Определение: Синдром Буга (BLldd a Chiari syndroYne) — это постпеченочная портальная гипертензия, характеризующаяся обструктивными поражениями печеночных вен и нижней полой вены выше ее просвета, часто сопровождающаяся гипертензией нижней полой вены.
Обструкция печеночных вен или обструкция нижней полой вены обычно обусловлена (i) тромбозом печеночных вен вследствие гиперкоагуляции крови (вызванной пероральными контрацептивами, эритроцитозом), (ii) сдавлением вен опухолями, (iii) инвазией печеночных вен раком (например, гепатоцеллюлярной карциномой) или нижней полой веной (например, карциномой почек или надпочечников) и (iv) врожденными аномалиями нижней полой вены (формирование перегородки, стеноз, атрезия). В западных странах, таких как Великобритания и США, преобладают случаи тромбоза печеночных вен, которые часто не вовлекают нижнюю полую вену. Напротив, в восточных странах, таких как Китай, Индия и Япония, 1/3 случаев обусловлена пороками развития перегородки печеночного сегмента нижней полой вены.
Перегородка нижней полой вены в печеночном сегменте обычно очень тонкая, толщиной 1-2 мм, и расположена в 3-4 см от отверстия нижней полой вены в правом предсердии. 41% перегородки находится над отверстием печеночной вены, 40% перегородки проходит по диагонали слева внизу и справа вверху, между левой и средней печеночными венами и отверстием правой печеночной вены, разделяя вены, а 19% находится под отверстием печеночной вены. В случае перегородчатых, стенотических или атретических пороков развития нижней полой вены печеночная вена может не иметь отверстия, отверстие может быть заблокировано тромбом, или отверстие может быть открытым. Даже если печеночная вена проходима, возврат крови в печеночную вену может быть затруднен обструкцией проксимальной нижней полой вены.
Клиническая картина
В острой фазе простого тромбоза печеночных вен у пациента наблюдается лихорадка, боль в правой верхней части живота, быстрое появление массивного асцита, желтуха, гепатомегалия, болезненность в области печени и олигурия. Смерть может наступить в течение нескольких дней или недель вследствие циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Внеострая фаза простого тромбоза печеночных вен характеризуется портальной гипертензией, гепатоспленомегалией, неустранимым асцитом и разрывом крови из варикозно расширенных вен пищевода. В случае простой обструкции нижней полой вены наблюдаются поверхностные варикозные вены на торакоабдоминальной стенке и спине (венозный поток снизу) и варикозное расширение вен, отеки, гиперпигментация и язвы на нижних конечностях. Пациент может испытывать одышку из-за снижения возврата крови к сердцу в результате обструкции печеночной и нижней полой вены.
Она варьируется в зависимости от количества вовлеченных сосудов, степени вовлечения, а также характера и состояния обструктивного поражения. Его можно разделить на острый, подострый и хронический типы.
Острая: В большинстве случаев причиной является полная непроходимость печеночных вен, а обструктивные поражения в основном тромботические. Тромбоз начинается на выходе из печеночной вены и может быстро распространиться на нижнюю полую вену. Начало заболевания стремительное, с внезапным появлением распирания в эпигастральной области, тошноты, рвоты, вздутия живота и диареи, напоминающих фульминантный гепатит, прогрессирующим увеличением печени, болями при надавливании, чаще всего сопровождающимися желтухой, спленомегалией, быстрым нарастанием асцита и плевральным выпотом. В запущенных случаях может быстро развиться печеночная энцефалопатия с прогрессирующей желтухой, олигурией или анурией, которая может осложниться диффузной внутрисосудистой коагуляцией (ДВС), полиорганной недостаточностью (МОКН), спонтанным бактериальным перитонитом (СБП), и большинство пациентов могут быстро умереть в течение нескольких дней или недель от циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Асцит, гепатомегалия и быстрое начало МОП являются характерными проявлениями заболевания.
Подострая форма: чаще всего одновременно или последовательно вовлекаются печеночная и нижняя полая вены. Необратимый асцит, гепатомегалия и отек нижних конечностей часто наблюдаются одновременно, затем появляются поверхностные варикозные вены брюшной стенки, поясницы и груди, кровоток которых направлен вверх, что является важной особенностью, отличающей синдром Бадда-Киари от других заболеваний. Желтуха и гепатоспленомегалия наблюдаются только у 1/3 пациентов и в основном носят легкий или умеренный характер. Во многих случаях формирование асцита происходит быстро и длительно, с повышением внутрибрюшного давления и диафрагмального подъема, а в тяжелых случаях может развиться абдоминальный компартмент-синдром (АКС), вызывающий системные физиологические нарушения. Если давление в брюшной полости повышается до 25 смH2O и 50 смH2O, возникают олигурия и анурия соответственно. Объем грудной клетки и легочный комплайнс уменьшаются, сердечный выброс снижается, легочное сосудистое сопротивление увеличивается, развивается гипоксемия и ацидоз.
