Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — это группа иммуноопосредованных нарушений кровоточивости. Он характеризуется нарушением созревания тромбоцитов, продуцирующих мегакариоциты в костном мозге, что приводит к снижению продукции тромбоцитов и развитию аутоантител, специфичных к гликопротеинам поверхностной мембраны тромбоцитов, что приводит к чрезмерному разрушению тромбоцитов и сокращению времени их выживания, в конечном итоге вызывая обширные кровотечения в коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Клинически заболевание можно разделить на острую и хроническую формы.
I. Каковы симптомы ИТП?
У большинства пациентов с острым ИТП за 1-2 недели до начала заболевания в анамнезе имеются заболевания верхних дыхательных путей и другие инфекции, особенно вирусные. Также часто встречаются петехии и петехии на коже по всему телу, носовые кровотечения, кровоточивость десен, слизистой оболочки полости рта и языка, а в тяжелых случаях могут образовываться кровяные волдыри и гематомы. Хроническая ИТП имеет относительно коварное начало и чаще всего выявляется случайно во время рутинного анализа крови. Она протекает в легкой форме и ограничена, но имеет тенденцию к рецидивам, а тяжелые висцеральные кровотечения встречаются реже. У тех, у кого болезнь длится более шести месяцев, некоторые пациенты могут ощущать образование в левой верхней части живота, что является признаком легкой спленомегалии.
Во-вторых, каковы методы лечения ИТП?
В первую очередь, покой следует соблюдать тем, кто склонен к сильным кровотечениям. Если тромбоциты ниже 20 х 109/л, следует соблюдать строгий постельный режим, избегать травм и немедленно начать лечение, чтобы попытаться быстро остановить кровотечение. Глюкокортикоиды обычно являются препаратами выбора и могут уменьшить разрушение тромбоцитов аутоантителами с недавней эффективностью 80%. Спленэктомия может быть рассмотрена, если пациенту противопоказаны гормоны или если гормональная терапия неэффективна в течение 3-6 месяцев. Если глюкокортикоиды или спленэктомия неэффективны, можно рассмотреть возможность иммуносупрессивной терапии, которая может уменьшить разрушение тромбоцитов за счет снижения образования аутоантител, но обычно не является первым выбором. Существуют и другие препараты, которые можно использовать для лечения ИТП, например, даназол (синтетический андроген, который действует синергично с глюкокортикоидами) и аминептин.
Какие анализы необходимо провести у пациентов с ИТП?
В первую очередь необходимо сделать обычный анализ крови, который показывает снижение количества тромбоцитов; во-вторых, обычный анализ костного мозга, который показывает нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, но с нарушением созревания и преимущественно гранулярной пролиферацией мегакариоцитов; кроме того, анализ на антитела к тромбоцитам, который показывает повышенное содержание в сыворотке антитромбоцитарных антител (PAIgG, PAIgM, PAIgA) и тромбоцит-ассоциированного комплемента PAC3; а также анализ тромбоцитов. Также могут быть снижены тесты на адгезию и агрегацию, плохое время отхождения сгустка, положительный пучковый тест, плохое истощение протромбина, и значительно снижены уровни CD3+T, CD3+CD4+T и значительно повышены CD3+CD8+T в подмножествах Т-клеток.
При каких обстоятельствах спленэктомия может быть проведена при ИТП?
Спленэктомия может быть рассмотрена при наличии ИТП в следующих ситуациях.
1. когда гормональная терапия неэффективна в течение 3-6 месяцев
2, те, у кого была эффективная гормональная терапия и рецидив после прекращения или уменьшения дозы
3, Те, кому необходимы большие дозы гормонов, например, преднизон >30 мг/день, для поддержания тромбоцитов выше 50×109/л и исчезновения симптомов кровотечения. При остром типе, если есть предвестники внутричерепного кровотечения или серьезного кровотечения из других важных органов, экстренная спленэктомия также целесообразна при наличии возможности.
V. Какова эффективность спленэктомии при ИТП и каковы осложнения?
К факторам, влияющим на эффективность спленэктомии, относятся
1. возраст, частота ремиссии после спленэктомии выше у детей, чем у взрослых, с худшим исходом у пожилых людей.
2. пол, частота ремиссии после спленэктомии выше у женщин, чем у мужчин
3. продолжительность заболевания менее 6 месяцев.
4. высокий процент ремиссии после спленэктомии у тех, кто принимал эффективные гормональные препараты до операции
5. корреляция со скоростью и пиком послеоперационного подъема тромбоцитов.
6. плохой исход у тех, у кого предоперационное тромбоцит-ассоциированное антитело PAIgG было значительно повышено, и у тех, у кого после операции PAIgG оставался высоким.
7. наличие паратенической или остаточной селезеночной ткани как причина рецидива
8. Эффективность иссечения селезенки хороша у тех, чьи тромбоциты разрушены в селезенке. Частота осложнений спленэктомии обычно составляет менее 5%, в основном это инфекции, такие как пневмония, поддиафрагмальные абсцессы, бактериемия или сепсис.
