеренное повышение уровня трансаминаз, иногда — селезеночная пурпура, в редких случаях — печеночная недостаточность вследствие массивного гепатоцеллюлярного повреждения, тяжелые осложнения и распространенная диффузная печеночная пурпура. У пациентов с микотической пурпурой могут наблюдаться лихорадка, потеря веса, анорексия, диарея, боли и вздутие живота, гепатоспленомегалия.
Обследование
1. лабораторное обследование
Если заболевание сопровождается вторичным иммунодефицитом, может наблюдаться снижение уровня иммуноглобулинов IgA, IgG, IgE и IgM, комплемента и лимфоцитов. Часто встречаются анемия и гематокрит, умеренно повышены сывороточные аминотрансферазы, щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтранспептидаза, у большинства пациентов может быть повышен билирубин.
2. Другие вспомогательные обследования
(1) Визуализационные исследования: УЗИ в В-режиме позволяет выявить неоднородные гипоэхогенные участки, но характерных изменений нет; КТ может показать ограниченные или диффузные гипоинтенсивные или гиперинтенсивные очаги в печени, которые также не являются характерными. Печеночная венография является мощным основанием для диагностики печеночной пурпуры, если контрастное вещество попадает непосредственно в кистозную полость. При селективной печеночной артериографии, начиная с поздней артериальной фазы и заканчивая венозной, можно увидеть скопление контрастного вещества, однако характеристики не являются ярко выраженными, и их нелегко отличить от гепатоцеллюлярной аденомы и регенераторных узелков.
(2) Гистологическое исследование Лапароскопическая печень в основном увеличена, на ее поверхности имеется фиолетово-синий или фиолетово-черный налет. Игольчатая биопсия под прямым зрением является простым, безопасным и менее инвазивным методом исследования, поскольку она является более прицельной, и для остановки кровотечения в тракте пункционной иглы могут быть приняты соответствующие гемостатические меры. При вскрытии брюшной полости ткань печени может быть клиновидно рассечена и отправлена на патологоанатомическое исследование. При ограниченных поражениях и прорывном кровотечении проводится соответствующий гемостаз или частичная резекция печени с последующей отправкой на патологоанатомическое исследование.
Диагностика
Симптомы заболевания коварны и трудно диагностируемы, в основном обнаруживаются случайно. В тяжелых случаях при широком распространении поражения помогает артериография печени; при диффузном распространении поражения — КТ, УЗИ и МРТ; для подтверждения диагноза — гистологическое исследование, однако пункционная биопсия печени может привести к кровотечению, поэтому ее следует избегать.
Осложнения
Основным осложнением является кровотечение в брюшную полость вследствие спонтанного разрыва кистозной полости.
Лечение
Специфического лечения этого заболевания не существует, однако после установления диагноза следует немедленно прекратить прием препаратов, связанных с этим заболеванием, таких как гормоны и иммуносупрессивные препараты. Особенно важно лечение исходного заболевания, например различных тяжелых инфекций, злокачественных опухолей, диабета, туберкулеза, заболеваний крови и т.д. Если поражение небольшое, его можно не лечить и внимательно наблюдать; если поражение увеличивается, его можно лечить с помощью микроволнового лечения и радиочастотной абляции; если поражение огромное и есть риск кровотечения, его можно лечить с помощью эмболизации канюлей печеночной артерии или хирургической резекции.
При кровотечении и спонтанном разрыве печени необходимо принять комплексные меры по остановке кровотечения, а при ограниченном поражении можно рассмотреть возможность частичной резекции печени; при тяжелом поражении печени можно также тщательно рассмотреть вопрос о трансплантации печени.
При микотической пурпуре правильное применение антибиотиков, таких как эритромицин и доксициклин (доксициклин), может привести к уменьшению пурпуры. Тяжелобольным пациентам или тем, кто не может принимать препарат перорально, лекарство можно вводить внутривенно. Примечание: На ранней стадии введения препарата возможно обострение и повышение температуры, что можно предотвратить, если заранее применить жаропонижающие препараты.
Профилактика
Естественный прогноз в большинстве случаев остается хорошим, в нескольких случаях с тяжелой печеночной недостаточностью прогноз плохой.