Хроническая форма, которая может длиться несколько лет и более, чаще встречается у пациентов с обструкцией межжелудочковой перегородки и протекает более мягко, но при этом наблюдаются более яркие признаки, такие как толстые, извилистые, сердитые вены на торакоабдоминальной стенке, гиперпигментация в области стоп и обуви, а в некоторых случаях — хронические язвы. Асцит может быть разной степени выраженности, но в большинстве случаев он остается относительно стабильным. Могут также присутствовать сердитые яремные вены, варикозное расширение вен семенного канатика, большие паховые грыжи, пупочные грыжи и геморрой. Варикозное расширение вен пищевода часто остается незамеченным и подтверждается только с помощью эндоскопии или рентгенографии при внезапной рвоте кровью, черном стуле или увеличении селезенки. Гепатомегалия у пациентов этого типа менее выражена, чем в подострых случаях, и чаще является гемигепатомегалией, но степень склероза увеличивается, а селезенка в основном умеренная, редко гигантская, наблюдаемая при внутрипеченочной портальной гипертензии.
На поздних стадиях пациент может иметь типичное «паучье» телосложение из-за недоедания, потери белка, увеличения асцита и истощения. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин, соотношение мужчин и женщин примерно (1,2-2):1, а возрастной диапазон составляет от 2,5 до 75 лет, причем наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 40 лет.
Экзамен
(a) Лабораторные исследования Гематологическое исследование, в острых случаях может наблюдаться полицитемия вера и повышение гемоглобина, а обычный анализ крови может показать повышение лейкоцитов, но они не являются характерными. При хронической форме, если есть кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, спленомегалия или гиперспленизм, может наблюдаться анемия или снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. При острой форме может наблюдаться повышение билирубина в сыворотке крови, повышение АЛТ, АСТ и ЩФ, удлинение протромбинового времени и снижение сывороточного альбумина, в то время как при хронической форме значительных изменений в функциональных тестах печени не наблюдается. При асците, в отсутствие спонтанного бактериального перитонита, концентрация белка часто ниже 30 г/л и не наблюдается увеличения количества клеток. Иммунологические тесты, такие как сывороточные IgA, lgM, IgG, IgE и C3, не показывают каких-либо характерных изменений.
(ii) Ультразвуковое исследование Ультразвуковое исследование брюшной полости позволяет поставить первоначальный правильный диагноз в большинстве случаев, при этом коэффициент соответствия составляет более 95%. Место и длину обструкции печеночной вены и нижней полой вены можно определить на вершине диафрагмы, у второго печеночного портала, для определения наличия септы. Гепатомегалия и асцит являются характерными признаками острого синдрома Бадда-Киари. Допплеровское ультразвуковое исследование имеет высокую диагностическую ценность. Поэтому абдоминальная ультрасонография является предпочтительным, ценным, неинвазивным тестом на синдром Бадда-Киари.
(iii) Ангиография печени, нижней полой вены, воротной вены и артериография Ангиография является наиболее ценным методом для установления диагноза В-КС. Ангиография и манометрия нижней полой вены Канюля вводится в бедренную вену, через нижнюю полую вену в просвет печеночной вены, и вводится контраст, чтобы проверить, нет ли обструкции печеночной вены. В случае обструкции нижней полой вены в печеночном сегменте, в дополнение к канюляции из бедренной вены, канюля также вводится через предплечье или яремную вену, через правое предсердие в нижнюю полую вену, и контраст вводится вверх и вниз одновременно, чтобы показать место, длину и форму обструкции, проходимость печеночной вены и коллатеральное кровообращение, что может помочь определить показания к операции и выбор хирургического подхода. Давление в нижней полой вене можно измерить во время канюляции нижней полой вены. Нормальное давление в нижней полой вене составляет 0,78-1,18 кПа (80-120 мм H2O). В случае обструкции нижней полой вены печеночного сегмента венозное давление в верхних конечностях нормальное, а давление в нижней полой вене выше 2,94 кПа (300 мм H2O). При чистой печеночной венозной обструкции компенсаторная гипертрофия хвостатой доли может сдавливать нижнюю полую вену, и сужение этого сегмента нижней полой вены наблюдается при ангиографии нижней полой вены.