Какие другие заболевания могут сосуществовать с ИТП?
ИТП является аутоиммунным заболеванием и часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями или является ранним проявлением других аутоиммунных заболеваний. Другие иммунные заболевания, которые могут сосуществовать с ИТП, включают ревматоидный артрит, склеродермию, узелковый периартериит, сухой синдром, миастению гравис, язвенный колит, интерстициальную пневмонию и др. ИТП также может возникать при аутоиммунных заболеваниях щитовидной железы (гипертиреоз, болезнь Хашимото) и при гематологических опухолях (хронический лимфоцитарный лейкоз, болезнь Ходжкина, В-клеточная лимфома).
VII. Каковы причины ИТП?
Бактериальные или вирусные инфекции тесно связаны с развитием ИТП. У пациентов с острым ИТП часто отмечается инфекция верхних дыхательных путей примерно за 2 недели до начала заболевания, а у пациентов с хроническим ИТП заболевание часто усугубляется инфекцией. Считается, что разрушение сенсибилизированных аутоантителами тромбоцитов в результате чрезмерного фагоцитоза мононуклеарной макрофагальной системы является основным механизмом патогенеза ИТП. Селезенка также является основным местом выработки аутоантител и важным местом разрушения тромбоцитов, и было установлено, что эстроген может подавлять выработку тромбоцитов и/или усиливать фагоцитоз связанных с антителами тромбоцитов системой моноцитов-макрофагов.
От каких заболеваний следует дифференцировать ИТП?
Прежде всего, следует исключить вторичную тромбоцитопеническую пурпуру, например, различные заболевания спленомегалии, инвазивные заболевания костного мозга, химическую и лекарственную аллергию и интоксикацию, гемолитическую анемию и др. Все эти состояния могут быть связаны с тромбоцитопенией и должны быть тщательно обследованы для выявления причины. Далее следует апластическая анемия, которая может проявляться тремя основными симптомами: лихорадкой, анемией и кровотечением. Общее количество лейкоцитов и нейтрофилов в основном снижено, а ретикулоцитов мало. Система красных и гранулоцитов костного мозга гипоактивна, а мегакариоциты снижены или их крайне трудно обнаружить. ИТП следует отличать от острого лейкоза, особенно от лейкоза без увеличения количества лейкоцитов, который можно диагностировать по наличию наивных лейкоцитов на всех стадиях в мазке крови и при исследовании костного мозга. Иногда его также следует отличать от иммунного заболевания — красной волчанки.
Каковы методы управления чрезвычайными ситуациями для ИТП? Для каких условий?
Лечение острой формы может осуществляться с помощью
1. переливание тромбоцитов: взрослым вводят 10-20 единиц/раз, что может быть повторено в зависимости от состояния, при этом по возможности используются односоставные тромбоциты.
2, внутривенный иммуноглобулин: 0,4 г/кг, внутривенно капельно, от 4 до 5 дней в качестве курса лечения. может быть повторен через 1 месяц.
3, метилпреднизолон в высоких дозах: 1 г в день, внутривенная инъекция, 3-5 раз в течение курса лечения, может играть терапевтическую роль, подавляя систему моноцитов-макрофагов.
4. замена плазмы в течение 3 — 5 дней, более 3 раз подряд, с заменой 3000 мл плазмы каждый раз, также имеет определенный терапевтический эффект.
5. экстренная спленэктомия.
Показан для.
1. Те, у кого тромбоциты ниже 20×109/л.
2, Те, у кого тяжелое и обширное кровотечение.
3.Люди с подозрением на наличие или наличие внутричерепного кровоизлияния
4. тем, кому в ближайшем будущем предстоит операция или роды.
Какова эффективность глюкокортикоидов при лечении ИТП и на что следует обратить внимание при их использовании?
В целом, глюкокортикостероиды являются препаратами первого выбора лечения, эффективность которых в последнее время составляет около 80%. Преднизон 1 мг/(кг.д) обычно используется в разделенных дозах или в виде разовой дозы. В тяжелых случаях дексаметазон или метилпреднизолон используется в эквивалентных дозах внутривенно, а затем дается перорально, когда состояние улучшается. После повышения уровня тромбоцитов до нормального или близкого к нормальному, дозу постепенно снижают (на 5 мг каждые 1-2 недели), и, наконец, используют 5-10 мг в день для поддерживающего лечения в течение 3-6 месяцев. Большинство зарубежных ученых считают, что пациентов с ИТП без явной склонности к кровотечениям и количеством тромбоцитов >30×109/л можно не лечить.
XI. Каковы показания к лечению ИТП иммуносупрессивными препаратами? Какие препараты широко используются?
Показания.
1. низкая эффективность глюкокортикоидов или спленэктомии.
