Что такое синдром Поланда?

  Синдром Поланда: синдром недостаточности основной грудной мышцы и синдактилии, обнаруженный и впервые описанный в 1841 году студентом-медиком из Лондона Поландом во время вскрытия. Он также известен как синдром Поланда, синдактилия Поланда, последовательность Поланда и порок развития Поланда. Это редкий врожденный дефект, характеризующийся врожденной гипоплазией или отсутствием односторонних грудных мышц (редко двусторонних) с ипсилатеральной синдактилией пальцев. Это состояние обычно возникает на правой стороне тела. Это заболевание выявлено чаще у мужчин, чем у женщин.  Клинические симптомы: сосредоточены на туловище и верхних конечностях, чаще встречаются у мужчин, обычно односторонние и редко двусторонние. В самых легких случаях наблюдается только дефект головки грудины pectoralis major и синдактилия 3-4 пальцев. В тяжелых случаях, помимо всей большой грудной мышцы, в процесс вовлекаются также лежащие ниже малая грудная мышца, передняя зубчатая мышца, межреберные мышцы и даже части прилегающих мышц latissimus dorsi, наружной косой мышцы живота и даже части ребер и костального хряща передней части грудной клетки. В некоторых случаях деформация также проявляется в виде парадоксального дыхания грудной клетки, грыж легких, высоких лопаток, гипоплазии пораженной кожи и подкожного жира, высоких сосков, маленькой или отсутствующей груди у женщин. Деформации кисти могут включать различные виды синдактилии, короткие пальцы, отсутствие пальцев, дефекты средних фаланг 2-4 пальцев, сращение сухожилий глубокого и поверхностного сгибателей пальцев, сращение костей запястья и сращение локтевой лучевой кости. Отдельные случаи также могут быть связаны с деформацией ушной раковины, гемивертебрами, сколиозом, деформацией почек и крипторхизмом.  У женщин с синдромом Поланда возможно проведение реконструктивных операций на молочной железе с использованием только аутологичной трансплантации тканей или в сочетании с протезами.  По данным Национального центра генетических исследований человека, синдром Поланда в три раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и в два раза чаще возникает на правой стороне тела, чем на левой. Вероятность возникновения оценивается как 1 к 7 000, 100 000.  Причины Причины синдрома Поланда неизвестны. Согласно одной из теорий, он возникает из-за недостаточного кровоснабжения подключичной артерии эмбриона, когда он достигает 46 дня развития.