(iv) Компьютерная томография В острой фазе синдрома Бадда-Киари при компьютерной томографии наблюдается диффузное гиподенсивное увеличение печени с массивным асцитом, а специфической находкой при компьютерной томографии является сильно уменьшающийся дефект наполнения (60-70 Hu) в заднем сегменте нижней полой вены и главной печеночной вены. Сканирование с усилением имеет важное значение для диагностики синдрома Бадда-Киари. Через 30 с после введения контраста видно спекл-усиление (центральная спекл-зона) вблизи porta hepatis, с менее выраженным усилением в периферических областях печени и обширной визуализацией портальной вены, что свидетельствует о выходе портальной крови из печени. Наличие полосы низкой плотности вокруг печени с краевым усилением или дефектов наполнения в печеночной и нижней полой венах через 60 с после введения контраста позволяет предположить внутрипросветный тромбоз, а краевое усиление обусловлено развитием трофобластических сосудов в стенке сосуда.
(v) Магнитно-резонансная томография (МРТ) показывает низкоинтенсивные сигналы в паренхиме печени при синдроме Бадда-Киари, что указывает на застой в печени и повышенное содержание свободной воды в тканях, а МРТ четко показывает открытое состояние печеночных вен и нижней полой вены, даже отличая свежие тромбы от механизированных тромбов или опухолевых тромбов; МРТ также показывает паутинообразные изменения во внутрипеченочной коллатеральной циркуляции. МРТ также может показать арахноидальные изменения во внутрипеченочном коллатеральном кровообращении, а также во внепеченочном коллатеральном кровообращении, что делает МРТ неинвазивным методом обследования при синдроме Бадда-Киари.
（ Венозная кровь из каудальной доли печени возвращается непосредственно из короткой печеночной вены в нижнюю полую вену. В случаях простой печеночной венозной обструкции короткая печеночная вена проходима, а изотопное сканирование выявляет скудную радиоактивность в печеночной области и плотную радиоактивность в хвостовой доле. Диагноз синдрома Бадда-Киари не является специфичным, но только в некоторых случаях наблюдается относительное увеличение поглощения радиоактивности в хвостатой доле, что важно для выявления кавернозных печеночных ангиом.
(vii) Эндоскопическая гастроскопия не очень помогает в диагностике синдрома Бадда-Киари. Однако в хронических случаях, особенно у тех, у кого ранее было желудочно-кишечное кровотечение, можно более точно определить причину и место кровотечения; в подозрительных или трудно идентифицируемых случаях для более точного диагноза можно взять биопсию под прямым зрением. Преимущество лапароскопической биопсии в том, что она более безопасна и надежна.
(viii) Пункционная биопсия печени В острой стадии простого тромбоза печеночных вен центральная вена печеночной дольки, печеночные синусоиды и лимфатические сосуды расширены, печеночные синусоиды сдавлены, печень диффузно геморрагична. Клетки крови просачиваются из печеночных синусоидов в перисинусоидальное пространство и смешиваются с клетками печеночной пластинки. Вокруг центральной вены наблюдается некроз гепатоцитов. Через определенные промежутки времени печеночные пластинчатые клетки заменяются эритроцитами. На поздних стадиях некротические гепатоциты в центральной части печеночных долек замещаются фиброзной тканью, формируя цирроз, с регенерацией гепатоцитов в остальной части печени и расширением печеночных вен и синусоидов.
Диагноз.
Острый синдром Бадда-Киари чаще всего характеризуется болями в правой верхней части живота, массивным асцитом и гепатомегалией; хронические случаи чаще характеризуются гепатомегалией, формированием портально-соматического коллатерального кровообращения и стойким асцитом. Неинвазивное ультразвуковое исследование в реальном времени, допплерография и компьютерная томография позволяют предположить клинический диагноз синдрома Бадда-Киари более чем в 95% случаев, поэтому не следует пренебрегать тщательным анализом истории болезни и систематическим физикальным обследованием.
Лечение
1. интервенционная хирургия: при синдроме Бадда-Киари предпочтение отдается интервенционной хирургии, которая является менее инвазивной и более эффективной. Если нижняя полая вена или печеночная вена сочетаются с тромбозом, сначала может быть проведена тромболитическая терапия, а после полного растворения тромба для открытия суженного участка возможно проведение баллонной дилатационной терапии. Если эффект от баллонной дилатации слабый, возможно стентирование печеночной вены и нижней полой вены.