2. противопоказания к применению глюкокортикоидов или спленэктомии.
3. комбинация с глюкокортикоидами для повышения эффективности и снижения дозировки глюкокортикоидов.
Часто используемые препараты.
1.Винкристин: наиболее часто используемый, 1 мг каждый раз, один раз в неделю, внутривенная инъекция, 4-6 недель в качестве курса лечения.
2.Циклофосфамид: 50-100 мг/сут перорально в течение 3-6 недель, постепенно снижать дозу после достижения эффективности и поддерживать в течение 4-6 недель.
3. Азатиоприн: 100-200 мг/сут перорально в течение 3-6 недель, затем 25-50 мг/сут в течение 8-12 недель.
4. циклоспорин: в основном используется для лечения рефрактерного ИТП. 250-500 мг/сут перорально, с поддерживающей дозой 50-100 мг/сут в течение более шести месяцев.
5.Такролимус：Такролимус (FK506) — это макролидный антибиотик, выделенный из фермента Streptomyces, в основном ингибирует высвобождение интерлейкина-2 и подавляет действие Т-лимфоцитов, что оказывает мощное иммуносупрессивное действие. Такролимус 5-10 мг/сут перорально и поддерживать уровень в крови на уровне 5-20 нг/мл.
Каковы возможные побочные эффекты применения иммуносупрессивных препаратов?
Такие распространенные препараты, как.
1, циклофосфамид вызывает подавление костного мозга, хотя и более распространен, но обычно легче восстанавливается. Часто встречается печеночная недостаточность, и у некоторых пациентов могут наблюдаться головокружение, беспокойство, галлюцинации и другие побочные эффекты. Длительное применение может вызвать атрофию яичек и недостаток спермы у мужчин, аменорею и фиброз яичников у женщин, а также пороки развития плода во время беременности. Периодические язвы желудка, желудочные кровотечения и т.д.
2, циклоспорин в легкой форме с головной болью, тремором конечностей, сенсорными нарушениями и т.д., в умеренной — с нарушениями зрения.
3.Такролимус, из-за узкого терапевтического индекса и больших индивидуальных различий, его клинические побочные реакции также более очевидны, наиболее важными из которых являются нефротоксичность и нейротоксичность. В нормальных условиях такролимус безопасен и эффективен, когда его уровень в крови составляет от 5 до 20 нг/мл; при уровне выше 20 нг/мл существует высокий риск дозозависимых побочных реакций. Поэтому, чтобы минимизировать его токсические побочные эффекты, максимизировать его эффективность и обеспечить успех программ иммуносупрессии, при клиническом применении такролимуса следует тщательно контролировать уровень его содержания в крови, креатинина крови, объем мочи и функцию печени, а затем обоснованно рассчитывать в соответствии с функцией печени и почек пациента и назначать соответствующие дозы для разработки разумной индивидуальной и безопасной программы лечения, чтобы уменьшить возникновение побочных реакций.
XIII. Каковы особенности китайской медицины в лечении ИТП?
Согласно китайской медицине, это заболевание в основном относится к категории «кровяных свидетельств» и «пурпурного пятна (виноградной болезни)». Его возникновение в основном связано с внутренним вторжением злого тепла или внутреннего жара, или с неспособностью недостатка Ян Ци регулировать кровь. В острых случаях ключ к патогенезу заболевания лежит в накаливании жара крови, а в хронических — в недостатке ци, которая не регулирует кровь. Кроме того, когда кровь покидает меридиан, возникает «застой крови», поэтому застой крови, блокирующий связки, часто является важным патологическим аспектом обоих типов. Поэтому в острых случаях врачи ТКМ стремятся охлаждать Кровь и оживлять Кровь, питать Инь и очищать тепло, а в хронических случаях они используют методы, направленные на улучшение Ци и оживление Крови, питание Крови и регулирование Крови, часто в сочетании с добавлением вкусовых добавок, чтобы учесть индивидуальные различия и другие патологические изменения.
Существуют ли хорошие диетические средства для лечения ИТП?
ИТП может быть вызван неправильным питанием, депрессией, внутренним повреждением жизненной энергии или дефицитом Инь. Диета при твердом типе жара должна быть прохладной и освежающей, например, суп из бобов мунг и т.д., и избегайте употребления теплых и острых продуктов, чтобы избежать появления пурпурных пятен подряд, что делает ядовитый жар более интенсивным. При недостатке тепла рекомендуется есть прохладные и влажные продукты, такие как утиное мясо, чтобы питать Инь и охлаждать кровь, и избегать или с осторожностью использовать теплые, горячие, сухие и ян-помогающие продукты, чтобы избежать возникновения чрезмерного кровотечения, а также нарушения работы сердца и беспокойства. Избегайте приема или сократите потребление холодных, разрушающих ци веществ, таких как речной краб, чтобы избежать одышки, усталости тела, переутомления и потери крови.