2. Внутреннее лечение: Внутреннее лечение включает в себя низкосолевую диету, мочегонные средства, питательную поддержку, переливание аутологичной асцитической жидкости и так далее. Пациентов в острой фазе с простым тромбозом в течение одной недели после начала заболевания можно лечить антикоагулянтами, но в большинстве случаев диагноз ставится только через несколько недель или месяцев после тромбоза. В большинстве случаев консервативное лечение позволяет выиграть время для развития коллатерального кровообращения, но в конечном итоге пациенту потребуется операция. Пациенты с синдромом Барда-Гиалли, особенно на поздних стадиях, часто имеют неустранимый асцит и тяжелое недоедание. В качестве поддерживающей терапии перед операцией медикаментозное лечение может улучшить общее состояние пациента, снизить хирургическую смертность и облегчить послеоперационное восстановление пациента.
3. Хирургическое лечение Из-за большой травмы открытая операция в настоящее время не используется.
(1) Разрыв перегородки: Разрыв перегородки правого предсердия выполняется путем входа в грудную полость через правую переднюю наружную торакотомию 4-го ребра или через стернотомию и продольного рассечения перикарда перед правым френическим нервом. (2) Шунт нижняя полая вена-правое предсердие: 1) Передний печеночный подход: войти в брюшную полость через срединный разрез живота или разрез правой прямой мышцы живота и обнажить нижнюю полую вену следующим образом: A. сделать разрез Кохера, чтобы освободить и повернуть двенадцатиперстную кишку влево, чтобы обнажить нижнюю полую вену; B. повернуть поперечную ободочную кишку и ее брыжейку вверх, отвести тонкую кишку влево, вскрыть забрюшинное пространство ниже уровня двенадцатиперстной кишки и справа от верхней брыжеечной вены и рассечь в направлении брюшной аорты. Рассеките в направлении брюшной аорты. Нижняя полая вена должна быть обнажена не менее чем на 4 см, а трансторакальный разрез может быть сделан через стернотомию или правый передний наружный грудной разрез, при этом используется искусственный сосуд диаметром 14 или 16 мм для создания терминального анастомоза с нижней полой веной на одном конце и с правой ушной раковиной на другом. Искусственный сосуд обычно проходит за поперечной ободочной кишкой, перед желудком и печенью, а затем в грудную полость. Заднепеченочный путь: пациента укладывают в левостороннее положение и вводят в грудную клетку с 7-го ребра с правой стороны. Перикард вскрывается для выявления грудного сегмента нижней полой вены. Диафрагма рассекается, и нижняя полая вена рассекается до ее расширенной или относительно нормальной части. Искусственный сосуд анастомозируется с дистальной расширенной частью суженной нижней полой вены на одном конце и с нижней полой веной под диафрагмой или с правой ушной раковиной на другом конце. По сравнению с передним печеночным маршрутом, задний печеночный маршрут требует более короткого искусственного сосуда и меньшей вероятности тромбоза, но процедура более сложная, склонна к кровотечениям и имеет относительно высокую частоту послеоперационного целиакического плеврального выпота. Шунт нижняя полая вена-правая ушная раковина восстанавливает возврат крови в нижнюю полую вену и показан в случаях, когда нижняя полая вена имеет протяженное обструктивное поражение, а печеночные вены относительно проходимы. (3) Шунт верхняя брыжеечная вена-правое предсердие: делается срединный верхний разрез брюшной полости и ищется верхняя брыжеечная вена у корня брыжейки поперечной ободочной кишки, справа от сгибательной связки. Разрез грудной клетки может быть сделан через стернотомию или правую передне-наружную торакотомию. Искусственный сосуд диаметром 14 или 16 мм используется для создания телеангиэктатического анастомоза с верхней брыжеечной веной на одном конце и с правой ушной раковиной на другом. (4) Радикальная операция: В случаях с перегородками и высокой обструкцией нижней полой вены поражение может быть удалено путем рассечения грудной и части вентральной нижней полой вены с правой стороны 7-го ребра в грудную клетку и контроля двух концов поражения после рассечения грудной и части вентральной нижней полой вены. Если обструктивное поражение обширное или имеется большой дистальный тромбоз, нижняя полая вена печеночного сегмента может быть рассечена в продольном направлении под экстракорпоральным кровообращением, перегородка и тромб удалены, печеночная вена исследована и восстановлена ее проходимость, а нижняя полая вена восстановлена с помощью пластырей Gore-Tex или Dacron. Хотя радикальная операция непосредственно удаляет первичное поражение, все же существует риск рецидива в случаях с сопутствующим воспалением нижней полой вены.
Дополнение.
Простой тромбоз печеночных вен можно лечить антикоагулянтами в острой фазе (в течение 1 недели после начала заболевания). Однако в большинстве случаев диагноз ставится только через несколько недель или месяцев после тромбоза. В хронической фазе нижняя полая вена и печеночные вены могут быть смещены хирургическим путем. Устранение печеночного венозного рефлюкса более важно, чем устранение рефлюкса нижней полой вены, поскольку портальная гипертензия, вызванная печеночным венозным рефлюксом, может привести к прогрессирующему нарушению функции печени, неустранимому асциту и варикозному кровотечению из пищевода, которое может быть более опасным для жизни. Хирургическое лечение зависит от того, является ли поражение простой печеночной венозной обструкцией или обструкцией нижней полой вены печеночного сегмента.
(a) Простая печеночная венозная обструкция с проходимой нижней полой веной Можно выполнить портальный шунт или спленопульмональную фиксацию. В случаях обструкции печеночных вен воротная вена становится путем оттока печеночного кровотока, поэтому нельзя использовать портальный конце-латеральный шунт, можно использовать только портальный латеральный шунт. Если портальный шунт затруднен из-за компенсаторной гипертрофии каудальной доли печени, может быть использован кишечный шунт. Спленопульмональная фиксация включает трансторакальное удаление 10 см фрагмента левой диафрагмы и подшивание верхнего полюса селезенки (после удаления оболочки) и диафрагмальной поверхности левой нижней доли легкого к верхней и нижней частям диафрагмы соответственно, причем они должны находиться в непосредственной близости друг от друга в области диафрагмального дефекта, образуя боковую ветвь, позволяющую портальной крови под высоким давлением течь через селезенку и легкое в вены тела с низким давлением. Асцит должен быть купирован с помощью брюшного венозного шунта до спленопульмональной фиксации.
(ii) Простая обструкция нижней полой вены печеночного сегмента без препятствий для печеночного венозного возврата. Если обструкция вызвана перегородкой, нижняя полая вена может быть открыта ножом. Метод: Правое предсердие рассекается трансторакально, указательный палец вводится в правое предсердие, вводится в нижнюю полую вену и при касании перегородки вскрывается ножом, как при митральной функциональной диссекции. Если перегородка толстая, заднюю часть нижней полой вены печеночного сегмента можно обнажить через грудь и живот, а нижнюю полую вену рассечь у диафрагмы после перекрытия потока нижней полой вены. Разрез в нижней полой вене зашивается перикардиальным трансплантатом для предотвращения стеноза. Если обструкция не вызвана перегородкой, но имеет большую протяженность, может быть выполнена спленопульмональная фиксация или перемыкание правого предсердия через нижнюю полую вену. В последнем случае используется искусственный сосуд для соединения нижней полой вены с правым предсердием. Если стенотический сегмент нижней полой вены короткий, можно рассечь стенотический сегмент нижней полой вены и расширить ее просвет путем подшивания венозной заплаты к разрезу нижней полой вены.
(iii) Обструкция нижней полой вены в печеночном сегменте с обструкцией печеночного венозного возврата При обструкции возврата крови во все три печеночные вены требуется Т-образный шунт из нижней полой вены правого предсердия и верхней брыжеечной вены. Для этого правую нижнюю атриовентрикулярную вену или общую подвздошную вену соединяют длинным искусственным сосудом, а затем используют короткий искусственный сосуд для создания Т-образного анастомоза между верхней брыжеечной веной и средней частью этого длинного искусственного сосуда. Это сложная процедура, и искусственный сосуд подвержен тромбозу и непроходимости после процедуры. Поскольку обструкция нижней полой вены не приводит к смерти, таких пациентов иногда лечат с помощью спленопульмональной фиксации или соединительных шунтов правого предсердия в верхней брыжеечной вене, которые устраняют только портальную гипертензию; обструкция нижней полой вены не устраняется. Если одна из левых, средних или правых печеночных вен проходима, то для снижения давления в нижней полой вене можно рассмотреть вопрос о шунтировании нижней полой вены через правое предсердие. В печени между патентной и окклюзированной печеночной веной часто имеется толстая транспортная ветвь, по которой кровь из окклюзированной печеночной вены может возвращаться в правое предсердие через патентную печеночную вену и нижнюю полую вену.
Если невозможно устранить обструкцию или снизить давление в портальной или нижней полой вене, то для устранения асцита и уменьшения симптомов может быть проведено шунтирование брюшной полой вены.